Wszystko o trombocytopatii

Trombocytopatia nie jest jedną rzeczą, ale całą grupą dziedzicznych lub nabytych patologii związanych z naruszeniem systemu tworzenia krwi. Jednocześnie mają wspólną podstawę, która sprowadza się do niższości komórek krwi, takich jak płytki krwi.

Ten zespół hematologiczny nie może być nazywany rzadkim, występuje u 5-10% całkowitej populacji świata. W dzieciństwie najczęściej rozwijają się dziedziczne formy patologii. A jeśli dziecko ma krwawienie, którego przyczyny są niemożliwe do ustalenia, wówczas około 35-65% z nich wystąpi właśnie z winy trombocytopatii. Dlatego pediatrzy i hematolodzy dziecięcy powinni być szczególnie ostrożni w tym względzie i wysyłać dzieci z takimi objawami do kompleksowej diagnozy, która zapewni ukierunkowane leczenie.

Treść artykułu:

Rodzaje małopłytkowości

Nabyta i wrodzona jest małopłytkowość. Z kolei są one również podzielone na kilka podgatunków, wśród których są:

Choroby spowodowane patologiczną agregacją płytek krwi. Należą do nich trombastenia Glantsmana, pierwotny atromb pierwszego typu, anomalia Pearsona-Stoba, zespół Scotta itp. Wszystkie te choroby są połączone pod ogólną nazwą małopłytkowości dezagregacyjnej.

Choroby krwi spowodowane zaburzeniem połączenia w reakcji uwalniania płytek krwi. Może to obejmować zasadniczy atromb drugiego typu, defekt cyklooksygenazy, lipooksygenazę itp. Awaria może wystąpić podczas uwalniania granulek i ich składników.

Zaburzenia niewydolności puli przechowywania, w tym: „zespół szarych płytek krwi”, zespół Kherzhmansky-Pudlak, zespół TAP, brak gęstych granulek itp.

Trombocytopatia z powodu naruszenia ich przyczepności. Takie wrodzone anomalie obejmują chorobę Willebranda, trombodystrofię makrocytową, chorobę Ehlersa-Danlosa itd.

Zaburzenia mieszanych płytek krwi spowodowane przez inne wrodzone nieprawidłowości, takie jak wrodzone wady serca, glikogenoza, zespół Marfana itp.

Nabyta trombocytopatia manifestuje się u człowieka podczas jego życia. Rozwijają się na tle innych chorób. Ich powody zostaną wymienione poniżej.

Należy zauważyć, że wrodzoną małopłytkowość rozpoznaje się w zdecydowanej większości przypadków u dzieci.

Objawy trombocytopatii

Objawy trombocytopatii mogą być bardzo zróżnicowane. Wrodzona małopłytkowość może objawiać się najpierw po urazie porodowym, niedotlenieniu lub innej patologii okołoporodowej. Choroba może się również pojawić po szczepieniu profilaktycznym, po wizycie u masażysty lub po infekcji wirusowej lub bakteryjnej. Nawet niedobór witamin może działać jako czynnik wywołujący manifestację tej dziedzicznej patologii.

Niezależnie od rodzaju małopłytkowości na pierwszy plan wysuwa się zespół krwotoczny, którego objawy różnią się regularną częstotliwością. Intensywność zespołu krwotocznego jest różna. Osoba może doświadczyć lekkiego krwawienia, a także masywnego krwawienia.

U dzieci w pierwszych dniach życia możliwy jest rozwój krwotoku śródczaszkowego, często obserwuje się przedłużające się niehezotowanie rany pępowinowej i jej krwawienie. Łagodny zespół krwotoczny objawia się pojawieniem się krwotoków podskórnych. Ponadto są w stanie formować się nawet przy zwykłym dotyku lub w miejscach tarcia odzieży i ciała. Nie obserwuje się krwotoków w jamach stawowych z małopłytkowością, co pozwala odróżnić je od hemofilii.

U małych dzieci choroba może być odczuwalna przez ciężkie i długotrwałe krwawienie, które rozwija się podczas pojawiania się pierwszych zębów. Od czasu do czasu te dzieci krwawią z nosa, krwawią dziąsła, wszelkie zadrapania i inne drobne zmiany skórne goją się przez długi czas.

W okresie dojrzewania dziewczęta mają obfite i długotrwałe miesiączki. Często ich matka skarży się na podobny problem.

Jeśli osoba z małopłytkowością wpadnie na operację, wówczas nawet minimalnie inwazyjnym procedurom towarzyszyć będzie długotrwałe krwawienie. Na przykład rozwijają się po usunięciu chorego zęba lub resekcji adenoidów.

Rzadkie objawy trombocytopatii to krwawienie z narządów układu pokarmowego, pojawienie się krwi w moczu i krwotoki w siatkówce oka.

Osoby cierpiące na małopłytkowość przedstawiły lekarzowi charakterystyczne dolegliwości. Pacjenci obawiają się bladości skóry, zwiększonego zmęczenia, zmniejszonej wydajności, częstych zawrotów głowy, duszności, zwiększonego nagłego wypadku, niskiego ciśnienia krwi. Czasami rozwijają się omdlenia. Ta klinika wiąże się z regularną utratą krwi, co prowadzi do rozwoju niedokrwistości.

Jeśli równolegle osoba rozwija chorobę tkanki łącznej, to narusza postawę, płaskostopie i inne anomalie w rozwoju układu mięśniowo-szkieletowego.

Masywny zespół krwotoczny prowadzi do utraty krwi, która zagraża życiu.

Przyczyny trombocytopatii

Przyczyny wrodzonej małopłytkowości są zredukowane do zaburzeń w strukturze genów. Te anomalie prowadzą do tego, że ciało nie działa na poziomie hemostazy płytek. Dziedziczenie takich anomalii może występować zarówno w sposób autosomalny recesywny, jak i autosomalny dominujący.

Przyczyny nabytej małopłytkowości są następujące:

Hemoblastoza mieszanego typu, DIC i dezagregacyjna hiporegeneracyjna choroba układu hemostatycznego może powodować rozwój małopłytkowości.

Choroby mieloproliferacyjne i nadpłytkowość samoistna mogą stać się czynnikiem wyzwalającym prowadzącym do niewypłacalności płytek krwi.

Niebezpieczeństwo to niedokrwistość z powodu niedoboru witaminy B12.

Naruszenie adhezji i agregacji płytek lub cofnięcie skrzepu płytek krwi spowoduje mocznicę

Szpiczak, makroglobulinemia Waldenstroma, gammopatia monoklonalna może wywołać rozwój małopłytkowości.

Zaburzenia metaboliczne na tle marskości wątroby, onkologiczne i inne genetyczne nowotwory wątroby, na inwazjach pasożytniczych tego narządu. Jednocześnie pacjent doświadczy niepowodzeń w układzie hemostazy płytek krwi z naruszeniem ich adhezji i agregacji.

Choroba taka jak szkorbut zawsze wywołuje rozwój małopłytkowości.

Niebezpieczeństwo w tym zakresie stanowią zaburzenia hormonalne w organizmie, na przykład niedoczynność tarczycy lub hipoestrogenizm.

Przyjmowanie niektórych leków może powodować trombocytopatię. Pod tym względem niebezpieczeństwo stanowi leczenie aspiryną i innymi środkami z grupy NLPZ, lekami przeciwbakteryjnymi (karbenicylina i penicylina), środkami uspokajającymi, lekami cytotoksycznymi, nitrofuranami i niektórymi innymi lekami.

Wpływ na ciało promieniowania jonizującego.

Znaczące ilości transfuzji krwi lub infuzji z reopoliglukiną.

Trombocytopatia konsumpcyjna rozwija się u pacjentów z masywną zakrzepicą lub z olbrzymimi guzami naczyniowymi.

Rozpoznanie małopłytkowości

Diagnoza patologii wiąże się z wieloma trudnościami. Często objawy trombocytopatii są maskowane pod zwykłymi krwawieniami z nosa, ciężkimi miesiączkami, krwawieniem dziąseł itp. Dentyści, otolaryngolodzy, gastroenterolodzy, ale nie hematolodzy obserwują ludzi. Podczas gdy lekarze ogólni powinni być bardziej ostrożni wobec pacjentów cierpiących na regularne krwawienia.

Najpierw musisz dokładnie zbadać historię osoby, która przyszła na egzamin. Konieczne jest ustalenie, czy jego bliscy krewni cierpią z powodu podobnego krwawienia. Jeśli możliwe jest wykrycie klinicznych objawów trombocytopatii (przedłużające się miesiączki, krwawienie podczas ząbkowania, powikłania krwotoczne po operacjach itp.), Pacjent musi zostać wysłany na badanie krwi z liczbą płytek pod mikroskopem. Ważne jest, aby przeprowadzić ręczne badanie rozmazu krwi. Faktem jest, że małopłytkowości nie może towarzyszyć zmniejszenie liczby płytek krwi, ale będą one miały mniejszy rozmiar. Ten fakt automatyczne analizatory często nie biorą pod uwagę. Technik laboratoryjny będzie również w stanie wizualizować obecność zlepieńców, brak granulek alfa, ogólny szary kolor płytek krwi i inne odchylenia w płytkach krwi.

W większości przypadków czynnościowe testy śródbłonka: puszka, szczypta, mankiet itp. Są pozytywne u pacjentów z małopłytkowością, pacjenci na skórze, w miejscach stosowania urządzeń testowych, pojawiają się albo w punktowych krwotokach, albo w rozległych siniakach.

Czasami nakłucie szpiku kostnego, trepanobipsia i badanie uzyskanego materiału są wymagane pod mikroskopem.

Leczenie trombocytopatii

Jeśli u dziecka zdiagnozowano małopłytkowość, powinien on zostać zarejestrowany u hematologa. Takim pacjentom przepisuje się dietę, przy czym zwiększa się menu żywności bogatej w witaminy A, P, C. Ważne jest, aby odmówić spożywania żywności zawierającej ocet, konserwanty, salicylany, orzeszki ziemne. Konieczne jest również wykluczenie terapii lekami, które mogą wywołać te lub inne naruszenia funkcji płytek krwi. Wszystkie ogniska przewlekłej infekcji należy niezwłocznie odkażać. Pamiętaj, aby szczepić takich pacjentów na zapalenie wątroby typu A i B.

Lekkie krwawienie zewnętrzne jest zatrzymywane przy użyciu tamponów lub chusteczek nasączonych kwasem aminokapronowym lub kwasem traneksamowym. Krwawienie z nosa wymaga wprowadzenia gąbki hemostatycznej do przewodów nosowych, amnezji błony śluzowej nosa. Wskazane jest, aby Ethisterone przyjmował krwawienie z macicy. Możliwe jest również przyjmowanie leków, takich jak etamzilat sodu, Adrokson, glukonian wapnia, itp. Wszystkie mają działanie hemostatyczne. Dla celów profilaktycznych pacjentom podaje się kurs przyjmujący ATP, kwas foliowy, inozynę i inne leki w celu poprawy procesów metabolicznych w organizmie.

Wraz z rozwojem masywnego krwawienia pacjent musi być hospitalizowany. W szpitalu otrzymuje leki przeciwfibrynolityczne (kwas aminokapronowy i traneksamowy), desmopresynę, VII czynnik krzepnięcia. Jeśli stan pacjenta jest ciężki, wskazane jest przetoczenie płytek krwi. Transfuzję płytek stosuje się tylko w nagłych przypadkach, gdy inne leki nie pozwalają na stabilizację stanu pacjenta. Pacjenci z wrodzonymi wadami tych komórek krwi wymagają regularnych transfuzji płytek krwi, na przykład z rozpoznanym zespołem Bernarda-Souliera, z trombastenią Glantsmanna itp.

Wszyscy pacjenci z rozpoznaną trombocytopatią są zarejestrowani u hematologa. Raz na sześć miesięcy muszą udać się do lekarza, wykonać badanie krwi i przejść dodatkowe badania. Każdego roku tacy pacjenci powinni być badani przez dentystę i laryngologa. Obowiązkowe testy obejmują: pełną analizę krwi i moczu, koagulogram, agregację płytek z ADP, epinefrynę i tromboksan.

Jeśli zdiagnozujesz trombocytopatię na czas, możesz zapobiec masowej utracie krwi u danej osoby i poprawić jej jakość życia. Rokowanie jest najczęściej korzystne, ale pogarsza się, gdy pacjenci mają masywne krwotoki śródczaszkowe.

Autor artykułu: Pavel Mochalov | D.M.N. lekarz ogólny

Edukacja: Moskiewski Instytut Medyczny. I.M. Sechenov, specjalność - „Medycyna ogólna” w 1991 r., W 1993 r. „Choroby zawodowe”, w 1996 r. „Terapia”.

http://www.ayzdorov.ru/ttermini_trombocitopatiya.php

Czym jest trombocytopatia, jak się manifestuje i leczy

Trombocytopatia - co to jest? Jest to choroba, w której liczba płytek krwi pozostaje normalna (lub zbliżona do niej), ale ich podstawowe funkcje są naruszane.

Jest to powszechne schorzenie. Trombocytopatia objawia się głównie jako zaburzenie krwawienia. Jest to przyczyną długotrwałego krwawienia z powodu skaleczeń, otarć i nosa z powodu operacji, menstruacji itp.

Trudno jest zdiagnozować chorobę, ponieważ jej objawy mogą być również objawami innych chorób. Często pacjenci są długo i bezskutecznie leczeni przez specjalistów o innym profilu, na przykład Laura lub ginekolog. To, że przyczyną krwawienia może być trombocytopatia i konieczna jest konsultacja hematologa, po prostu nie występuje. W takim przypadku prawidłowa i terminowa diagnoza może znacznie złagodzić stan pacjenta.

Objawy i objawy

Objawy choroby można wyraźnie wyrazić, a diagnoza nie będzie trudna. Ale dorosłym często brakuje żywych manifestacji.

zespół krwotoczny (zwiększony krwotok naczyniowy), któremu towarzyszy pojawienie się krwotoków na skórze i / lub błonach śluzowych;
pojawienie się zmian wybroczynowych i wybroczynowych na ciele przy minimalnym wpływie (na przykład w kontakcie z gruboziarnistą odzieżą);
„bezprzyczynowe” krwawienia z nosa, które nie zatrzymują się na długi czas;
po naruszeniu integralności tkanek, uzyskaniu ran lub drobnych otarć, krew płynie przez długi czas;
krwawiące dziąsła przy braku chorób jamy ustnej;
krwotok w twardówce oka;
inne rodzaje krwawień - żołądkowo-jelitowe, ginekologiczne itp.

Częsta utrata krwi, nawet w małych ilościach, prowadzi do ogólnego pogorszenia stanu pacjenta.

Na tym tle może rozwinąć się zespół anemiczny, który charakteryzuje się:

zawroty głowy;
tachykardia;
redukcja ciśnienia;
zmęczenie, ogólna słabość;
bladość
omdlenia i omdlenia.

Ponadto mogą wystąpić następujące objawy trombocytopatii:

spadek zawartości tlenu we krwi (niedotlenienie);
hipowitaminoza;
niedobór witaminy B12;
niska hemoglobina we krwi;
mieszanie równowagi pH w kierunku zakwaszenia (kwasicy);
podatność na choroby zakaźne;
sepsa.

Klasyfikacja chorób

Trombocytopatie są podzielone na wrodzone i nabyte. W pierwszym przypadku występuje dziedziczna natura choroby.

Takie patologie dzielą się na następujące typy:

małopłytkowość dezagregacyjna;
wadliwa reakcja uwalniania;
z niewystarczającym przechowywaniem granulek i ich składników;
z upośledzoną adhezją płytek;
małopłytkowość w połączeniu z różnymi wadami wrodzonymi;
niezidentyfikowana forma choroby.

Wszystkie z nich mają inną patogenezę i wymagają specjalnego leczenia.

Nabyte małopłytkowości są objawowe i rozwijają się w tle i pod wpływem innych problemów zdrowotnych, takich jak patologie nerek, wątroby, chorób onkologicznych.

Powody

Głównym prowokatorem dziedzicznej trombocytopatii są defekty genów odpowiedzialnych za pracę płytek krwi w różnych stadiach hemostazy.

Nabyta małopłytkowość wynika z:

leki, które zakłócają funkcjonowanie płytek krwi, wytwarzanie i jakość płytek krwi (są to różne grupy penicylin, niesteroidowe leki przeciwzapalne, aspiryna itp.);
niedobór witaminy B12 w żywności;
choroby wątroby - marskość wątroby, pasożyty w organizmie, guzy o różnej etiologii;
DIC;
białaczka;
niewydolność nerek;
krwotoczne zapalenie naczyń;
choroba popromienna;
zakrzepica.

Szereg czynników może pogorszyć przebieg choroby, wywołać nasilenie objawów:

spożywanie alkoholu;
długi pobyt w słońcu;
leki, które promują rozrzedzenie krwi;
zastosowanie fizjoterapii (UFO, UHF);
użycie octu, potraw z nim;
niedobór białka zwierzęcego.

Choroba dziecięca

Trombocytopatia w dzieciństwie może występować bardzo szeroko. Jednak główną cechą występującą w większości przypadków jest zespół krwotoczny o różnym nasileniu. Okresowo występuje nawet przy łagodnych efektach traumatycznych (od tarcia grubą szmatką po uderzenia).

Zespół krwotoczny może objawiać się małymi siniakami, ciężkimi krwotokami, krwiakami itp.

U niemowląt typowe jest przedłużone gojenie rany pępowinowej. Ząbkowaniu towarzyszy krwawienie.

U starszych dzieci częste krwawienia z nosa, przedłużające się gojenie drobnych skaleczeń i otarć, którym towarzyszy znaczna utrata krwi.

W okresie dojrzewania dziewczynki doświadczają ciężkich i długotrwałych miesiączek i krwawień, które nie są związane z cyklem.

Z uwagi na powyższe, dziecko może mieć nie tylko zespół anemiczny, jak dorosły, ale inne, poważniejsze patologie. Na przykład wypadanie zastawki mitralnej, płaskostopie, skolioza, nefroptoza itp. Wynika to z ogólnego osłabienia ciała.

Ciąża

Obecność tej choroby u kobiety niosącej dziecko wymaga dodatkowych konsultacji z hematologiem i staranniejszej selekcji leków. Dlatego kobietom w ciąży nie należy przepisywać leków hamujących czynność płytek krwi, ponieważ może to prowadzić do przedłużonego krwawienia.

Jeśli konieczna jest terapia zastępcza, przeprowadza się ją za pomocą specjalnych preparatów krwi zawierających normalne płytki krwi.

Dzieci mogą odziedziczyć trombocytopatię od matki, urodzonej z objawami skazy krwotocznej. Dla wszystkich noworodków wymagane jest badanie hematologiczne.

Jak diagnozuje się

W obecności krwawienia pacjent zwraca się najpierw do terapeuty, który wysyła je do specjalistów o innych profilach. Obowiązkowa konsultacja z hematologiem i lekarzem o węższym profilu: ginekologiem, Laurą, dentystą itp., W zależności od lokalizacji krwawienia.

Aby postawić prawidłową diagnozę, pacjent musi przejść takie badania jak:

test śródbłonka;
badania krwi pod kątem zawartości i funkcji płytek krwi (agregacja, adhezja, cofanie skrzepu krwi), jak również ogólne;
określenie czasu trwania krwawienia i krzepnięcia;
ocena funkcji tworzenia krwi (w razie potrzeby);
rzadko trepanobiopsja.

Jakie leczenie jest przepisane

Jeśli diagnoza zostanie potwierdzona i określony rodzaj trombocytopatii zostanie określony, pacjent jest leczony z zastosowaniem leczenia i wytycznych klinicznych.

W zależności od rodzaju choroby stosuje się 1 z 3 sposobów leczenia:

etiotropowy, którego celem jest wyeliminowanie przyczyny i jest stosowany tylko w przypadku nabytej małopłytkowości;
profilaktyczny, podtrzymujący stan pacjenta, nie pozwalający na dalszy rozwój patologii;
pilne, mające na celu szybkie wyeliminowanie problemu, może nawet oznaczać operację.

Ponadto pacjentowi przepisuje się specjalną dietę. Odżywianie może odgrywać znaczącą rolę w leczeniu małopłytkowości. Tak więc alkohol, ocet w jakiejkolwiek formie jest całkowicie wykluczony. Zaleca się zwiększenie zawartości białka zwierzęcego w diecie, aby wzbogacić żywność produktami zawierającymi witaminy C, P, A. Orzechy ziemne są przydatne.

Z leków przepisano kurs kompleksu witaminowo-mineralnego. Dodaj leki, które stymulują metabolizm, i środek zwężający naczynia, na przykład przepisany film fibrynowy i kwas aminokapronowy.

Przydatne mogą być również środki ludowe. Zaleca się stosowanie herbat, preparatów ziołowych i naparów, które poprawiają krzepliwość krwi i jej skład.

Prognozy

Zależą one od wielu czynników: rodzaju małopłytkowości, miejsca krwotoku i jego intensywności.

Dzięki terminowej diagnozie i właściwej terapii prognozy na przyszłość są ogólnie korzystne.

http://prososud.ru/krovosnabzhenie/trombocitopatiya.html

Trombocytopatia - co to jest, jakie są objawy i przyczyny

Niewielkie problemy zdrowotne, takie jak zwiększone krwawienie podczas płytkich cięć lub wyciąganie zębów, które nie zatrzymują się na długi czas, zwiększony przepływ menstruacyjny u kobiet nie powinny być ignorowane. Trombocytopatia - co należy wiedzieć, zanim choroba złapie z pełną siłą.

Ogólne informacje

Trombocytopatia może być wrodzona lub nabyta

Trombocytopatia jest rozległą grupą, do której należą ludzkie krwotoczne problemy natury wrodzonej lub nabyte w wyniku niewłaściwego stylu życia.

Choroby charakteryzują się głównie zmianami w prawidłowym działaniu płytek krwi. Jednocześnie liczba czerwonych krwinek w osoczu jest ustalona na wystarczającym lub prawie idealnym poziomie.

W 35% przypadków wykrywa się wrodzoną małopłytkowość. Pojawienie się pozostałych 65% dotyczy zewnętrznych lub wewnętrznych czynników negatywnych.

W większości przypadków pacjenci i młodzież w wieku przedszkolnym cierpią z powodu krwawienia. Często diagnoza złej jakości prowadzi do tego, że dziecko jest leczone z powodu innej choroby.

Leczenie stanu nienormalnego jest tylko systematyczne, dlatego choroba podlega procesowi terapeutycznemu przez całe życie.

Trombocytopatia ma raczej wymowne oznaki manifestacji - nieustanne krwawienie i utrwalanie na skórze wysypki krwotocznej o specyficznym charakterze. Jeśli nie zauważysz objawów choroby w odpowiednim czasie, mogą wystąpić poważne komplikacje zdrowotne.

Na przykład krwotok w wyściółce mózgu niekorzystnie wpływa na cały stan pacjenta. Jeśli leczenie rozpoczyna się na czas za pomocą skutecznych leków, choroba jest szybko neutralizowana i poprawia się jakość życia pacjenta.

Klasyfikacja trombocytopatii

Wrodzona małopłytkowość może być spowodowana zmianą adhezji w płytkach krwi

Trombocytopatia jest podzielona na dwie duże grupy typu heterogenicznego. Wyróżnia się następujące warianty choroby: typ wrodzony (dziedziczny) i chorobę nabytą, z objawową manifestacją.

Wrodzona małopłytkowość dzieli się na następujące typy:

Ze zmianą adhezji płytek krwi.
Z nieprawidłowymi zaburzeniami reakcji uwalniania.
Naruszenie funkcji agregacji w płytkach krwi - małopłytkowość o charakterze nieagregacyjnym, w której rejestruje się niskie krzepnięcie krwi.
Z problemami z konserwacją granulek i ich składników.
Choroba małopłytkowości w połączeniu z różnymi nieprawidłowościami zdiagnozowanymi po urodzeniu.

Z kolei wrodzony typ choroby płytek krwi może rozwinąć się w dowolnym momencie życia człowieka, w postaci powikłań choroby. Dzieciństwo charakteryzuje się 3-krotnie większym utrwaleniem patologii niż u młodzieży lub dorosłych pacjentów.

Powody

Wrodzona małopłytkowość może wystąpić z brakiem witaminy B12.

W większości przypadków (60% zachodzących chorób) odnotowuje się w pierwszych latach życia dziecka. Ta patologia wynika z predyspozycji dziedzicznych.

Dlatego, jeśli rodzice mają nieprawidłowości w funkcjonowaniu płytek krwi, zaleca się przeprowadzenie badań podczas planowania ciąży.

Hematolog może określić prawdopodobieństwo wystąpienia wrodzonej choroby u niemowląt. Lepiej jest przeprowadzić wszystkie testy z wyprzedzeniem, aby być przygotowanym na niebezpieczny stan w życiu dziecka.

Ważną przyczyną dziedzicznej patologii jest defekt genu. Co więcej, ta anomalia jest powszechna we wszystkich typach: recesywna i dominująca.

Często młode dziewczęta w wieku przejściowym doświadczają dziedzicznej małopłytkowości niezwiązanej z agregacją. Może wystąpić krwawienie z macicy, niezależnie od cyklu miesiączkowego.

Przyczyny wrodzonej choroby płytek krwi są następujące:

Nowotwory złośliwe
Choroba radiacyjna i inne nienormalne warunki ludzkie
Choroby nerek i wątroby (marskość), wywołane inwazjami helmintycznymi
Niedobór witaminy B12
Naruszenia z mocznicą
Niekontrolowane podawanie leków powodujących zakłócenia w funkcjonowaniu płytek krwi
Choroba szpiczaka i Waldenstroma
Choroba Glantsmanna-Negeliego, powstające typy A i B
Błąd wycofania skrzepu

Jeśli niemożliwe jest zapobieżenie wrodzonej postaci choroby, istnieje możliwość rozpoczęcia leczenia w momencie narodzin niemowlęcia, eliminując problemy później.

Nawet niewielka niedokrwistość spowodowana niedoborami witamin może być czynnikiem występowania trombocytopatii. Dlatego warto stale monitorować własne zdrowie i kondycję swoich dzieci.

Objawy

Masaż może powodować ostrą małopłytkowość

Objawy małopłytkowości u niemowląt z wrodzoną postacią choroby są wywoływane przez wirusy i infekcje o charakterze bakteryjnym.

Służyć jako przyczyna ostrej epidemii może być urazem porodowym lub ćwiczeniem fizjoterapeutycznym, takim jak masaż.

Proces zapalny może przebiegać z powodu posocznicy, szczepień lub hipowitaminozy.

Głównymi objawami stanu patologicznego są następujące objawy:

Zespół krwotoczny o wyraźnym charakterze, objawiający się okresami - wykrywanie określonych wysypek na kończynach dziecka i całego ciała. Wysypka jest wywoływana przez kontakt skóry ze szmatką.
Zmniejszona ilość hemoglobiny i krwinek czerwonych w osoczu.
Zwiększona kwasowość w bilansie pH żołądka.
Niedotlenienie, w którym następuje spadek tlenu we krwi, w tkankach i narządach wewnętrznych osoby.
Długi proces leczenia niewielkich ran.
Krwawienie w ustach podczas normalnych dziąseł.
Nadmierny krwotok u noworodka z rany pępowinowej.
Występowanie krwawienia z przewodów nosowych bez wyraźnego powodu.

Bardzo rzadko występują krwotoki w twardówce narządów wzroku, jak również rejestrowanie smug krwi w moczu. Istnieją przypadki, w których zaobserwowano krwawienie z przewodu pokarmowego.

Zabieg chirurgiczny nie jest zalecany dla osób podatnych na trombocytopatię. Konsekwencją tej operacji będzie długi bieg krwi, nie zatrzymany przez narkotyki.

W poniższym filmie zobacz, jakie są przyczyny krwawienia bez obrażeń:

Diagnostyka

Jeśli wystąpią możliwe objawy trombocytopatii, należy skonsultować się z hematologiem.

Jeśli zaobserwowano objawy nietypowe dla zwykłych chorób, należy skonsultować się z lekarzem. W większości przypadków, podczas wykrywania siniaków i siniaków o ciężkim charakterze, a także krwawienia z macicy, pacjent jest wysyłany do wąskich specjalistów.

Lekarze próbują wyleczyć pacjenta z chorób, których nie wykryto. Dlatego powinieneś dodatkowo skonsultować się z hematologiem. Lekarz będzie w stanie dokładnie określić diagnozę choroby i przepisać skuteczną terapię.

Aby przejść obok pacjenta, wymagane są następujące testy:

Badanie objawów.
Próbki o charakterze śródbłonkowym, takie jak nałożenie opaski uciskowej, po jej usunięciu powinny pozostać silnym siniakiem.
Określ okres, w którym następuje krzepnięcie krwi z mechanicznym uszkodzeniem skóry.
Badanie czasu przepływu krwi po przebiciu palca.
W rzadkich przypadkach wykonuje się punkcję szpiku kostnego.
Diagnostyka laboratoryjna jest przeprowadzana za pomocą badania krwi w celu wykrycia cofnięcia, agregacji i adhezji skrzepu krwi.

Jeśli objawy zostaną wykryte, dzieci powinny zostać zdiagnozowane co najmniej trzy razy w przypadku ostrej manifestacji i remisji.

Leczenie

Im szybciej rozpocznie się leczenie trombocytopatii, tym mniej leków będzie trzeba spożywać.

Jeśli choroba została wykryta u małych dzieci, wskazuje to na wrodzoną małopłytkowość. W tym przypadku leczenie etiotropowe mające na celu neutralizację przyczyn niebezpiecznego stanu jest niemożliwe.

Dlatego dziecko cierpiące na chorobę powinno być pod stałym nadzorem lekarzy. Pomoc w nagłych wypadkach powinna być mu udzielana w razie konieczności.

Ponadto należy podjąć środki profilaktyczne, aby zapewnić, że taki ostry przebieg małopłytkowości pojawia się tak rzadko, jak to możliwe.

Farmakoterapia zaleca, aby pacjenci otrzymywali następujące leki:

Substancje hemostatyczne
Leki działające na metabolizm
Antykoncepcyjny hormonalny u kobiet
Środki do poprawy procesu metabolicznego
Leki zwężające naczynia
Fitosborow hemostatyczny

Leczenie zapobiegawcze należy przeprowadzać dwa do czterech razy w ciągu 12 miesięcy. Częstotliwość ta zależy od ciężkości przebiegu i okresu remisji małopłytkowości.

Wszyscy pacjenci, bez wyjątku, powinni stosować określoną dietę. Konieczne jest odmawianie produktów alkoholowych, a także stosowanie octu zarówno w zwykłym wyglądzie, jak i dodatkowo w konserwacji. Zaleca się stosowanie diety bogatej w witaminy A, C, R. Korzystny wpływ na organizm ujawnia dzienne spożycie w niewielkiej ilości orzeszków ziemnych.

Wszystkie leki, które wpływają na czynność płytek krwi i krzepnięcie krwi, należy usunąć z leczenia. W przypadku ciężkiego przebiegu możliwe są interwencje chirurgiczne.

Tak więc, im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym mniejszy będzie efekt medyczny na organizm.

Komplikacje i konsekwencje

Udar krwotoczny może być powikłaniem trombocytopatii.

Jeśli czas nie spowoduje leczenia, objawy będą się tylko nasilać. Prawdopodobieństwo poważnych komplikacji dramatycznie wzrasta. Naprawiono wiązanie i proces niszczenia płytek krwi.

Należy wyraźnie zrozumieć konsekwencje ignorowania pilnych zaleceń lekarza prowadzącego:

Zwiększone krwawienie z macicy
Krwotok w ludzkim układzie płucnym, a także w narządach trawiennych
Udar krwotoczny

Aby nie wywoływać poważnych konsekwencji, powinieneś przestrzegać pewnych zaleceń. Konieczne jest wyeliminowanie złych nawyków z życia codziennego, w czasie leczenia przeziębienia i chorób wirusowych. Stale monitoruj dzienne spożycie leków i normalizuj odżywianie.

Rokowanie i zapobieganie

W diagnostyce trombocytopatii konieczne jest utrzymanie zdrowego stylu życia i właściwe jedzenie

Wykrycie choroby we wczesnych stadiach manifestacji u dziecka i dorosłego pacjenta może wpływać na skuteczność leczenia objawowego. Takie leczenie poprawi życie pacjenta i wywoła długi okres remisji.

Jeśli wiele krwotoków do błony mózgowej zostanie wykrytych późno, rokowanie dla pacjenta nie ma pocieszającej informacji.

Zaleca się, aby lekarz prowadzący z rodziną pacjenta zalecał środki zapobiegawcze dla pacjentów, które opowiadają o wszystkich możliwych powikłaniach i problemach w przebiegu choroby. Podczas ustalania choroby należy zachować tylko zdrowy tryb życia i stosować się do określonej diety. Zabrania się przyjmowania leków w sposób niekontrolowany i niezależnie leczących wszelkie choroby.

Dzieci ze skłonnością do małopłytkowości są przez całe życie badane przez lekarzy. Ich szczepienie odbywa się indywidualnie.

Tak więc, identyfikując niebezpieczną chorobę, leczenie należy rozpocząć w krótkim czasie. Brak terapii prowadzi do poważnych komplikacji i śmierci. Dlatego konieczne jest przestrzeganie środków zapobiegania i objawowej eliminacji objawów w okresie ostrej progresji.

http://organserdce.com/diagnostika/analysis/coagulogram/trombotsitopatiya.html

Trombocytopatie: główne typy, objawy i objawy, diagnoza, terapia

Pojęcie „małopłytkowości” obejmuje rozległą grupę stanów patologicznych, których podstawą jest naruszenie zdolności funkcjonalnych głównych uczestników hemostazy płytek krwi - płytek krwi na ich normalnym poziomie w krwiobiegu.

Znaczna część tych stanów patologicznych należy do dziedzicznych chorób związanych z niższością płytek krwi (autosomalna dominująca lub autosomalna recesywna transmisja), które dziedziczą do 35-37% wszystkich skaz krwotocznych. Oczywiście najczęściej wrodzona odmiana jest rejestrowana w dzieciństwie. A jeśli doda się trombocytopatię u dzieci, występującą w łagodnej postaci, można zauważyć, że odsetek chorób zwanych skazą krwotoczną, która charakteryzuje się niższą liczbą płytek krwi, wzrasta do 65%.

Jakościowa niższość płytek krwi może powstać w procesie nabytej (wtórnej) trombocytopatii. W takich przypadkach towarzyszy wielu chorobom hematologicznym (hemoblastoza) lub rozwija się na tle innej, niehematologicznej, patologii.

Dziedziczne i nabyte formy obejmują wiele gatunków.

Ponieważ ta patologia łączy niejednorodny i bardzo obszerny zestaw warunków, klasyfikacja opiera się głównie na patologicznych przemianach samych płytek krwi, prowadząc do zaburzeń w głównym składniku układu krzepnięcia. W ten sposób wyróżnia się dziedziczną (wrodzoną) i objawową (nabytą) trombocytopatię. Najczęstszym typem tej patologii jest trombocytopatia dezagregacyjna, to znaczy związana z upośledzoną zdolnością agregacji płytek krwi.

Te dwie grupy (odziedziczone i nabyte) z kolei są podzielone na podgrupy, w zależności od tego, które zdolności zostały utracone przez płytki krwi, każda podgrupa sama w sobie okazuje się również heterogeniczna i obejmuje szereg chorób.

Dziedziczna małopłytkowość

Dziedziczna patologia hemostazy płytek krwi jest szeroką gamą chorób i może im towarzyszyć wiele dysfunkcji płytek krwi. Klasyfikacja trombocytopatii na tej podstawie jest bardzo złożona i dla czytelników, którzy są daleko od hematologii, jest mało prawdopodobne, aby była interesująca, dlatego naszym zdaniem wystarczy rozwikłać kilka przykładów:

Trombocytopatie z powodu znacznego spadku zdolności do agregacji (płytki krwi w krwiobiegu częściowo lub całkowicie tracą swoje „umiejętności”, aby intensywnie sklejać się między sobą i tworzyć konglomeraty) przy zachowaniu „reakcji uwalniania. Do tego rodzaju należy trombocytopatia dezagregacyjna: choroba Glyatsmana (zakrzepica) - tutaj, być może, takie naruszenia tłumaczą się niepowodzeniem błony płytkowej (w niej jest mało glikoproteiny), istotnym atrombem typu I, innymi formami;
Częściowe (nie wszystkie funkcje, ale tylko jego część) dezagregują trombocytopatię, która charakteryzuje się częściowym upośledzeniem zdolności płytek krwi do klejenia (izolowane zaburzenia: agregacja kolagenu, ADP, agregacja trombiny), do tych postaci należą: anomalia May-Hemglin, Anomalia Pearsona-Stoba, dziedziczna afibrinogenemia itp.;
Patologia pierwotnego ogniwa układu krzepnięcia, w którym zaburzona jest degranulacja (proces wydalania substancji stymulujących wiązanie płytek krwi - „reakcja uwalniania”) - zespół aspirynopodobny, niezbędny atromb typu II itp.;
Trombocytopatia związana ze zmniejszeniem zdolności adhezyjnej płytek krwi (choroba von Willebranda, trombocytodystrofia krwotoczna Bernarda-Souliera);
Patologia pierwotnej hemostazy związanej z innymi chorobami wrodzonymi (wady serca, dziedziczne choroby układowe tkanki łącznej, na przykład zespół Ehlersa-Danlosa, glikogenoza, cecha recesywna związana z płcią (chromosom X) - zespół Viscont-Aldrich);
Trombocytopatie związane z niedostateczną akumulacją granulek i ich składnikami (zespół szarych płytek krwi, zespół Kherzhmansky-Pudlak).

Nabyta trombocytopatia

Wśród nabytej małopłytkowości ważne jest podkreślenie najczęstszych typów:

zaburzenia czynności płytek krwi, powodowane przez choroby nowotworowe tkanki krwiotwórcze: często krwotocznej choroby mieloproliferacyjne (samoistną, czerwienicę prawdziwą lub erythremia) Gammapatia Monoklonalna (makroglobulinemię Waldenstroma, szpiczaka mnogiego), włącznie objawowych Jednoczesne choroby tkanki łącznej (Ra - reumatoidalnym zapaleniem stawów, SLE - toczeń rumieniowaty układowy) i marskość wątroby;
Zakłócenie zdolności funkcjonalnych płytek krwi, niezwiązane z patologią hematologiczną, ale występujące w ostrej niewydolności nerek z mocznicą, wielokrotne transfuzje krwi i jej poszczególnych składników, choroby tarczycy, uszkodzenia miąższu wątroby, działanie leków i substancji toksycznych na organizm.

Trombocytopatie u dzieci są przeważnie dziedziczne, chociaż nabyte również nie są wykluczone, chociaż występują trzy razy rzadziej niż formy wrodzone.

Charakterystyka poszczególnych postaci małopłytkowości u dzieci

Dziedziczna autosomalna recesywna lub dominująca małopłytkowość dezagregacyjna - zakrzepica Glyatsmana. Choroba debiutuje we wczesnym dzieciństwie, pozostawiając nasilenie objawów dość zauważalne dla okresu dojrzewania i młodego wieku. Pierwsze testy laboratoryjne (liczba płytek krwi w rozmazie krwi) nie wyjaśniają sytuacji, ponieważ ich liczba nie zmniejsza się. Jednak analiza, która określa czas krzepnięcia i czas trwania krwawienia, daje podstawy do podejrzeń, że coś było nie tak.

Szczególnie wiele problemów z tą patologią daje płeć żeńska, więc wydaje się, że wśród kobiet jej rozpowszechnienie jest szersze, chociaż choroba jest równie groźna dla obu płci, jeśli rodzice przenieśli „złe geny”.

Przewlekłe krwawienie z macicy, nękające dziewczynę lub kobietę, szybko tworzy poważny zespół anemiczny z wszystkimi objawami wynikającymi z tego. Bardzo prawdopodobny i często pojawiający się krwotok jest również dużym problemem w zakrzepicy Glyatsmana.

Zakrzepica z częściową dezagregacją (dominująca autosomalnie), wywołana przez kolagen, przebiegająca z normalną reakcją degranulacji (izolowana), jest uważana za chorobę małych dzieci. Siniaki pojawiające się „znikąd”, krwotoki w błonach śluzowych, różnego rodzaju krwawienia (nos, dziąsła, macica) to główne cechy tej patologii. Tendencja do krwotoków objawia się w różnym stopniu (niektórzy mają wyraźne, inni słabe).

Odrębnym rodzajem częściowej trombocytopatii dezagregacyjnej jest anomalia Mei-Hegglina o charakterystycznych cechach: ogromny rozmiar płytek krwi, które krążą w niewystarczających ilościach w krwiobiegu (małopłytkowość), co jest spowodowane ich niską produkcją podczas tworzenia krwi szpiku kostnego. Zespół krwotoczny z nieprawidłowościami Mei-Hegglin jest opcjonalnym znakiem (może być lub nie być obecny).

Rozdrobniona trombocytopatia z upośledzoną „reakcją uwalniania” jest bardzo powszechna u młodych pacjentów, którzy otrzymali chorobę od momentu poczęcia. To właśnie ten rodzaj małopłytkowości jest często przyczyną niezrozumiałego, nieznanego znikąd krwawienia i może być zarówno nieznaczny, jak i uparty.

Charakterystyczną cechą wszystkich form jest osłabienie degranulacji płytek krwi. Choroby tej kategorii w swojej grupie są niejednorodne (różnią się patogenezą i składem enzymów płytkowych), chociaż objawy kliniczne nie różnią się w grupie - zasadniczo wszystkim towarzyszy krwawienie mikrokrążeniowe o różnym nasileniu.

Duża społeczność chorób zwanych „małopłytkowością” obejmuje również inne stany patologiczne płytek krwi, na przykład szereg zespołów związanych z niewypłacalnością płytek krwi w celu gromadzenia gęstych granulek, w których uczestnicy krzepnięcia, tacy jak FIV - jony wapnia (Ca 2+), adrenalina, serotonina. Pierwotna hemostaza spowodowana niezdolnością płytek krwi do przechowywania i przechowywania gęstych granulek jest zaburzona przez scenariusz złej jakości reakcji degranulacji. W tej grupie wyróżnia się następujące gatunki:

brak albinizmu, takiego jak zespół szarych płytek krwi (z charakterystyczną małopłytkowością);
z albinizmem (zespół krwotoczny + zaburzenie metabolizmu pigmentu), który obejmuje zespoły Cherzmanski-Pudlak i Chediak-Higashi (niespokojny proces patologiczny charakteryzujący się różnorodnymi objawami i niekorzystnym rokowaniem - oczekiwana długość życia dzieci nie przekracza 10 lat).

Ponadto wrodzona małopłytkowość u dzieci obejmuje:

Patologia pierwotnej hemostazy, z powodu niedoboru płytek krwi gęstych ciał białkowych (niepowodzenie przechowywania FIV);
Dziedziczne formy genezy plazmy z zaburzeniem adhezji (klejenia) i agregacji (tworzenie się konglomeratów przez sklejenie). Stan patologiczny powstaje w wyniku spadku wartości czynnika von Willebranda (łatwo zgadnąć, że zespół von Willebranda-Jurgensa i choroba von Willebranda będą przedstawicielami tej patologii);
Trombocyto dystrofia krwotoczna (autosomalna recesywna anomalia Bernarda-Souliera) jest rzadką i przeważnie ciężką patologią, czasem kończącą się śmiercią pacjenta, chociaż mogą wystąpić stosunkowo łagodne formy. W tym przypadku cierpią nie tylko płytki krwi, ale także ich poprzednicy - megakariocyty (płytki krwi rosną do olbrzymów, ich liczba w krwiobiegu spada, nie ma substancji w płytkach krwi i prekursorach, które mogą reagować z „czynnikiem FVIII + von Willebranda”).

Znajomość odmian trombocytopatii u dzieci może być kontynuowana przez długi czas, jednak kończymy opis patologii z zespołem Wiskotta-Aldricha - zalicza się go do grupy złożonych zaburzeń czynnościowych płytek krwi, które są połączone z innymi wadami wrodzonymi. Zespół ten jest definiowany przez genetykę jako cecha powiązana z płcią (dotyczy tylko chłopców cierpiących na patologię matki). Choroba nie jest łatwa, krwawienie i obniżona odporność sprawiają, że rokowanie nie jest zachęcające.

Powody

Jasne jest, że główną i ogólnie jedyną przyczyną dziedzicznej formy choroby są wady materiału genetycznego, które mogą być różne, ponieważ patologia ma zarówno dominujący, jak i recesywny typ transmisji. To wyjaśnia różnorodność gatunków i powszechną częstość występowania małopłytkowości.

Gen kodujący określony czynnik w wyniku patologicznej mutacji staje się wadliwy (wadliwy) i przekazuje zniekształcone informacje dotyczące megakariocytów i płytek krwi, co zmienia ich strukturę. W rezultacie stają się niewypłacalni, niezdolni do wykonywania swoich zadań funkcjonalnych, a pewne powiązanie hemostazy naczyniowo-płytkowej zaczyna na tym cierpieć (adhezja - sklejanie płytek krwi z błoną podstawną ściany naczyniowej, agregacja - wiązanie płytek krwi i tworzenie zlepieńców, tworzenie skrzepu i d.)

Mogą istnieć różne opcje:

Możliwe, że reakcje wywołane przez kolagen śródbłonka, który z kolei jest głównym promotorem adhezji, spowolnią;
Być może czynnik glikoproteiny - von Willebranda nie będzie w stanie uczestniczyć w procesie, jeśli pogorszy się degranulacja („reakcja uwalniania”);
Być może płytki krwi, z powodu dziedzicznej wady, utracą zdolność klejenia (agregacji)...

Ogólnie rzecz biorąc, opcje można nadal wymieniać, jest ich wiele, a wynik jest jeden - naruszenie krzepnięcia krwi na etapie pierwotnej hemostazy.

W przeciwieństwie do dziedzicznej formy patologii, w której jeden winowajca jest wadliwym genem (chociaż różne wadliwe geny determinują różne rodzaje małopłytkowości), nabyta małopłytkowość ma wiele różnych chorób jako przyczyny jej wystąpienia.

Tak więc powody nabytych formularzy:

Niedobór cyjanokobalaminy (niedokrwistość z niedoborem witaminy B12);
Zastosowanie leków wpływających na błony płytek krwi (kwas acetylosalicylowy, niesteroidowe leki przeciwzapalne - NLPZ, antybiotyki penicylinowe, antykoagulanty);
Rozsiany zespół krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (DIC);
Procesy nowotworowe w układzie krwiotwórczym (hemoblastoza);
Krwotoczne zapalenie naczyń;
Zastąpienie miąższu wątroby tkanką łączną (marskość wątroby);
Kolagenozy (RA, SLE);
Patologia nerek wraz z rozwojem niewydolności nerek;
Zakrzepica;
Naczyniaki o ogromnych rozmiarach;
Transfuzja dużych objętości krwi;
Choroba radiacyjna

Ponadto nabyta forma może rozwijać się u ludzi, którzy nie cierpią na żadną patologię, ale porzucili stosowanie produktów zwierzęcych. Wszystko jest indywidualne i, jak się okazało, nie każdy organizm, pozbawiony pewnych białek i witamin, może bezpiecznie tolerować wegetarianizm.

Objawy

Biorąc pod uwagę różnorodność form trombocytopatii, zakres objawów klinicznych tej patologii jest dość szeroki. Trombocytopatia u dzieci z wrodzonymi formami może objawiać się w pierwszych minutach, godzinach życia, ponieważ pewne rodzaje patologii mogą pojawić się w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego, podczas porodu i bezpośrednio po nich. Naruszenie pierwotnej hemostazy w takich przypadkach jest wywołane kwasicą, niedotlenieniem, urazem porodowym, zakażeniami bakteryjnymi i wirusowymi, nasłonecznieniem, brakiem witaminy, sepsą. Wpływ zabiegów fizjoterapii (UHF, UFO), szczepienia negatywnie wpłyną na zdrowie dziecka.

Trombocytopatia u dzieci jest przeważnie dziedziczna, zazwyczaj dochodzi do debiutu hemostazy naczyniowo-naczyniowej w debiutancie u dorosłych, dlatego są powszechne objawy, są doskonałe pod względem wieku. Ogólnie choroba objawia się:

Zespół krwotoczny (nawracający), którego ciężkość waha się od niewielkiego (nieznacznie zwiększonego) krwawienia do utraty dużych ilości krwi;
Krwotoki śródczaszkowe, głowonogi, krwawienie pępowinowe (u noworodków);
Wybroczyny, krwotoki w skórze i błonach śluzowych - wybroczyny, pojawiające się nawet po tarciu skóry o ubranie;
Krwawienie z nosa, dziąseł, słabe gojenie się najmniejszych skaleczeń i zadrapań;
Krwotok miesiączkowy (prześledzone predyspozycje rodzinne do krwawienia z macicy);

Oczywiście każda forma trombocytopatii może mieć pewne charakterystyczne cechy, jednak zespół krwotoczny jest wiodący dla wszystkich grup wiekowych i wszystkich typów tej patologii.

Diagnostyka

Niestety, szczególnie często późne rozpoznanie małopłytkowości u dzieci. Objawy krwotoczne (krwawienie z nosa, dziąseł, długotrwałe - z małych skaleczeń) w większości przypadków nie są przedmiotem szczególnej uwagi - czy to nie wystarczy, dlaczego krew z nosa wydostała się, być może dziecko oderwało się od skorupy lub naczynia znajdowały się blisko? Liczne siniaki nieznanego pochodzenia również się spieszą, aby wyjaśnić zwiększoną mobilność dzieci. Specyfikacja diagnozy, wczesna konsultacja specjalisty i terminowe leczenie jest jednak najważniejszym zadaniem, ponieważ w przypadku późnej diagnozy może rozwinąć się zespół anemiczny, z którym również należy się uporać. A ponieważ przy pierwszym przyjęciu można podejrzewać diagnozę, diagnostyczne poszukiwanie trombocytopatii przechodzi przez kilka etapów:

Badanie skóry, przesłuchanie, ocena objawów, przeprowadzanie testów śródbłonkowych (szczypta, opaska uciskowa, mankiety) są pozytywne dla tej choroby (na ciele występują „siniaki” i krwotoki - wybroczyny);
Wyjaśnienie historii rodziny (obecność patologii u bliskich krewnych);
Kompleksowe testowanie układu koagulacji.

Głównymi metodami, które mogą określić obecność patologii układu krzepnięcia, są testy laboratoryjne:

OAK (ogólne kliniczne badanie krwi) z liczbą płytek krwi;
Hemostasiogram (koagulogram);
Być może, w celu oceny jakości tworzenia krwi, konieczne będzie uzyskanie punkcji szpiku kostnego lub trepanobiopsji.

Chociaż diagnoza i określenie formy trombocytopatii opiera się na kompleksowej analizie hemostazy, główną rolę odgrywa przypisanie funkcji funkcjonalnych płytek krwi, dlatego płytki krwi są badane bardzo ostrożnie. Oblicza się zawartość substancji pobudzających w reakcji wydzielniczej (degranulacji), zwanej „reakcją uwalniania”, obliczenie wielkości i liczby we wszystkich komórkach krwi, analizę cech morfologicznych i innych cech zarówno płytek krwi, jak i ich poprzedników - megakariocytów.

Badania laboratoryjne przeprowadza się co najmniej trzy razy w różnych okresach choroby (okres krwotocznych objawów i okres remisji).

Leczenie

Pacjenci z jakąkolwiek postacią małopłytkowości są koniecznie w rejestrze ambulatorium pod nadzorem hematologa (okresowo badający stan hemostazy).

Pierwszym krokiem do leczenia jest wyeliminowanie negatywnych skutków niekorzystnych czynników, które zwiększają krwawienie. Na przykład alkohol i niektóre potrawy (domowe preparaty z octem i salicylanami) podlegają ścisłemu zakazowi. Przeciwnie, witaminy (A, P, C) zajmują godne miejsce w diecie. Ponadto są one przepisywane (głównie w okresie zimowo-wiosennym, kiedy wyczerpują się własne rezerwy) w postaci formularzy medycznych.

Pacjent będzie musiał zapomnieć o lekach, które naruszają funkcję płytek krwi i przyczyniają się do zwiększonego krwawienia (NLPZ, aminazyna, leki fibrynolityczne, leki przeciwzakrzepowe, antybiotyki penicylinowe itp.). Bezpośrednia antykoagulacyjna heparyna jest stosowana wyłącznie ze względów zdrowotnych (w przypadku rozwoju DIC).

W leczeniu dziedzicznych rodzajów trombocytopatii, którym towarzyszą znaczne krwawienia u dzieci i dorosłych (niezbędne atrombium, trombocytopatia dezagregacyjna, łagodna lub ciężka choroba von Willebranda), kwas aminokapronowy jest przepisywany w dawce obliczonej na podstawie masy ciała. Szczególnie wyraźny pozytywny wpływ leku na krwawienie z macicy i przewodów nosowych.

Kwas aminokapronowy jest również przydatny w przypadku patologii nabytej pierwotnej hemostazy (małopłytkowość powstająca po masowych transfuzjach krwi, lekach, krwawieniach macicznych spowodowanych zmniejszeniem estrogenów).

Kwas aminokapronowy jest podawany dożylnie, ale należy pamiętać, że wstrzyknięcie go do żyły może wywołać zakrzepicę lub DIC, więc lek jest stosowany ostrożnie i tylko w nagłych przypadkach, gdy krwawienie zagraża życiu pacjenta.

Do leczenia zaburzeń hemostazy płytkowo-naczyniowej różnego pochodzenia, oprócz kwasu aminokapronowego, często stosuje się jego „krewnych” - kwas traneksamowy, który ma postacie tabletkowane (cyklokapron) i kwas paraaminometylobenzoesowy (PAMBA).

Przypominają płytki krwi o ich bezpośrednich zadaniach (sklejaniu się i tworzeniu konglomeratów) i środkach antykoncepcyjnych (syntetycznych hormonalnych środkach antykoncepcyjnych), pomagają znacznie zmniejszyć krwawienie w objawowych (nabytych) formach. Jednak, jak mówią, jest minus. Pozytywne działanie hemostatyczne doustnych środków antykoncepcyjnych jest odporne na ryzyko zakrzepicy i prowokacji DIC. Używanie środków antykoncepcyjnych i kwasu aminokapronowego może jednocześnie zagrażać życiu. Tutaj, bez zapobiegania DIC, jest mało prawdopodobne, aby się udało.

Inne leki przepisywane na różne rodzaje małopłytkowości:

ATP (adenozynotrójfosforan) wraz z siarczanem magnezu (MgSO4). Taka terapia ma wpływ na małopłytkowość częściową dezagregacji, występującą z naruszeniem „reakcji uwalniania i jest praktycznie bezużyteczna w przypadku istotnego atrombium, trombustyny Glyantsmana, zespołu Kherzhmansky-Pudlaka i zespołu szarych płytek”;
Adrokson - zwiększa zdolności funkcjonalne płytek krwi, sprzyja normalizacji hemostazy mikrokrążenia, lek jest przepisywany dla każdego rodzaju patologii, w tym tych połączonych z DIC;
Dicine (domięśniowo, podskórnie, doustnie);
Antagoniści bradykininy (dławica piersiowa, parmidyna);
Syntetyczne pochodne wazopresyny (remestil, terlipresyna), które powodują wzrost aktywności czynnika von Willebranda i są łączone z innymi środkami hemostatycznymi (kwas aminokapronowy, krioprecypitat);
Osocze antyhemofilne i krioprecypitat (stosowane w chorobie von Willebranda, jako główne leczenie substytucyjne, jak również w trombastii Glyantsmana, niezbędne atrombium, małopłytkowość nabyta).

Aby zatrzymać małe krwawienie w dostępnych miejscach, można zastosować miejscowe leczenie, na przykład w następującej kolejności: zimny 5% roztwór kwasu aminokapronowego → żel hemostatyczny zawierający fibrynogen, trombinę i chlorek wapnia → adrokson → kolagen. Mogą być przydatne opłaty warzywne z efektem hemostazy.

Należy zauważyć, że transfuzje krwi w większości przypadków nie dają efektu hemostazy i nie przynoszą korzyści, a transfuzje dużych objętości krwi również komplikują sytuację, ponieważ prowadzą do rozwoju DIC z konsumpcją małopłytkowości. To prawda, że przy ogromnej utracie krwi nadal trudno jest uniknąć transfuzji świeżo mrożonego osocza, zakrzepicy lub masy erytrocytów.