Główny Zboża

Lymphogranulomatosis: przyczyny, objawy i leczenie choroby

Lymphogranulomatosis lub chłoniak Hodgkina jest chorobą onkologiczną, ale już w połowie lat 70. XX wieku uznano ją za potencjalnie uleczalną u większości pacjentów. W ostatnich latach aktywnie badano zagadnienia terapii choroby Hodgkina i wybrano optymalne schematy leczenia dla różnych grup pacjentów.

Czym jest ta choroba

Lymphogranulomatosis jest guzem tkanki limfatycznej, która tworzy węzły chłonne. Ta sama tkanka znajduje się w śledzionie i szpiku kostnym, a także w innych narządach w mniejszych ilościach. W limfogranulomatozie w uszkodzonych narządach rozwijają się zmiany chorobowe - ziarniniaki.

Lifmogranulomatosis: czy to rak, czy nie?

Naukowo, rak jest nowotworem złośliwym pochodzącym z tkanki nabłonkowej, który pokrywa ciało z zewnątrz i wyławia światło narządów od wewnątrz. Tkanka limfatyczna nie należy do nabłonka, dlatego limfogranulomatoza nie jest rakiem w medycznym znaczeniu tego słowa. Jednak chłoniak Hodgkina i nowotwory mają wspólne cechy:

  • złośliwy wzrost i zdolność do przerzutów;
  • wyczerpanie pacjenta, objawy zatrucia;
  • potrzeba leczenia zabijającego transformowane komórki - promieniowanie i chemioterapia.

Dlatego też, na poziomie gospodarstwa domowego, idea limfogranulomatozy jako nowotworu węzłów chłonnych nie wywołuje szczególnych zastrzeżeń ze strony lekarzy.

Przyczyny i mechanizm rozwoju

Chore najczęściej młodzi ludzie, zarówno mężczyźni, jak i kobiety, w wieku od 15 do 30 lat. Druga fala zachorowań dotyka głównie mężczyzn powyżej 50 lat.

Przyczyny choroby są nieznane. Uważa się, że jest to spowodowane działaniem promieniowania jonizującego lub substancji toksycznych, które powodują mutacje w komórkach węzłów chłonnych. Obrażenia wirusowe nie są wykluczone.

Najbardziej charakterystyczną cechą morfologiczną chłoniaka Hodgkina, która odróżnia go na przykład od chłoniaków nieziarniczych, jest obecność dwóch typów komórek złośliwych:

  • olbrzymie komórki z co najmniej dwoma jądrami - komórki Reeda-Sternberga;
  • duże komórki z jednym jądrem - komórki Hodgkina.

Ponadto guz składa się z limfocytów, komórek plazmatycznych i innych komórek krwi. Rośnie z jednego centrum, zwykle zlokalizowanego w węzłach chłonnych szyi, okolicy nadobojczykowej i śródpiersiu (szczelina między płucami w klatce piersiowej, ograniczona za kręgosłupem, przed mostkiem). Przerzuty rozprzestrzeniają się przez naczynia krwionośne i limfatyczne, wpływając na płuca, nerki, przewód pokarmowy, szpik kostny.

W pierwszym etapie dotyczy tylko jednego węzła chłonnego. Drugi etap jest wskazany, gdy co najmniej dwie grupy węzłów chłonnych są dotknięte po jednej stronie przepony (na przykład szyjki macicy i śródpiersia). Trzecia grupa - porażka węzłów chłonnych jako górnej i dolnej części przepony, a także śledziony. W czwartym etapie dołączane są przerzuty do wątroby i innych narządów, a pierwotne ognisko może nie zostać wykryte.

Objawy

Objawy choroby mogą być różne, ale najbardziej charakterystycznymi objawami, których połączenie powinno spowodować, że lekarz pomyśli o limfogranulomatozie, są:

Początek choroby może być stopniowy. W tym przypadku sami pacjenci odkrywają powiększone węzły chłonne, na przykład szyjki macicy. Są bezbolesne i nie przylutowane do siebie i do otaczających tkanek. Inne węzły chłonne mogą również wzrosnąć: pachowe, w śródpiersiu, brzuszne. W tym przypadku pierwszym objawem może być ściskanie narządów śródpiersia wraz z rozwojem kaszlu, duszności i zaburzeń połykania.

W wielu przypadkach choroba zaczyna się od gorączki i zatrucia. Istnieją epizody niewyjaśnionego wzrostu temperatury ciała do 39 stopni i powyżej, a następnie przez pewien czas temperatura wraca do normy. W tym przypadku pacjent skarży się na silne pocenie się w nocy, osłabienie i utratę wagi. Są to objawy zatrucia (zatrucia) produktów odpadowych komórek nowotworowych.

Innym dość specyficznym objawem choroby jest powszechne swędzenie skóry. Występuje u 10-50% pacjentów.

Typowy rozwój choroby Hodgkina jest związany z lokalizacją pierwotnego ogniska w śródpiersiu, szybkim naciekającym (infiltrującym) wzrostem węzłów chłonnych z uszkodzeniem opłucnej, płuc i nagromadzeniem płynu w jamie opłucnej. Towarzyszy mu duszność, ból w klatce piersiowej, uporczywy suchy kaszel.

Diagnostyka

Obowiązkowe jest badanie pacjenta, badanie fizykalne. Metodą potwierdzenia diagnozy jest badanie histologiczne usuniętego węzła chłonnego (analiza struktury tkanki pod mikroskopem).

Pacjent wykonuje następujące testy:

  • całkowita liczba krwinek;
  • analiza biochemiczna krwi z oznaczeniem białka całkowitego, albuminy, fosfatazy alkalicznej, dehydrogenazy mleczanowej, bilirubiny i jej frakcji, transaminaz, kreatyniny.

W badaniu krwi połowa pacjentów zwiększyła zawartość leukocytów (głównie neutrofili), w późniejszych stadiach choroby liczba leukocytów, zwłaszcza limfocytów, staje się poniżej normy. Wraz z postępem procesu można określić wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów, eozynofilię, czyli pancytopenię, to znaczy zmniejszenie liczby wszystkich komórek krwi w wyniku zahamowania tworzenia się krwi.

RTG klatki piersiowej wykonuje się w dwóch projekcjach. Jeśli nie ma zmian na rentgenogramie, wymagana jest tomografia komputerowa, aby zidentyfikować małe węzły chłonne w śródpiersiu. Tomografia komputerowa jest również przeprowadzana w przypadku masywnego uszkodzenia węzłów chłonnych, w którym to przypadku pomaga odkryć kiełkowanie guza w płucach, mostku, opłucnej i osierdziu. Fluorografia klatki piersiowej nie daje istotnych informacji na temat limfogranulomatozy.

Wyznaczono USG węzłów chłonnych, zwłaszcza zlokalizowanych na obszarach trudnych do badania palpacyjnego - podobojczykowych i zlokalizowanych w pobliżu tarczycy. Usunięcie jednego z zaatakowanych węzłów chłonnych. Diagnoza jest dokonywana dopiero po odkryciu w takich węzłach chłonnych komórek Reeda-Sternberga.

Aby ocenić układ kostny, należy przeprowadzić diagnostykę radioizotopową. Jeśli wykryje zmiany chorobowe w kościach, wykonuje się ukierunkowane zdjęcie rentgenowskie lub tomografię tych obszarów.

Wymagana jest również obustronna trepanobiopsja kości biodrowych. Jest to jedyna metoda diagnozowania uszkodzenia szpiku kostnego.

W niektórych przypadkach wskazano laparoskopię diagnostyczną i biopsję wątroby i śledziony, a także metiastinoskopię lub mediastinotomię (rozwarstwienie śródpiersia) z biopsją dotkniętych węzłów chłonnych.

Jeśli cały kompleks badań został przeprowadzony, wybór optymalnego programu leczenia nie jest trudny.

Leczenie

Główną metodą leczenia pacjentów z chłoniakiem Hodgkina jest skojarzona terapia chemioradioterapii, która zmienia się w zależności od objętości masy guza, to znaczy całkowitej liczby komórek nowotworowych we wszystkich zajętych narządach.

Ponadto na prognozę mają wpływ następujące czynniki:

  • masywne uszkodzenie śródpiersia;
  • rozlany naciek i powiększenie śledziony lub obecność w niej więcej niż 5 zmian;
  • uszkodzenie tkanki poza węzłami chłonnymi;
  • węzły chłonne w trzech lub więcej obszarach;
  • wzrost ESR jest większy niż 50 mm / hw etapie A i większy niż 30 mm / hw etapie B.

W leczeniu pacjentów z początkowo korzystnym rokowaniem stosuje się od 2 do 4 kursów chemioterapii w połączeniu z napromieniowaniem tylko dotkniętych węzłów chłonnych. W grupie z prognozą pośrednią stosuje się 4-6 cykli polichemoterapii i napromieniowania dotkniętych obszarów węzłów chłonnych. U pacjentów ze złym rokowaniem choroby wykonuje się 8 cykli polikhemoterapii i napromieniowania stref z dużą liczbą zaatakowanych węzłów chłonnych.

Przy korzystnym przebiegu dochodzi do długotrwałej remisji choroby. W ciężkich przypadkach uszkodzenie płuc, postępuje wątroba i zwiększa się wyczerpanie, a rozwija się amyloidoza nerek, której towarzyszy przewlekła niewydolność nerek. Na tle tłumienia odporności łączą się infekcje bakteryjne (zapalenie płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek i inne). Na tle choroby Hodgkina często aktywowany jest wirus opryszczki pospolitej, do której może dołączyć gruźlica, bruceloza, toksoplazmoza. Bez leczenia oczekiwana długość życia wynosi około 2 lat.

Z którym lekarzem się skontaktować

Jeśli podejrzewasz ziarniniakowatość limfatyczną, możesz skontaktować się z terapeutą, który po wstępnej diagnozie skieruje pacjenta do hematologa. Leczenie prowadzi hematolog. Warto również odwiedzić immunologa i zidentyfikować ryzyko powikłań infekcyjnych.

http://myfamilydoctor.ru/limfogranulematoz-prichiny-simptomy-i-lechenie-zabolevaniya/

Lymphogranulomatosis przyczyny choroby

Lymphogranulomatosis (druga nazwa to chłoniak Hodgkina) odnosi się do wielu chorób onkologicznych i charakteryzuje się chorobą układu limfatycznego, podczas której można zidentyfikować komórki Berezovsky-Sternberg-Read (naukowcy, którzy odkryli tę chorobę) w tkance limfatycznej.

Choroba jest diagnozowana u dzieci i dorosłych. Najczęściej wykrywano ziarniniakowatość limfatyczną u dorastających dzieci i występuje również u dorosłych w wieku 20, 50 lat.

Co to jest?

Chłoniak Hodgkina (synonimy: choroba Hodgkina, choroba Hodgkina, ziarniniak złośliwy) jest złośliwą chorobą tkanki limfoidalnej, której charakterystyczną cechą jest obecność olbrzymich komórek Reeda-Berezovsky'ego-Sternberga (angielski), wykrytych podczas badania mikroskopowego zaatakowanych węzłów chłonnych.

Powody

Do niedawna limfogranulomatoza była uważana za chorobę zakaźną. Uważano, że jego czynnikiem sprawczym może być prątek gruźlicy. Rzadziej ta rola była zalecana dla paciorkowców, Escherichia coli, bladego krętka i prątka błonicy. Pojawiły się również sugestie dotyczące wirusowej etiologii choroby Hodgkina, ale nie potwierdzono tego.

W chwili obecnej ustalono, że nowotwór nowotworu (krwiakomięsak i białaczka) jest uważany za określoną patologię układu krwiotwórczego, a złośliwe komórki Berezowskiego-Sternberga powodują rozwój choroby Hodgkina.

Nie do końca rozumiem także niektóre czynniki życia, które mogą przyczynić się do wystąpienia choroby. Należą do nich styl życia, złe nawyki, nawyki żywieniowe i zagrożenia zawodowe. Niektóre badania dostarczają danych na temat możliwego ryzyka choroby Hodgkina u osób, które miały zakaźną mononukleozę lub choroby skóry, pracujące w przemyśle odzieżowym lub drzewnym, w rolnictwie, a także wśród chemików i lekarzy.

Przypadki choroby Hodgkina zgłaszano u kilku członków w jednej rodzinie lub w jednym zespole. Sugeruje to istnienie roli słabo zjadliwej infekcji o etiologii wirusowej i predyspozycji genetycznych organizmu, jednak nie ma jeszcze ostatecznych dowodów. W związku z tym nie znaleziono jeszcze pewnych i dokładnych przyczyn choroby Hodgkina.

Anatomia patologiczna

Wykrywanie olbrzymich komórek Reeda-Berezovsky'ego-Sternberga i ich prekursorów jednojądrzastych, komórek Hodgkina, w próbkach z biopsji jest niezbędnym kryterium w diagnostyce limfogranulomatozy. Według wielu autorów tylko te komórki są komórkami nowotworowymi.

Wszystkie inne komórki i zwłóknienie są odzwierciedleniem odpowiedzi immunologicznej organizmu na wzrost guza. Głównymi komórkami tkanki limfogranulomatycznej będą z reguły małe, dojrzałe limfocyty T fenotypu CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 o różnej liczbie limfocytów B. W różnym stopniu obecne są histiocyty, eozynofile, neutrofile, komórki plazmatyczne i zwłóknienie.

W związku z tym istnieją 4 główne typy histologiczne:

  1. Wariant ze stwardnieniem guzkowym jest najczęstszą postacią, 40-50% wszystkich przypadków. Zwykle występuje u młodych kobiet, często znajduje się w węzłach chłonnych śródpiersia i ma dobre rokowanie. Charakteryzuje się włóknistymi sznurami, które dzielą tkankę limfatyczną na „węzły”. Ma dwie główne cechy: komórki Reed-Berezovsky-Sternberg i komórki lakoniczne. Komórki Lacunara są duże, mają wiele jąder lub jedno wielopłatkowe jądro, ich cytoplazma jest szeroka, lekka, pienista.
  2. Wariant limfohistiocytowy - około 15% przypadków chłoniaka Hodgkina. Częściej mężczyźni w wieku poniżej 35 lat są chorzy, występują we wczesnych stadiach i mają dobre rokowanie. Dominują dojrzałe limfocyty, komórki Reeda-Berezovsky'ego-Sternberga są rzadkie. Opcja niskiej złośliwości.
  3. Wariant z tłumieniem tkanki limfoidalnej jest najrzadszy, mniej niż 5% przypadków. Klinicznie zgodny z chorobą IV stopnia. Częściej u starszych pacjentów. Całkowity brak limfocytów w biopsji jest zdominowany przez komórki Reeda-Berezovsky'ego-Sternberga w postaci warstw lub włóknistych nici lub ich kombinacji.
  4. Wariant mieszanych komórek - około 30% przypadków chłoniaka Hodgkina. Najczęściej spotykaną opcją w krajach rozwijających się są dzieci, osoby starsze. Częściej mężczyźni są chorzy, klinicznie odpowiadają II - III stadium choroby z typowymi objawami ogólnymi i tendencją do uogólniania tego procesu. Obraz mikroskopowy wyróżnia się dużym polimorfizmem z różnymi komórkami Reeda-Berezovsky'ego-Sternberga, limfocytami, komórkami plazmatycznymi, eozynofilami, fibroblastami.

Częstość występowania choroby wynosi około 1/25 000 osób / rok, co stanowi około 1% wskaźnika dla wszystkich nowotworów złośliwych na świecie i około 30% wszystkich złośliwych chłoniaków.

Objawy

Pierwsze objawy, które osoba zauważa, to powiększone węzły chłonne. Początek choroby charakteryzuje się występowaniem zwiększonej gęstości formacji pod skórą. Są bezbolesne w dotyku i mogą czasami zmniejszać rozmiar, ale następnie ponownie się zwiększać. Po wypiciu alkoholu obserwuje się znaczny wzrost i ból w węzłach chłonnych.

W niektórych przypadkach możliwy jest wzrost w kilku grupach regionalnych węzłów chłonnych:

  • Szyjki macicy i nadobojczykowego - 60-80% przypadków;
  • Węzły chłonne śródpiersia - 50%.

Wraz z lokalnymi objawami pacjenta ogólne objawy (objawy grupy B) są poważnie zaburzone:

  • Nadmierne pocenie się w nocy (patrz przyczyny nadmiernego pocenia się u kobiet i mężczyzn);
  • Niekontrolowana utrata masy ciała (ponad 10% masy ciała przez 6 miesięcy);
  • Gorączka utrzymująca się dłużej niż tydzień.

Klinika „B” charakteryzuje się cięższym przebiegiem choroby i pozwala określić potrzebę wyznaczenia intensywnej terapii.

Wśród innych objawów charakterystycznych dla choroby Hodgkina są:

  • Świąd;
  • Wodobrzusze;
  • Słabość, utrata siły, utrata apetytu;
  • Bóle kości;
  • Kaszel, ból w klatce piersiowej, duszność;
  • Ból brzucha, niestrawność.

W niektórych przypadkach jedynym objawem choroby Hodgkina przez długi czas jest tylko stałe uczucie zmęczenia.

Problemy z oddychaniem pojawiają się wraz ze wzrostem liczby węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. W miarę wzrostu węzłów stopniowo ściskają oni tchawicę i powodują uporczywy kaszel i inne problemy z oddychaniem. Objawy te nasilają się w pozycji leżącej. W niektórych przypadkach pacjenci zauważają ból w mostku.

Stopień choroby limfogranulomatozy

Objawy kliniczne ziarniniakowatości wzrastają stopniowo i przechodzą przez 4 etapy (w zależności od częstości procesu i nasilenia objawów).

Etap 1 - guz znajduje się w węzłach chłonnych jednego obszaru (I) lub w tym samym narządzie poza węzłami chłonnymi.

Etap 2 - porażka węzłów chłonnych w dwóch lub więcej obszarach po jednej stronie przepony (górna, dolna) (II) lub narządów i węzłów chłonnych po jednej stronie przepony (IIE).

Etap 3 - porażka węzłów chłonnych po obu stronach przepony (III), której towarzyszy lub nie porażka narządu (IIIE), lub porażka śledziony (IIIS) lub wszystkie razem.

  • Etap III (1) - proces nowotworowy zlokalizowany jest w górnej części jamy brzusznej.
  • Etap III (2) - uszkodzenie węzłów chłonnych zlokalizowanych w jamie miednicy i wzdłuż aorty.

Etap 4 - choroba rozprzestrzenia się oprócz węzłów chłonnych do narządów wewnętrznych: wątroby, nerek, jelit, szpiku kostnego itp., Z ich rozlanym uszkodzeniem

Aby wyjaśnić lokalizację za pomocą liter E, S i X, ich wartość podano poniżej. Każdy etap jest podzielony odpowiednio na kategorie A i B poniżej.

Litera A - brak objawów choroby u pacjenta

Litera B oznacza obecność jednego lub więcej z następujących elementów:

  • niewyjaśniona utrata masy ciała o ponad 10% wartości początkowej w ciągu ostatnich 6 miesięcy,
  • niewyjaśniona gorączka (t> 38 ° C),
  • ciężkie poty.

Litera E - guz rozprzestrzenia się na organy i tkanki znajdujące się w pobliżu dotkniętych grup dużych węzłów chłonnych.

Litera S - porażka śledziony.

Litera X to edukacja na dużą skalę.

Diagnostyka

W celu identyfikacji ziarniniaka złośliwego stosuje się obecnie najnowocześniejsze metody badań laboratoryjnych i instrumentalnych. Ustalone:

  • na obszernych badaniach krwi;
  • wysoce specyficzne testy monitorujące poziom markerów nowotworowych;
  • Badania PET;
  • MRI narządów otrzewnowych, klatki piersiowej i szyi;
  • radiografia;
  • USG węzłów chłonnych otrzewnej i okolic miednicy.

Stan morfologiczny guza jest wykrywany metodą interpunkcji węzłów chłonnych lub metodą całkowitego usunięcia węzła w celu identyfikacji dwurdzeniowych dużych komórek (Reed-Berezovsky-Sternberg). Za pomocą badania szpiku kostnego (po biopsji) wykonuje się zróżnicowaną diagnostykę, z wyłączeniem innych nowotworów złośliwych.

Być może powołanie cytogenetycznych i molekularnych testów genetycznych.

Jak leczyć chorobę Hodgkina?

Główną metodą leczenia pacjentów z chorobą Hodgkina jest chemioradioterapia, której intensywność zależy od objętości masy guza, czyli całkowitej liczby komórek nowotworowych we wszystkich zaatakowanych narządach.

Ponadto na prognozę mają wpływ następujące czynniki:

  • masywne uszkodzenie śródpiersia;
  • rozlany naciek i powiększenie śledziony lub obecność w niej więcej niż 5 zmian;
  • uszkodzenie tkanki poza węzłami chłonnymi;
  • węzły chłonne w trzech lub więcej obszarach;
  • wzrost ESR jest większy niż 50 mm / hw etapie A i większy niż 30 mm / hw etapie B.

W leczeniu pacjentów z początkowo korzystnym rokowaniem stosuje się od 2 do 4 kursów chemioterapii w połączeniu z napromieniowaniem tylko dotkniętych węzłów chłonnych. W grupie z prognozą pośrednią stosuje się 4-6 cykli polichemoterapii i napromieniowania dotkniętych obszarów węzłów chłonnych. U pacjentów ze złym rokowaniem choroby wykonuje się 8 cykli polikhemoterapii i napromieniowania stref z dużą liczbą zaatakowanych węzłów chłonnych.

Prognoza

Największą wartością w rokowaniu dla limfogranulomatozy jest stadium choroby. U pacjentów w stadium 4 choroby obserwuje się 75% pięcioletnie przeżycie u pacjentów w stadium 1-2, 95%. Prognostycznie oznaki zatrucia są słabe. Wczesne objawy niekorzystnego przebiegu choroby są „biologicznymi” wskaźnikami aktywności.

Wskaźniki aktywności biologicznej obejmują:

  • alfa-2-globulina więcej niż 10 g / l,
  • haptoglobina więcej niż 1,5 mg%,
  • wzrost całkowitego badania krwi ESR powyżej 30 mm / h,
  • zwiększenie stężenia fibrynogenu o ponad 5 g / l,
  • cerruloplazmina powyżej 0,4 jednostek gaszenia.

Jeśli co najmniej 2 z tych 5 wskaźników przekroczy określone poziomy, wówczas stwierdza się aktywność biologiczną procesu.

Zapobieganie

Niestety, dotychczas nie opracowano skutecznego zapobiegania tej chorobie. Więcej uwagi poświęca się zapobieganiu nawrotom, co wymaga ścisłego przestrzegania zaleconego programu leczenia choroby Hodgkina i wdrożenia niezbędnego schematu i rytmu codziennego życia.

Do najczęstszych przyczyn ponownego ujawnienia się choroby należą nasłonecznienie, ciąża. Po tej chorobie możliwość zajścia w ciążę jest dopuszczalna dwa lata po remisji.

http://medsimptom.org/limfogranulematoz/

Lymphogranulomatosis - klasyfikacja, etapy i objawy, diagnoza, leczenie i rokowanie

Choroba Hodgkina lub choroba Hodgkina to proces powstawania nowotworów złośliwych, który pojawia się wraz z powstawaniem ziarniniaków (ogniskowe wzrosty tkanki limfoidalnej). Według statystyk średni wskaźnik zapadalności wynosi 2-3 przypadki na 100 tysięcy osób. Z reguły choroba ta występuje u młodych ludzi w wieku od 20 do 30 lat lub u osób starszych w wieku powyżej 60 lat. Wśród kobiet choroba Hodgkina występuje 1,5-2 razy rzadziej.

Czym jest choroba Hodgkina

Złośliwy wzrost tkanki limfatycznej nazywa się limfogranulomatozą lub chłoniakiem Hodgkina. Charakterystyczną cechą choroby jest powstawanie ziarniniaków z gigantycznymi komórkami Berezovsky-Shtenberg, powiększoną śledzioną i niektórymi grupami węzłów chłonnych (nadobojczykowych, śródpiersia, żuchwy). Często obraz kliniczny obejmuje szybką utratę wagi, stałe osłabienie, senność.

W chłoniaku Hodgkina rozwój guza występuje nieregularnie; z jednej zmiany, ale z następującymi przerzutami, charakterystyczne zmiany zachodzą w płucach, nerkach, szpiku kostnym, narządach przewodu pokarmowego i układzie moczowo-płciowym. Przyczyny powstawania ziarniniaków złośliwych nie są jasne. W praktyce klinicznej rozważa się kilka teorii występowania choroby Hodgkina: wirusowej, genetycznej i immunologicznej.

Etiologię wirusów potwierdzają wyniki badań klinicznych, w których istnieje pewien związek między opóźnioną mononukleozą a obecnością we krwi przeciwciał przeciwko wirusowi Epsteina-Barra z występowaniem chłoniaka Hodgkina. Wpływ retrowirusów, w tym ludzki wirus niedoboru odporności. Na dziedziczną etiologię wskazuje częste występowanie choroby Hodgkina u krewnych. Pojawienie się teorii immunologicznej wynika z prawdopodobieństwa przeniesienia przez łożysko limfocytów matki do płodu z wytworzeniem odpowiedzi immunologicznej.

Klasyfikacja choroby Hodgkina

Istnieje lokalna forma choroby (dotyczy tylko jednej grupy węzłów chłonnych) i uogólniona - z pojawieniem się złośliwych komórek w innych narządach (wątroba, żołądek, płuca, skóra). Na terenach topograficznych wyróżnić następujące formy choroby:

  • peryferyjne;
  • śródpiersia;
  • płucny;
  • brzuszny;
  • skórny;
  • kość;
  • żołądkowo-jelitowy;
  • nerwowy.

Najczęstszymi formami lokalizacji są limfogranulomatoza płuc i przewodu pokarmowego. W zależności od szybkości rozwoju procesu patologicznego, choroba Hodgkina dzieli się na ostre i przewlekłe. Pierwszy charakteryzuje się szybkim przebiegiem (kilka miesięcy od początkowej fazy do terminala), wyraźnym obrazem klinicznym. Przewlekły proces przewlekły, trwający kilka lat, wyraża się na przemian cyklami zaostrzeń i okresów bezobjawowych.

W zależności od struktury nowotworu złośliwego i stosunku ilościowego zawartych w nim elementów komórkowych wyróżnia się cztery histologiczne (tkankowe) formy patologii:

  1. Bramy limfatyczne. Guz z dużą ilością tkanki limfatycznej wydaje się być ograniczony lub rozległy niekontrolowany wzrost limfocytów. Ten typ jest uważany za najkorzystniejszy, rozwija się bez procesu martwiczego lub obliteracji guza (zastąpienie funkcjonalnej tkanki łącznej).
  2. Sklerotyczny guzowaty. Ta forma patologii jest najczęstsza i wynosi od 30 do 60% wszystkich przypadków choroby Hodgkina. Charakteryzuje się wyraźną proliferacją tkanki łącznej w postaci guzków. Charakterystyczną cechą przebiegu choroby jest powolny, stopniowy postęp.
  3. Komórka mieszana. Stanowi 20-40% wszystkich przypadków choroby Hodgkina, objawia się jako wiele ognisk włóknistych (tkanki łącznej) i charakteryzuje się wyjątkowo niekorzystnym przebiegiem z powodu polimorficznej proliferacji (proliferacji) komórek krwi, tendencji do martwicy.
  4. Zmniejszenie limfoidalne. Rzadki typ choroby Hodgkina występuje w 5% wszystkich przypadków. Charakteryzuje się gwałtownym spadkiem liczby limfocytów lub ich całkowitym zniknięciem. Zmniejszenie limfoidalne ma dwie formy: stwardnienie rozsiane i typ siatkowaty. W pierwszym przypadku w patologicznych włóknistych ogniskach znajdują się skupiska komórek Berezovsky-Sternberg lub Hodgkin, aw drugim są to patologiczne olbrzymie wielo lub jednojądrzaste zmienione komórki tkanki limfoidalnej.

Etapy

W zależności od stopnia rozprzestrzeniania się procesu nowotworowego w klasyfikacji klinicznej choroby Hodgkina, istnieją cztery etapy:

  1. Lokalny (I). Dotknięta jest jedna grupa węzłów chłonnych (I) lub jeden narząd (IE).
  2. Regionalne (II). Proces nowotworowy dotyczy dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych, które znajdują się po tej samej stronie przepony (II) lub jednego organu, który nie należy do układu limfatycznego (IIE).
  3. Uogólniony (III). Dotknięte węzły chłonne znajdują się po obu stronach przepony. Dodatkowo może wpływać na narząd pozafimfatyczny (IIIE) lub śledzionę (IIIS).
  4. Rozpowszechnione (IV). Proces patologiczny dotyczy dwóch lub więcej dodatkowych narządów limfatycznych z jednoczesnym uszkodzeniem węzłów chłonnych.
http://vrachmedik.ru/894-limfogranulematoz.html

Lymphogranulomatosis - co to jest? Objawy, rodzaje, leczenie i leki

Szybkie przejście na stronie

Lymphogranulomatosis, chociaż jest chorobą złośliwą, nie oznacza kary śmierci i udręki.

Nazywany chłoniakiem Hodgkina (Thomas Hodgkin po raz pierwszy opisał jej objawy), onkopatologia układu limfatycznego jest w większości przypadków skutecznie wyleczona. A najnowsze protokoły leczenia, planowane indywidualnie, minimalizują negatywne konsekwencje.

Lymphogranulomatosis - co to jest?

Choroba Lymphogranulomatosis to złośliwe uszkodzenie układu limfatycznego, którego głównym objawem jest znaczny wzrost regionalnych węzłów chłonnych (szyjki macicy, pachowy, pachwinowy).

Nieleczone komórki rakowe rozprzestrzeniają się na klatkę piersiową lub jamę brzuszną z uszkodzeniem różnych narządów. Choroba Hodgkina jest potwierdzona przez wykrycie specyficznych komórek Reed-Berezovsky-Sternberg w badaniu mikroskopowym tkanek węzłów chłonnych.

To ważne! Należy go odróżnić od chłoniaka Hodgkina z limfogranulomatozy pachwinowej. Ten ostatni jest chorobą weneryczną spowodowaną przez chlamydię. Objawy limfogranulomatozy pachwinowej są spowodowane ropnym zapaleniem węzłów chłonnych strefy moczowo-płciowej.

Ryzyko zachorowalności z powodu choroby Hodgkina wzrasta u osób cierpiących na:

  • Mononukleoza zakaźna (obecność wirusa Epsteina-Barra w organizmie wyjaśnia sparodyczne przypadki wewnątrzrodzajowe limfogranulomatozy u krewnych martwiczych);
  • Wrodzone lub nabyte niedobory odporności;
  • Patologia autoimmunologiczna (reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty itp.).

Lymphogranulomatosis u dzieci najczęściej diagnozuje się w okresie dojrzewania, ale maksymalne występowanie szczytów występuje w późniejszym wieku: około 20 i po 45 latach.

Objawy choroby Hodgkina, pierwsze objawy

Objawy zdjęcia limfogranulomatozy

Pierwszym objawem wystąpienia limfogranulomatozy jest wzrost węzłów chłonnych (na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej, dotknięte węzły chłonne zajmują 0,3 szerokości) z charakterystycznym scenariuszem:

  • Lokalizacja - szyjki macicy i podobojczyka (70-75% przypadków), formacje pachowe i limfatyczne w śródpiersiu (15-20%), jamie pachwinowej i jamy brzusznej (10%);
  • Rozmiary - od orzecha włoskiego do jaja kurzego
  • Bezbolesne i elastyczne.

Limfogranulomatoza śródpiersia prowadzi do ucisku narządów oddechowych (oskrzeli, płuc), co powoduje kaszel i trudności w oddychaniu, zwłaszcza podczas leżenia. Węzły chłonne Hodgkina w jamie brzusznej często powodują ucisk nerwów rdzeniowych i objawy neurologiczne (radikulopatyczny ból pleców), objawy przewodu pokarmowego.

To ważne! Węzły chłonne dotknięte limfogranulomatozą nie zmniejszają rozmiaru z powodu antybiotyków. Jednak ich spontaniczny spadek i powtarzający się wzrost są często rejestrowane.

Ogólny obraz choroby uzupełniają:

  • stała słabość bez wyraźnego powodu, brak apetytu;
  • świąd;
  • wodobrzusze;
  • obolałe kości.

Objawy choroby Hodgkina, często wskazujące na powszechną onkologię i złe rokowanie, obejmują:

  • Okresowy wzrost temperatury powyżej 38ºС;
  • Ciężki pot podczas snu;
  • Utrata ponad 10% masy ciała w ciągu sześciu miesięcy (w normalnej diecie, bez diety).

W zależności od lokalizacji dotkniętych węzłów chłonnych i częstości występowania procesów onkologicznych, wątroby, śledziony (splenomegalii), płuc, nerwów rdzeniowych kręgosłupa piersiowego i lędźwiowego, rzadziej nerki i szpik kostny mogą zostać uszkodzone (na wczesnym etapie).

Ponadto, z powodu upośledzonej funkcjonalności komórek odpornościowych u pacjentów z chorobą Hodgkina, często zdiagnozowano półpasiec (zakażenie opryszczką skóry), nawracającą kandydozę, niezakaźne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, pierwotniakowe zapalenie płuc i toksoplazmozę.

Przy znacznej leukopenii i zwiększonym niedoborze odporności często diagnozuje się powszechne zakażenia bakteryjne.

Typy histologiczne i stadia choroby Hodgkina

Na tle powstawania gigantycznych specyficznych komórek Berezovsky-Sternberg powstaje duża liczba limfocytów T o niewielkich rozmiarach. Kolejny element układu odpornościowego - limfocyty B - można zmienić w kierunku ilościowego wzrostu i spadku.

Histologiczny typ chłoniaka Hodgkina określa stopień onkogenności i sugeruje stadium choroby:

  1. Typ limfohistiocytowy - wykrywane są małe, dojrzałe limfocyty T i specyficzne komórki. Często zdiagnozowany w młodym wieku, ma niską onkogenność i najkorzystniejszy wynik.
  2. Stwardnienie guzkowe - prawie połowa wszystkich przypadków choroby Hodgkina, występuje u młodych kobiet. Charakterystyczną cechą mikroskopową jest obecność specyficznych komórek i dużych rozmiarów ze zmienionym jądrem komórek lakonicznych. Tkanka limfatyczna jest wylewana włóknistymi pasmami. Prognoza jest dobra.
  3. Typ komórek mieszanych - w tkance limfatyczno-ziarnistej znajdują się komórki RBSh, limfocyty, eozynofile, fibroblasty i komórki plazmatyczne. Ten typ odpowiada I-III etapowi klinicznemu, często rejestrowanemu u dzieci i pacjentów w podeszłym wieku. Wysokie ryzyko uogólnienia raka.
  4. Zmniejszenie limfoidalne jest najrzadszym wariantem histologicznym, odpowiadającym klinice stopnia IV. W biopsji węzła chłonnego znajduje się warstwowy układ specyficznych komórek i wtrąceń włóknistych.

Charakterystykę histologiczną zmian onkologicznych wykrywa się przez wykonanie biopsji powiększonych węzłów chłonnych.

W zależności od stopnia rozpowszechnienia procesu nowotworowego, lipogranulomatoza jest podzielona na 4 etapy:

  • Etap 1 - porażka węzłów chłonnych jednego obszaru;
  • Etap 2 - onkologia dotknęła dwie lub więcej grup węzłów chłonnych, w klatce piersiowej lub w jamie brzusznej z udziałem pobliskiego organu (II E);
  • Etap 3 - onkogeneza węzłów chłonnych w klatce piersiowej (III 1) oraz w jamie brzusznej (III 2) z możliwym udziałem śledziony (IIIS);
  • Etap 4 - rozproszone uszkodzenie wątroby, jelit, szpiku kostnego i innych narządów.

Skrót „A” wskazuje na przebieg bezobjawowy limfogranulomatozy, znak „B” wskazuje na obecność objawów niepożądanych (utrata masy ciała, nadmierne pocenie się, hipertermia).

Zwłaszcza Lymphogranulomatosis u dzieci

Chłoniaka Hodgkina u dzieci w wieku poniżej 3 lat diagnozuje się w wyjątkowych przypadkach. W wieku 4-6 lat choroba występuje częściej u chłopców, ale w okresie dojrzewania płeć nie jest już znacząca.

Typowe objawy dziecięcych limfogranulomatoz: powiększone szyjne węzły chłonne przy braku procesu zapalnego w gardle.

Często pacjent ma temperaturę podgorączkową (do 37,5 ° C) i osłabienie, które występuje przez 1-2 tygodnie, ale ogólny stan dziecka jest całkiem zadowalający.

Choroba może się szybko rozwinąć (etap IV występuje w ciągu kilku miesięcy) lub powoli postępuje przez kilka lat.

Leczenie choroby Hodgkina - leki i techniki

Terapia terapeutyczna w przypadku limfogranulomatozy opiera się na nasileniu objawów choroby, jej stadium i wskaźnikach badania krwi (niedokrwistość, limfocytopenia, trombocytopenia).

Wskazaniem do radioterapii lub chemioterapii jest wykrycie specyficznych komórek w biopsji węzłów chłonnych i obecność antygenów CD15 we krwi (wyjątkiem jest typ limfohistiocytowy) i CD30.

Pełny zakres leczenia chłoniaka Hodgkina obejmuje:

1) Terapia radiacyjna - napromienianie niskimi dawkami dotkniętych węzłów chłonnych w stadiach I-III. Ekspansja strefy efektów jonizujących jest niepraktyczna ze względu na brak efektu wzmocnienia.

Obliczenie optymalnej dawki mocy napromieniowania określa również minimalne ryzyko niepożądanych skutków (białaczka, toksyczne uszkodzenie narządów itp.).

2) Chemioterapia - długoterminowa (co najmniej sześć miesięcy) wprowadzenie małych dawek cytostatyków. Zwiększenie dawki jest wskazane przy braku efektu terapeutycznego.

Leczenie cytostatyczne łączy się z niską dawką radioterapii i podawaniem kortykosteroidów (prednizolon) i nie może być przepisywane na etapach I i IIA. W stadium IV chemioterapia jest priorytetową metodą leczenia.

3) Leczenie objawowe - wlew erytrocytów, masy płytek krwi, leczenie chorób powstających na tle postępującego niedoboru odporności.

4) Przeszczep szpiku kostnego - nowoczesna metoda leczenia onkologii za pomocą implantacji komórek macierzystych znacznie zwiększa szanse na wyzdrowienie nawet w późnych stadiach choroby Hodgkina. Jedynym minusem jest zbyt wysoki koszt.

5) Bioterapia - innowacyjna technologia, która wykorzystuje specjalne przeciwciała monoklonalne, niszczy komórki nowotworowe, takie jak leki chemioterapeutyczne, ale nie uszkadza zdrowych tkanek organizmu.

Prognoza

Zwykle odpowiednio przygotowany kurs radioterapii, w razie potrzeby uzupełniony leczeniem cytostatycznym, zapewnia stabilną remisję. Korzystne rokowanie dla limfogranulomatozy potwierdzono w 95% przypadków w stadium I-II, w 70% w stadium III-IV.

Bardziej poważne leczenie jest wymagane u pacjentów, którzy mają następujące nieprawidłowości w badaniu krwi:

  • leukocytoza ponad 15x10⁹ / l;
  • limfocytopenia mniejsza niż 600;
  • krytyczne obniżenie poziomu hemoglobiny i albuminy.

W rzadkich przypadkach (najczęściej u pacjentów w podeszłym wieku) choroba postępuje pomimo leczenia, lub chłoniak powraca w ciągu następnego roku.

Takie sytuacje wskazują na niezwykle agresywny przebieg onkopatologii i minimalizują szanse na wyzdrowienie.

http://zdrav-lab.com/limfogranulematoz/

Lymphogranulomatosis

Lymphogranulomatosis to złośliwy rozrost tkanki limfoidalnej, którego charakterystyczną cechą jest powstawanie ziarniniaków z komórkami Berezovsky'ego-Sternberga. Wzrost liczby grup węzłów chłonnych (zwykle żuchwy, nadobojczykowych, śródpiersia), powiększenie śledziony, podgorączka, ogólne osłabienie i utrata masy ciała są specyficzne dla limfogranulomatozy. W celu weryfikacji diagnozy wykonuje się biopsję węzłów chłonnych, operacje diagnostyczne (torakoskopia, laparoskopia), RTG klatki piersiowej, USG, CT, biopsja szpiku kostnego. W celach terapeutycznych wykonuje się chemioterapię limfogranulomatozą, napromieniowanie dotkniętych węzłów chłonnych, splenektomię.

Lymphogranulomatosis

Lymphogranulomatosis (LGM) jest chorobą limfoproliferacyjną, która pojawia się wraz z tworzeniem się specyficznych ziarniniaków komórek polimorficznych w zaatakowanych narządach (węzły chłonne, śledziona itp.). W imieniu autora, który jako pierwszy opisał objawy choroby i zaproponował izolację go do niezależnej postaci, choroba Hodgkina nazywana jest również chorobą Hodgkina lub chłoniakiem Hodgkina. Średnia częstość występowania choroby Hodgkina wynosi 2,2 przypadków na 100 tys. Ludności. Wśród przypadków przeważają młodzi ludzie w wieku 20-30 lat; Drugi szczyt zapadalności to wiek powyżej 60 lat. U mężczyzn choroba Hodgkina rozwija się 1,5-2 razy częściej niż u kobiet. W strukturze hemoblastozy limfogranulomatozę podaje się trzy razy częściej niż po białaczce.

Przyczyny choroby Hodgkina

Etiologia choroby Hodgkina nie została jeszcze wyjaśniona. Obecnie wśród głównych są teorie wirusowe, dziedziczne i odpornościowe genezy choroby Hodgkina, ale żaden z nich nie może być uważany za wyczerpujący i ogólnie akceptowany. Na korzyść możliwego wirusowego pochodzenia choroby Hodgkina świadczą jej częste korelacje z przenoszoną mononukleozą zakaźną i obecność przeciwciał przeciwko wirusowi Epsteina-Barra. Co najmniej 20% badanych komórek Berezovsky-Sternberg zawiera materiał genetyczny wirusa Epsteina-Barra, który ma właściwości immunosupresyjne. Ponadto nie wyklucza się efektu etiologicznego retrowirusów, w tym HIV.

O roli czynników dziedzicznych świadczy występowanie rodzinnej postaci choroby Hodgkina i identyfikacja pewnych markerów genetycznych tej patologii. Zgodnie z teorią immunologiczną istnieje możliwość przeniesienia przez łożysko limfocytów matczynych do płodu z późniejszym rozwojem reakcji immunopatologicznej. Etiologiczne znaczenie czynników mutagennych - substancji toksycznych, promieniowania jonizującego, leków i innych w wywoływaniu limfogranulomatozy nie jest wykluczone.

Przyjmuje się, że rozwój choroby Hodgkina staje się możliwy pod względem niedoboru odporności komórek T, o czym świadczy zmniejszenie wszystkich części odporności komórkowej, naruszenie stosunku komórek T pomocniczych i supresorów T. Główną cechą morfologiczną proliferacji złośliwej w limfogranulomatozie (w przeciwieństwie do chłoniaków nieziarniczych i białaczki limfocytowej) jest obecność w tkance limfatycznej olbrzymich wielojądrowych komórek, zwanych komórkami Berezovsky'ego-Reeda-Sternberga i ich wstępnymi komórkami, pojedynczymi komórkami Hodgkina. Ponadto substrat guza zawiera poliklonalne limfocyty T, histiocyty tkankowe, komórki plazmatyczne i eozynofile. W limfogranulomatozie guz rozwija się nieregularnie - od pojedynczego ogniska, zwykle w szyjnych, nadobojczykowych, śródpiersiowych węzłach chłonnych. Jednak możliwość kolejnych przerzutów powoduje występowanie charakterystycznych zmian w płucach, przewodzie pokarmowym, nerkach, szpiku kostnym.

Klasyfikacja choroby Hodgkina

W hematologii istnieje izolowana (lokalna) postać choroby Hodgkina, w której dotknięta jest jedna grupa węzłów chłonnych i uogólniona postać - ze złośliwą proliferacją w śledzionie, wątrobie, żołądku, płucach, skórze. Przez lokalizację rozróżnia się obwodowe, śródpiersia, płucne, brzuszne, żołądkowo-jelitowe, skóry, kości i nerwowe formy choroby Hodgkina.

W zależności od szybkości rozwoju procesu patologicznego, limfogranulomatoza może mieć ostry przebieg (kilka miesięcy od stadium początkowego do końcowego) i przebieg przewlekły (długotrwały, wieloletni, z naprzemiennymi cyklami zaostrzeń i remisji).

Na podstawie badania morfologicznego guza i stosunku ilościowego różnych elementów komórkowych wyróżnia się 4 postacie histologiczne limfogranulomatozy:

  • przewaga limfohistiocytarna lub limfoidalna
  • stwardnienie guzkowe lub guzkowe
  • mieszana komórka
  • wyczerpanie limfoidalne

Podstawa klasyfikacji klinicznej choroby Hodgkina jest kryterium rozpowszechnienia procesu nowotworowego; jego zdaniem rozwój choroby Hodgkina przechodzi 4 etapy:

Etap I (lokalny) - dotyczy jednej grupy węzłów chłonnych (I) lub jednego dodatkowego organu limfatycznego (IE).

Etap II (regionalny) - dotyczy dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych zlokalizowanych po jednej stronie przepony (II) lub jednego dodatkowego organu limfatycznego i jego regionalnych węzłów chłonnych (IIE).

Etap III (uogólniony) - dotknięte węzły chłonne znajdują się po obu stronach przepony (III). Dodatkowo, jeden narząd limfatyczny (IIIE), śledziona (IIIS) lub razem (IIIE + IIIS) mogą być dotknięte.

Etap IV (rozsiana) - zmiana dotyczy jednego lub większej liczby narządów pozawałkowych (płuc, opłucnej, szpiku kostnego, wątroby, nerek, przewodu pokarmowego itp.) Jednocześnie z węzłami chłonnymi lub bez nich.

Aby wskazać obecność lub brak powszechnych objawów choroby Hodgkina w ciągu ostatnich 6 miesięcy (gorączka, nocne poty, utrata masy ciała), litery A lub B są dodawane odpowiednio do figury określającej stadium choroby.

Objawy choroby Hodgkina

Objawy charakterystyczne dla choroby Hodgkina obejmują zatrucie, obrzęk węzłów chłonnych i występowanie ognisk pozawęzłowych. Często choroba zaczyna się od objawów niespecyficznych - okresowej gorączki o szczytowych temperaturach do 39 ° C, nocnych potów, osłabienia, utraty wagi, świądu.

Często pierwszym „posłańcem” choroby Hodgkina jest wzrost liczby węzłów chłonnych dostępnych do badania dotykowego, które pacjenci sami znajdują. Najczęściej są to szyjne, nadobojczykowe węzły chłonne; rzadziej - pachowa, udowa, pachwinowa. Obwodowe węzły chłonne są gęste, bezbolesne, ruchome, nie przylutowane do siebie, ze skórą i otaczającymi tkankami; zwykle rozciągają się w postaci łańcucha.

U 15-20% pacjentów limfogranulomatoza debiutuje ze wzrostem węzłów chłonnych śródpiersia. Gdy zajęte są węzły chłonne śródpiersia, pierwszymi objawami klinicznymi choroby Hodgkina mogą być dysfagia, suchy kaszel, duszność i zespół ERW. Jeśli proces nowotworowy dotyczy zaotrzewnowych i krezkowych węzłów chłonnych, występują bóle brzucha, obrzęk kończyn dolnych.

Wśród lokalizacji pozawęzłowych w limfogranulomatozie występuje najczęściej (w 25% przypadków) uszkodzenie płuc. Limfogranulomatoza płuc postępuje zgodnie z rodzajem zapalenia płuc (czasami z tworzeniem się ubytków w tkance płucnej), a przy zaangażowaniu opłucnej towarzyszy mu rozwój wysiękowego zapalenia opłucnej.

Kiedy postać kości Choroba Hodgkina często dotyka kręgosłupa, żeber, mostka, kości miednicy; znacznie rzadziej - kości czaszki i kości rurkowych. W takich przypadkach stwierdza się bóle kręgosłupa i ból kostny, trzony kręgów mogą zostać zniszczone; zmiany radiograficzne zwykle rozwijają się po kilku miesiącach. Naciek nowotworu szpiku kostnego prowadzi do rozwoju niedokrwistości, leuko- i małopłytkowości.

Limfogranulomatoza żołądka występuje z inwazją warstwy mięśniowej jelita, owrzodzeniem błony śluzowej, krwawieniem z jelit. Możliwe są powikłania w postaci perforacji ściany jelita i zapalenia otrzewnej. Objawami uszkodzenia wątroby w chorobie Hodgkina są powiększenie wątroby, zwiększona aktywność fosfatazy alkalicznej. Z uszkodzeniem rdzenia kręgowego przez kilka dni lub tygodni może rozwinąć się paraliż poprzeczny. W końcowej fazie choroby Hodgkina uogólniona zmiana może dotyczyć skóry, oczu, migdałków, tarczycy, gruczołów sutkowych, serca, jąder, jajników, macicy i innych narządów.

Diagnoza choroby Hodgkina

Wzrost obwodowych węzłów chłonnych, wątroby i śledziony wraz z objawami klinicznymi (gorączka gorączkowa, pocenie się, utrata masy ciała) zawsze powoduje problemy onkologiczne. W przypadku choroby Hodgkina techniki obrazowania instrumentalnego odgrywają rolę pomocniczą.

Wiarygodna weryfikacja, właściwa inscenizacja i odpowiedni wybór metody leczenia choroby Hodgkina są możliwe dopiero po rozpoznaniu morfologicznym. W celu zebrania materiału diagnostycznego pokazano biopsję obwodowych węzłów chłonnych, diagnostyczną torakoskopię, laparoskopię, laparotomię ze splenektomią. Kryterium potwierdzenia choroby Hodgkina jest wykrycie olbrzymich komórek Berezovsky-Sternberg w próbce testowej. Identyfikacja komórek Hodgkina sugeruje jedynie odpowiednią diagnozę, ale nie może służyć jako podstawa do wyznaczenia specjalnego leczenia.

W systemie diagnostyki laboratoryjnej choroby Hodgkina, całkowitej morfologii krwi, koniecznie bada się parametry biochemiczne krwi, które oceniają czynność wątroby (fosforan alkaliczny, transaminaza). Jeśli podejrzewa się szpik kostny, wykonuje się punkcję mostka lub trepanobiopsję. W różnych postaciach klinicznych, a także w celu określenia stadium choroby Hodgkina, wymagane są zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej i brzucha, CT, USG jamy brzusznej i tkanki zaotrzewnowej, CT śródpiersia, limfoscyntygrafia, scyntygrafia szkieletowa itp.

W planie diagnostyki różnicowej wymagane jest różnicowanie limfogranulomatozy i zapalenia węzłów chłonnych o różnej etiologii (z gruźlicą, toksoplazmozą, promienicą, brucelozą, mononukleozą zakaźną, dławicą, grypą, różyczką, posocznicą, AIDS). Ponadto wyklucza się sarkoidozę, chłoniaki nieziarnicze, przerzuty nowotworowe.

Leczenie choroby Hodgkina

Nowoczesne podejście do leczenia choroby Hodgkina opiera się na możliwości całkowitego wyleczenia tej choroby. W takim przypadku leczenie powinno być stopniowe, złożone i uwzględniać stadium choroby. W chorobie Hodgkina, schematach radioterapii, cyklicznej polikhemoterapii stosuje się połączenie radioterapii i chemioterapii.

Jako niezależną metodę radioterapię stosuje się w stadium I-IIA (zmiany pojedynczych węzłów chłonnych lub pojedynczego narządu). W takich przypadkach napromieniowanie może być poprzedzone usunięciem węzłów chłonnych i splenektomii. W limfogranulomatozie wykonuje się całkowite lub całkowite napromienianie węzłów chłonnych (szyjki macicy, pachowej, nadobojczykowej, podobojczykowej, śródpiersiowej, krezkowej, zaotrzewnowej, pachwinowej).

Skojarzona terapia chemioradiologiczna jest zalecana pacjentom ze stopniem IIB i IIIA: pierwsza, wprowadzająca polychemoterapia z napromieniowaniem tylko powiększonych węzłów chłonnych (zgodnie z minimalnym programem), następnie napromieniowanie wszystkich innych węzłów chłonnych (zgodnie z programem maksymalnym) i wspomagająca polikhemoterapia przez następne 2-3 lata.

W rozsianych stadiach IIIB i IV choroby Hodgkina stosuje się cykliczną polikhemoterapię w celu wywołania remisji i na etapie utrzymywania remisji - cykle terapii lekowej lub radykalne napromienianie. Polychemoterapia dla limfogranulomatozy jest wykonywana według schematów opracowanych specjalnie w onkologii (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR, itp.).

Rezultatem terapii może być:

  • całkowita remisja (zniknięcie i brak subiektywnych i obiektywnych objawów choroby Hodgkina przez 1 miesiąc)
  • częściowa remisja (zmniejszenie subiektywnych objawów i zmniejszenie wielkości węzłów chłonnych lub ognisk pozawęzłowych o ponad 50% w ciągu 1 miesiąca)
  • poprawa kliniczna (zmniejszenie subiektywnych objawów i zmniejszenie wielkości węzłów chłonnych lub ognisk pozanodalnych o mniej niż 50% w ciągu 1 miesiąca)
  • brak dynamiki (zachowanie lub progresja objawów choroby Hodgkina).

Rokowanie dla limfogranulomatozy

W stadium I i II limfogranulomatozy, wolne od nawrotów 5-letnie przeżycie po leczeniu wynosi 90%; na etapie IIIA - 80%, na etapie IIIB - 60%, a na etapie IV - poniżej 45%. Niekorzystne objawy rokownicze to ostry rozwój choroby Hodgkina; masywne zlepieńce węzłów chłonnych o średnicy powyżej 5 cm; rozszerzenie cienia śródpiersia o ponad 30% objętości klatki piersiowej; jednoczesne uszkodzenie 3 lub więcej grup węzłów chłonnych, śledziony; wariant histologiczny wyczerpanie limfoidalne itp.

Nawrót choroby Hodgkina może nastąpić z naruszeniem reżimu leczenia podtrzymującego, wywołanego wysiłkiem fizycznym, ciążą. Pacjenci z chorobą Hodgkina powinni być obserwowani przez hematologa lub onkologa. Przedkliniczne stadia choroby Hodgkina w niektórych przypadkach można wykryć podczas profilaktycznej fluorografii.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/lymphogranulomatosis

Lymphogranulomatosis (choroba Hodgkina) - przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie i rokowanie.

Witryna zawiera podstawowe informacje. Odpowiednia diagnoza i leczenie choroby są możliwe pod nadzorem sumiennego lekarza. Wszelkie leki mają przeciwwskazania. Wymagane konsultacje

Lymphogranulomatosis (chłoniak Hodgkina) jest chorobą nowotworową układu krwionośnego, w której komórki nowotworowe powstają z dojrzałych komórek tkanki limfoidalnej (prawdopodobnie z limfocytów B). Początek choroby charakteryzuje się specyficznym uszkodzeniem jednej grupy węzłów chłonnych ze stopniowym rozprzestrzenianiem się procesu nowotworowego do innych narządów (śledziona, wątroba itp.). W dotkniętych węzłach chłonnych zidentyfikowano komórki nowotworowe Hodgkin i Reed-Berezovsky-Sternberg, co jest cechą charakterystyczną tej choroby.


Przebieg choroby jest stosunkowo powolny, ale bez odpowiedniego leczenia rozwija się wiele narządów wewnętrznych, co prowadzi do śmierci.

W strukturze wszystkich ludzkich chorób nowotworowych chłoniak Hodgkina stanowi około 1%. Częstość występowania tej choroby wynosi od 2 do 5 przypadków na 1 milion populacji rocznie. Choroba może dotknąć ludzi w każdym wieku, ale występują dwa szczyty zapadalności - pierwszy występuje między 20 a 30 rokiem życia (co jest cechą choroby Hodgkina), a drugi ma ponad 50 lat (typowy dla większości guzów). Mężczyźni chorują 1,5 - 2 razy częściej niż kobiety.

Ciekawe fakty

  • Po raz pierwszy obraz kliniczny choroby został opisany w 1832 r. Przez Thomasa Hodgkina, po którym został nazwany.
  • Wzrost podżuchwowych węzłów chłonnych obserwuje się u 80% absolutnie zdrowych osób. Przedłużony wzrost w innych grupach węzłów chłonnych może być oznaką choroby Hodgkina.
  • Przy właściwym podejściu limfogranulomatoza może być całkowicie wyleczona (remisję można zaobserwować przez dziesięciolecia).
  • Japończycy i Afroamerykanie otrzymują limfogranulomatozę rzadziej niż Europejczycy.

Czym są leukocyty?

Struktura i funkcja leukocytów

Leukocyty chronią organizm przed czynnikami zewnętrznymi (bakterie, wirusy, toksyny) oraz przed uszkodzeniami wewnętrznymi (zapewniają odporność przeciwnowotworową). Podobnie jak wszystkie komórki krwi mają błonę komórkową zawierającą cytoplazmę (środowisko wewnętrzne żywej komórki), różne organoidy (składniki strukturalne) i substancje biologicznie czynne. Charakterystyczną cechą leukocytów jest obecność w nich jądra, jak również brak własnego koloru (patrz leukocyty pod mikroskopem jest możliwe tylko przy użyciu specjalnych barwników).

W zależności od wykonanej struktury i funkcji są one rozróżniane:

  • bazofile;
  • eozynofile;
  • neutrofile;
  • monocyty;
  • limfocyty.
Bazofile
Duże leukocyty biorą udział w rozwoju reakcji alergicznych i zapalnych. Zawierają dużą liczbę substancji biologicznie czynnych (serotoniny, histaminy i innych), które są uwalniane do otaczających tkanek, gdy komórki są niszczone. Prowadzi to do lokalnej ekspansji naczyń krwionośnych (i niektórych innych reakcji), co ułatwia dostęp innych leukocytów do miejsca zapalenia.

Eozynofile
Komórki te są również w stanie przenieść się w centrum stanu zapalnego, gdzie pełnią swoją funkcję ochronną. Główny mechanizm działania eozynofili wiąże się ze zniszczeniem i wchłanianiem obcych substancji (bakterii i ich toksyn, różnych pasożytów, komórek nowotworowych), jak również wytwarzaniem specyficznych przeciwciał, które przyczyniają się do niszczenia obcych czynników.

Neutrofile
Stanowią od 45 do 70% wszystkich leukocytów krwi. Neutrofile są zdolne do absorbowania obcych materiałów o małych rozmiarach (fragmenty bakterii, grzybów). Zaabsorbowane cząstki ulegają zniszczeniu z powodu obecności w cytoplazmie neutrofili specjalnych substancji o działaniu przeciwbakteryjnym (proces ten nazywany jest fagocytozą). Po wchłonięciu i zniszczeniu obcych cząstek, neutrofile zwykle umierają, uwalniając do otaczających tkanek dużą liczbę substancji biologicznie czynnych, które również mają działanie przeciwbakteryjne i wspomagają proces zapalny.

Zwykle bezwzględna większość neutrofili we krwi obwodowej jest reprezentowana przez dojrzałe komórki, które mają segmentowane jądro (postacie segmentowane). Młodsze neutrofile występują w mniejszych ilościach, które mają wydłużone jądro składające się z jednego segmentu (formy pasmowe). To rozdzielenie jest ważne w diagnozie różnych procesów zakaźnych, w których występuje znaczny wzrost bezwzględnej i procentowej liczby młodych postaci neutrofili.

Monocyty
Największe krwinki obwodowe. Powstają w szpiku kostnym (głównie ludzkim narządzie krwiotwórczym) i krążą we krwi przez 2 do 3 dni, po czym przechodzą do tkanek ciała, gdzie są przekształcane w inne komórki zwane makrofagami. Ich główną funkcją jest wchłanianie i niszczenie ciał obcych (bakterii, grzybów, komórek nowotworowych), a także ich własnych leukocytów, które umarły w ognisku zapalenia. Jeśli nie można zniszczyć czynnika uszkadzającego, makrofagi gromadzą się wokół niego w dużych ilościach, tworząc tzw. Ścianę komórkową, która zapobiega rozprzestrzenianiu się procesu patologicznego w organizmie.

Limfocyty
Limfocyty stanowią od 25 do 40% wszystkich leukocytów w organizmie, ale tylko 2 do 5% z nich występuje we krwi obwodowej, a reszta znajduje się w tkankach różnych narządów. Są to główne komórki układu odpornościowego, które regulują aktywność wszystkich innych leukocytów i są również zdolne do pełnienia funkcji ochronnej.

W zależności od funkcji są one rozróżniane:

  • Limfocyty B. Po kontakcie z obcym czynnikiem komórki te zaczynają wytwarzać specyficzne przeciwciała, co prowadzi do ich zniszczenia. Niektóre limfocyty B są przekształcane w tak zwane komórki pamięci, które przez długi czas (przez lata) przechowują informacje o obcych substancjach, a kiedy ponownie wchodzą do organizmu, prowadzą do szybkiej i silnej odpowiedzi immunologicznej.
  • Limfocyty T. Komórki te są bezpośrednio zaangażowane w rozpoznawanie i niszczenie obcych i własnych komórek nowotworowych (zabójców T). Ponadto regulują one aktywność innych komórek układu odpornościowego, wzmacniając (pomocników T) lub osłabiając (supresory T) odpowiedzi immunologiczne.
  • Komórki NK (naturalni zabójcy). Ich główną funkcją jest niszczenie komórek nowotworowych własnego organizmu, a także komórek zainfekowanych wirusami.
Większość leukocytów znajduje się we krwi. W mniejszych ilościach komórki te znajdują się w prawie wszystkich tkankach ciała. W przypadku procesu patologicznego (zakażenie organizmu, tworzenie się komórki nowotworowej), pewna część leukocytów jest natychmiast niszczona i uwalniane są z nich różne substancje aktywne biologicznie, których celem jest neutralizacja szkodliwego czynnika.

Zwiększenie stężenia tych substancji prowadzi do tego, że jeszcze więcej białych krwinek zaczyna płynąć z krwi do uszkodzenia (proces ten nazywany jest chemotaksją). Są one również objęte procesem neutralizacji szkodliwego środka, a ich zniszczenie prowadzi do uwolnienia jeszcze większej ilości substancji biologicznie czynnych. Skutkiem tego może być całkowite zniszczenie agresywnego czynnika lub jego izolacji, co zapobiegnie dalszemu rozprzestrzenianiu się po całym ciele.

Gdzie powstają leukocyty?

Pierwsze krwinki zaczynają pojawiać się w zarodku pod koniec trzeciego tygodnia rozwoju płodu. Powstają ze specjalnej tkanki embrionalnej - mezenchymy. W przyszłości, na niektórych etapach rozwoju, różne narządy pełnią funkcję krwiotwórczą.

Narządy krwiotwórcze to:

  • Wątroba. Tworzenie krwi w tym narządzie rozpoczyna się od 8 do 9 tygodni rozwoju wewnątrzmacicznego. W wątrobie powstają wszystkie komórki krwi płodu. Po narodzinach dziecka następuje zahamowanie czynności układu krwiotwórczego wątroby, jednak pozostają „uśpione” ogniska powstawania krwi, które mogą być reaktywowane w niektórych chorobach.
  • Śledziona. Począwszy od 11-12 tygodni rozwoju wewnątrzmacicznego, komórki krwiotwórcze migrują z wątroby do śledziony, w wyniku czego zaczynają się w niej tworzyć wszystkie rodzaje komórek krwi. Po narodzinach dziecka proces ten zostaje częściowo zahamowany, a śledziona przekształca się w narząd układu odpornościowego, w którym zachodzi różnicowanie limfocytów (ostateczne dojrzewanie).
  • Grasica (grasica). Jest to mały organ umieszczony w górnej części klatki piersiowej. Tworzenie grasicy następuje pod koniec 4 tygodni rozwoju wewnątrzmacicznego, aw ciągu 4 do 5 tygodni komórki krwiotwórcze z wątroby migrują do niej, co różnicuje się w limfocyty T. Po okresie dojrzewania obserwuje się stopniowe zmniejszanie wielkości i funkcji grasicy (inwolucja wieku), a w wieku 40-50 lat ponad połowa gruczołu grasicy jest zastępowana tkanką tłuszczową.
  • Węzły chłonne. We wczesnych stadiach rozwoju zarodkowego komórki hematopoetyczne migrują z wątroby do węzłów chłonnych, które różnicują się w limfocyty T i limfocyty B. Pojedyncze limfocyty w węzłach chłonnych można określić już w ósmym tygodniu rozwoju płodu wewnątrzmacicznego, ale ich masowy wzrost następuje do 16 tygodnia. Po urodzeniu się osoby węzły chłonne pełnią również funkcję ochronną, będąc jedną z pierwszych barier ochronnych organizmu. Gdy różne bakterie, wirusy lub komórki nowotworowe wchodzą do węzła chłonnego, zaczynają zwiększać tworzenie limfocytów, mając na celu neutralizację zagrożenia i zapobieganie jego dalszemu rozprzestrzenianiu się w organizmie.
  • Czerwony szpik kostny. Szpik kostny jest specjalną substancją znajdującą się w jamach kości (miednicy, mostka, żeber i innych). W czwartym miesiącu rozwoju wewnątrzmacicznego zaczynają się w nim pojawiać ogniska powstawania krwi, a po urodzeniu dziecka jest to główne miejsce powstawania krwinek.

Jak powstają leukocyty?

Tworzenie się leukocytów, podobnie jak innych komórek krwi, rozpoczyna się w okresie embrionalnym. Ich najwcześniejszymi przodkami są tak zwane hematopoetyczne komórki macierzyste. Pojawiają się w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu i krążą w organizmie człowieka do końca życia.

Komórka macierzysta jest dość duża. Jego cytoplazma zawiera jądro zawierające cząsteczki DNA (kwas deoksyrybonukleinowy). DNA składa się z wielu podjednostek - nukleozydów, które można łączyć ze sobą w różnych kombinacjach. Kolejność i sekwencja interakcji nukleozydów w cząsteczkach DNA określi sposób, w jaki komórka się rozwinie, jaką będzie strukturę i jakie funkcje będzie pełnić.

Oprócz jądra w komórce macierzystej istnieje wiele innych struktur (organoidów), które wspierają utrzymanie procesów życiowych i metabolizmu. Obecność wszystkich tych składników pozwala komórce macierzystej, jeśli to konieczne, przekształcić (zróżnicować) w dowolną komórkę krwi. Proces różnicowania zachodzi w kilku kolejnych etapach, przy czym w każdym z nich obserwuje się pewne zmiany. Dzięki nabyciu określonych funkcji mogą zmieniać strukturę i kształt, zmniejszać rozmiar, tracić jądro i niektóre organoidy.

Z komórek macierzystych powstają:

  • komórki prekursorowe mielopoezy;
  • komórki progenitorowe limfopoezy.
Komórki prekursorowe mielopoezy
Komórki te mają bardziej ograniczoną zdolność do różnicowania. Ich wzrost i rozwój zachodzi w szpiku kostnym, a wynikiem jest uwalnianie do krwioobiegu głównie dojrzałych elementów komórkowych.

Z komórek progenitorowych mielopoezy powstają:

  • Erytrocyty to najliczniejsze elementy komórkowe krwi, które transportują tlen w organizmie.
  • Płytki krwi to małe płytki krwi, które biorą udział w zatrzymywaniu krwawienia, gdy naczynia są uszkodzone.
  • Niektóre typy leukocytów to bazofile, eozynofile, neutrofile i monocyty.
Komórki prekursorowe limfopoezy
Niedojrzałe limfocyty T i limfocyty B powstają z tych komórek w szpiku kostnym, które są przenoszone z krwią do grasicy, śledziony i węzłów chłonnych, gdzie kończą się ich procesy różnicowania.

Co to jest limfogranulomatoza?

W ludzkim organizmie stale występuje wiele mutacji, które opierają się na złej interakcji nukleozydów w cząsteczkach DNA. W ten sposób co minutę powstają tysiące potencjalnych komórek nowotworowych. W normalnych warunkach, gdy występują takie mutacje, uruchamia się genetycznie zaprogramowany mechanizm autodestrukcji komórek, który zapobiega jego wzrostowi i dalszej reprodukcji. Drugi poziom ochrony to odporność organizmu. Komórki nowotworowe są szybko wykrywane i niszczone przez komórki układu odpornościowego, w wyniku czego guz się nie rozwija.

W przypadku naruszenia działań opisanych mechanizmów lub w wyniku innych niezidentyfikowanych przyczyn, zmutowana komórka nie jest niszczona. Proces ten jest podstawą chłoniaka Hodgkina, w którym powstaje prawdopodobnie komórka nowotworowa ze zmutowanego limfocytu B (według niektórych badaczy z limfocytów T może tworzyć się guz). Ta komórka ma zdolność do niekontrolowanego podziału, w wyniku czego powstaje wiele jej kopii (klonów).

Głównymi komórkami nowotworowymi dla limfogranulomatozy są komórki Reeda-Berezovsky'ego-Sternberga i komórki Hodgkina, nazwane na cześć naukowców biorących udział w badaniu tej choroby. Początkowo proces nowotworowy rozpoczyna się od pojawienia się tych komórek w jednym z węzłów chłonnych ciała. Powoduje to aktywację szeregu reakcji obronnych - wiele leukocytów (limfocyty, neutrofile, eozynofile i makrofagi) migruje do węzła chłonnego, którego celem jest zapobieganie rozprzestrzenianiu się komórek nowotworowych w całym organizmie i ich zniszczenie. Wynikiem opisanych procesów jest tworzenie się wokół komórek nowotworowych wału komórki i tworzenie gęstych włóknistych (bliznowatych) sznurków, które rosną na całym węźle chłonnym, tworząc tak zwany ziarniniak. Ze względu na rozwój reakcji zapalnych występuje znaczny wzrost wielkości węzłów chłonnych.

W miarę postępu choroby klony nowotworowe mogą migrować do innych węzłów chłonnych (które znajdują się w pobliżu prawie wszystkich tkanek i narządów), a także do samych narządów wewnętrznych, co doprowadzi do rozwoju opisanych powyżej reakcji patologicznych. Ostatecznie prawidłowa tkanka węzła chłonnego (lub innego dotkniętego narządu) jest przemieszczana przez rozszerzające się ziarniniaki, co prowadzi do naruszenia jego struktury i funkcji.

Przyczyny choroby Hodgkina

Przyczyna chłoniaka Hodgkina, podobnie jak większość chorób nowotworowych, nie została jeszcze ustalona.

Przeprowadzono wiele badań, których celem było określenie związku między limfogranulomatozą a ekspozycją na wspólne onkogeny (czynniki zwiększające ryzyko rozwoju wszelkich chorób nowotworowych) - promieniowanie jonizujące i różne chemikalia, ale nie otrzymano wiarygodnych danych potwierdzających połączenie między nimi.


Obecnie większość badaczy uważa, że ​​czynniki zakaźne odgrywają ważną rolę w rozwoju choroby Hodgkina, a także różnych zaburzeń układu odpornościowego organizmu.

Czynnikami zwiększającymi ryzyko rozwoju choroby Hodgkina są:

  • choroby wirusowe;
  • stany niedoboru odporności;
  • predyspozycje genetyczne.

Choroby wirusowe

Wirusy są fragmentami cząsteczek DNA, które wnikają do komórek ciała i są wprowadzane do ich aparatu genetycznego, w wyniku czego komórka zaczyna wytwarzać nowe fragmenty wirusowe. Gdy zniszczona komórka jest niszczona, nowo utworzone wirusy wchodzą do przestrzeni zewnątrzkomórkowej i infekują sąsiednie komórki.

Jedynym czynnikiem, którego wpływ na rozwój chłoniaka Hodgkina został udowodniony, jest wirus Epsteina-Barr, który należy do rodziny herpeswirusów i powoduje mononukleozę zakaźną. Wirus atakuje głównie limfocyty B, co prowadzi do ich zwiększonego podziału i zniszczenia. DNA wirusa znajduje się w jądrach komórek nowotworowych Reeda-Berezovsky-Sternberga u ponad połowy pacjentów z chorobą Hodgkina, co potwierdza jego udział w degeneracji limfocytów.

Stany niedoboru odporności

Zostało naukowo udowodnione, że ludzie z nabytym zespołem niedoboru odporności (AIDS) są predysponowani do rozwoju limfogranulomatozy. Przede wszystkim wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zakażenia różnymi zakażeniami, w tym wirusem Epsteina-Barra. Ponadto ludzki wirus niedoboru odporności (powodujący AIDS) rozwija się i zakaża limfocyty T, co prowadzi do zmniejszenia obrony przeciwnowotworowej organizmu.

Ryzyko rozwoju chłoniaka Hodgkina jest również nieco większe u osób przyjmujących leki, które tłumią układ odpornościowy (w leczeniu chorób nowotworowych lub przeszczepów narządów).

Predyspozycje genetyczne

Objawy choroby Hodgkina

Objawy kliniczne tej choroby są bardzo zróżnicowane. Choroba trwa długo bez żadnych objawów i jest często diagnozowana już w późniejszych stadiach rozwoju.

Objawy choroby Hodgkina to:

  • obrzęk węzłów chłonnych;
  • objawy spowodowane uszkodzeniem narządów wewnętrznych;
  • ogólnoustrojowe objawy choroby.

Limfadenopatia (limfadenopatia)

Pierwszym i stałym przejawem choroby Hodgkina jest wzrost jednej lub więcej grup węzłów chłonnych, występujący na tle całkowitego dobrego samopoczucia. Zazwyczaj dotyczy to głównie węzłów chłonnych podżuchwowych i szyjnych (obserwowanych w ponad połowie przypadków), ale możliwe jest pierwotne uszkodzenie pachowych, pachwinowych lub innych grup węzłów chłonnych. Zwiększają się (mogą osiągnąć gigantyczne rozmiary), stają się gęsto-elastyczną konsystencją, zwykle bezbolesną, łatwo przemieszczającą się pod skórą (nie przylutowaną do otaczających tkanek).

W przyszłości proces rozprzestrzenia się od góry do dołu, wpływając na węzły chłonne klatki piersiowej, brzucha, narządów miednicy, kończyn dolnych. Pokonaniu obwodowych węzłów chłonnych zwykle nie towarzyszy pogorszenie stanu zdrowia pacjenta, dopóki ich rozmiar nie wzrośnie tak bardzo, że zaczną ściskać sąsiednie tkanki i narządy, co doprowadzi do pojawienia się odpowiednich objawów.

Najczęstszymi objawami powiększenia węzłów chłonnych w limfogranulomatozie mogą być:

  • Kaszel Pojawia się podczas ściskania oskrzeli i występuje w wyniku podrażnienia receptorów kaszlu. Zwykle kaszel jest suchy, bolesny, nie łagodzony przez konwencjonalne leki przeciwkaszlowe.
  • Zadyszka. Uczucie braku powietrza może wystąpić w wyniku ścisłego wyciskania tkanki płucnej lub tchawicy i dużych oskrzeli, co utrudnia przepływ powietrza do płuc i pleców. W zależności od stopnia ucisku dróg oddechowych duszność może wystąpić podczas wysiłku fizycznego o różnym natężeniu lub nawet w spoczynku.
  • Zaburzenia połykania. Powiększone węzły chłonne wewnątrz klatki piersiowej mogą ścisnąć światło przełyku, zapobiegając przechodzeniu przez nie pokarmu. Początkowo trudno jest połknąć pokarm stały i gruboziarnisty, a ostatecznie (z wyraźnym ściskaniem przełyku) i płynne pożywienie.
  • Obrzęk. Krew żylna z całego ciała jest zbierana w górnych i dolnych pustych żyłach (odpowiednio z górnej i dolnej połowy ciała), które wpływają do serca. Podczas ściskania żyły głównej występuje wzrost ciśnienia żylnego we wszystkich narządach, z których napływa krew. W rezultacie część płynu opuszcza łożysko naczyniowe i nasiąka otaczające tkanki, tworząc obrzęk. Ucisk żyły głównej górnej może objawiać się obrzękiem twarzy, szyi, dłoni. Ściskanie żyły głównej dolnej charakteryzuje się obrzękiem nóg i wzrostem narządów wewnętrznych (wątroby, śledziony) w wyniku zaburzonego wypływu krwi z nich.
  • Zaburzenia trawienia. Ściskanie pewnych obszarów jelita prowadzi do dłuższego znalezienia w nim pokarmu, co może objawiać się rozdęciem brzucha, zaparciem, na przemian z biegunką (biegunka). Ponadto, ściskając naczynia krwionośne, które dostarczają krew do ścian jelit, może rozwinąć się ich martwica (śmierć tkanki). Doprowadzi to do ostrej niedrożności jelit, wymagającej pilnej interwencji chirurgicznej.
  • Porażka układu nerwowego. Dość rzadkie zjawisko z limfogranulomatozą. Jest to spowodowane głównie ściskaniem rdzenia kręgowego z powiększonymi węzłami chłonnymi, co może prowadzić do upośledzenia wrażliwości i aktywności fizycznej w pewnych obszarach ciała (zwykle w nogach, ramionach).
  • Uszkodzenie nerek. Jest to również dość rzadki objaw chłoniaka Hodgkina, spowodowany obrzękiem węzłów chłonnych w okolicy lędźwiowej i ściskaniem tkanki nerkowej. Jeśli dotknięta jest jedna nerka, objawy kliniczne mogą być nieobecne, ponieważ druga będzie funkcjonować normalnie. W przypadku znacznego powiększenia obustronnego gruczołu limfatycznego mogą być dotknięte oba narządy, co prowadzi do rozwoju niewydolności nerek.

Objawy spowodowane uszkodzeniem narządów wewnętrznych

Podobnie jak każda choroba nowotworowa, chłoniak Hodgkina jest podatny na przerzuty, to znaczy na migrację komórek nowotworowych do dowolnej tkanki ciała (wraz z rozwojem opisanych powyżej reakcji patologicznych i powstawaniem ziarniniaków).

Przejawami uszkodzeń narządów wewnętrznych mogą być:

  • Powiększona wątroba (hepatomegalia). Klęska tego narządu obserwowana jest u ponad połowy pacjentów. Rozwój procesów patologicznych w wątrobie prowadzi do wzrostu jego wielkości. Rozszerzające się ziarniniaki stopniowo zastępują normalne komórki wątroby, co prowadzi do zakłócenia wszystkich funkcji narządów.
  • Powiększona śledziona (splenomegalia). Ten objaw występuje u około 30% pacjentów z chorobą Hodgkina i jest charakterystyczny dla późniejszych stadiów choroby. Powiększona śledziona jest gęsta, bezbolesna i zwykle nie powoduje dyskomfortu dla pacjenta.
  • Naruszenie krwi w szpiku kostnym. Podczas kolonizacji jam kostnych przez komórki nowotworowe może wystąpić stopniowe zastępowanie prawidłowej tkanki czerwonego szpiku kostnego, co prowadzi do naruszenia jego funkcji krwiotwórczej. Wynikiem tego procesu może być rozwój niedokrwistości aplastycznej, która charakteryzuje się zmniejszeniem liczby wszystkich komórkowych elementów krwi.
  • Porażka systemu szkieletowego. Oprócz upośledzonej funkcji krwiotwórczej szpiku kostnego, przerzuty nowotworowe mogą prowadzić do uszkodzenia samej tkanki kostnej. W rezultacie struktura i siła kości są zaburzone, co może objawiać się bólem w dotkniętym obszarze i patologicznymi złamaniami (powstającymi pod wpływem minimalnych obciążeń). Ciała kręgów, mostka, kości miednicy są najczęściej dotknięte, rzadziej żebra, długie rurkowate kości rąk i nóg.
  • Porażka płuc. Odnotowuje się to w 10-15% przypadków i najczęściej z powodu kiełkowania patologicznego procesu powiększonych węzłów chłonnych. Z reguły na początku nie towarzyszą temu żadne objawy. W późniejszych stadiach choroby z masywnymi zmianami w tkance płucnej może pojawić się duszność, kaszel i inne objawy niewydolności oddechowej.
  • Świąd Ten objaw jest spowodowany wzrostem liczby leukocytów we wszystkich węzłach chłonnych i innych narządach. Gdy komórki te zostaną zniszczone, z nich uwalnianych jest wiele substancji biologicznie czynnych, z których część (histamina) prowadzi do pieczenia i bólu w pewnym obszarze skóry. W późniejszych stadiach choroby swędzenie może być również spowodowane wzrostem stężenia bilirubiny we krwi (występuje, gdy zaburzony jest odpływ żółci z wątroby).
Objawy te są najczęstszymi i ważnymi z punktu widzenia diagnostyki i leczenia chłoniaka Hodgkina. Jednak specyficzne ziarniniaki w chorobie Hodgkina mogą tworzyć się praktycznie w każdym ludzkim narządzie, zaburzając jego strukturę i funkcję, co może objawiać się szeroką gamą objawów.

Na podstawie tych objawów (jak również po dokładnym zbadaniu pacjenta), identyfikowane są 4 etapy choroby, które są określane przez liczbę dotkniętych węzłów chłonnych lub innych narządów wewnętrznych. Określenie stadium choroby Hodgkina jest niezwykle ważne dla prawidłowego przepisywania leczenia i przewidywania jego wyników.

W zależności od stopnia rozpowszechnienia procesu nowotworowego istnieją:

  • I etap. Charakteryzuje się uszkodzeniem jednej grupy węzłów chłonnych lub jednego narządu nielimfatycznego (wątroby, płuc itp.). Na tym etapie kliniczne objawy choroby są prawie zawsze nieobecne, a powiększone węzły chłonne mogą stać się przypadkowym odkryciem podczas badania profilaktycznego.
  • Etap II. Zaatakowanych jest kilka grup węzłów chłonnych powyżej lub poniżej przepony (mięsień oddechowy oddzielający klatkę piersiową od narządów brzucha), a ziarniniaki znajdują się w narządach nielimfatycznych. Objawy kliniczne choroby występują częściej niż w pierwszym etapie.
  • Etap III. Charakteryzuje się wzrostem wielu grup węzłów chłonnych po obu stronach przepony, a także obecnością wielu ziarniniaków w różnych narządach i tkankach. Bezwzględna większość pacjentów w stadium III ma wpływ na śledzionę, wątrobę i szpik kostny.
  • VI etap. Charakteryzuje się uszkodzeniem jednego lub więcej narządów wewnętrznych lub tkanek z wyraźnym naruszeniem ich struktury i funkcji. Powiększone węzły chłonne na tym etapie określa się w połowie przypadków.

Ogólnoustrojowe objawy choroby

Lymphogranulomatosis, podobnie jak wszystkie choroby nowotworowe, prowadzi do naruszenia reakcji adaptacyjnych i ogólnego wyczerpania organizmu, który charakteryzuje się występowaniem wielu objawów.

Ogólnoustrojowe objawy choroby Hodgkina to:

  • Zwiększona temperatura ciała. Jest to jeden z najbardziej specyficznych objawów choroby. Zwykle występuje wzrost temperatury do 38 - 40ºС, któremu towarzyszy ból mięśni, dreszcze (uczucie zimna i drżenie) i może trwać do kilku godzin. Temperatura spada dość szybko i zawsze towarzyszy jej obfite pocenie się. Zazwyczaj napady gorączki są rejestrowane co kilka dni, jednak wraz z postępem choroby odstęp między nimi ulega skróceniu.
  • Słabość i zmęczenie. Objawy te zwykle pojawiają się w stadium III - IV choroby. Ich występowanie jest spowodowane zarówno bezpośrednio przez wzrost i rozwój komórek nowotworowych (które zużywają dużą część składników odżywczych z rezerw organizmu), jak i przez aktywację (z późniejszym wyczerpaniem) systemów obronnych organizmu mających na celu zwalczanie nowotworu. Pacjenci są powolni, stale śpią, nie tolerują żadnej aktywności fizycznej, koncentracja jest często zaburzona.
  • Zmniejszenie wagi. Nieprawidłowa utrata masy ciała wynosi ponad 10% początkowej masy ciała w ciągu 6 miesięcy. Stan ten jest charakterystyczny dla końcowych etapów choroby Hodgkina, kiedy organizm jest wyczerpany i rozwija się wiele organów wewnętrznych. Początkowo tłuszcz podskórny znika w ramionach i nogach, a następnie w brzuchu, twarzy i plecach. W końcowych etapach następuje zmniejszenie masy mięśniowej. Ogólna słabość wzrasta, aż do całkowitej utraty zdolności do samoobsługi. Zmniejszenie rezerwy organizmu i zwiększenie niewydolności funkcjonalnej narządów wewnętrznych może prowadzić do śmierci pacjenta.
  • Częste infekcje. Z powodu upośledzenia układu odpornościowego, a także w wyniku ogólnego wyczerpania rezerw ochronnych, organizm ludzki jest narażony na wiele patogenów środowiska. Stan ten pogarsza stosowanie chemioterapii i radioterapii (które są stosowane w leczeniu choroby). Gdy choroba Hodgkina może wywołać choroby wirusowe (ospa wietrzna wywołana półpaścem), zakażenia grzybicze (kandydoza, kryptokokowe zapalenie opon mózgowych) i zakażenia bakteryjne (zapalenie płuc i inne).

Diagnoza choroby Hodgkina

Diagnoza chłoniaka Hodgkina jest dość skomplikowanym procesem, który wiąże się z niespecyficznością większości objawów choroby. To jest powód późnej diagnozy i późnego rozpoczęcia leczenia, które nie zawsze jest skuteczne w późniejszych stadiach choroby.

Diagnozę i leczenie choroby Hodgkina przeprowadza się w szpitalu na oddziale hematologii. Oprócz dokładnego zbadania objawów choroby, hematolog może przepisać szereg dodatkowych badań laboratoryjnych i instrumentalnych w celu potwierdzenia lub zaprzeczenia diagnozie.

W diagnozie choroby Hodgkina stosuje się:

  • całkowita liczba krwinek;
  • biochemiczne badanie krwi;
  • instrumentalne metody egzaminacyjne;
  • przebicie szpiku kostnego;
  • badanie histologiczne węzłów chłonnych;
  • immunofenotypowanie limfocytów.

Całkowita liczba krwinek (KLA)

Badanie to pozwala szybko i dokładnie określić zmiany w składzie krwi obwodowej, które mogą być spowodowane samym procesem nowotworowym i jego powikłaniami. Wykonuje się analizę składu komórkowego krwi pacjenta, kształt i wielkość każdego typu komórek, ocenia się ich procentowy stosunek.

Ważne jest, aby zauważyć, że w przypadku limfogranulomatozy we krwi obwodowej nie obserwuje się żadnych konkretnych zmian potwierdzających diagnozę tej choroby, dlatego KLA jest mianowany przede wszystkim w celu określenia stanu funkcjonalnego różnych narządów i układów ciała.

Procedura pobierania krwi
Biomateriał zbiera się rano na czczo. Przed podaniem krwi do analizy należy powstrzymać się od ciężkiego wysiłku fizycznego, palenia i spożywania alkoholu. Jeśli to możliwe, należy wykluczyć domięśniowe podanie dowolnego leku.

Do ogólnej analizy można użyć:

  • krew kapilarna (z palca);
  • krew żylna.
Krew włośniczkową pobiera się w następujący sposób:
  • Pielęgniarka w sterylnych rękawiczkach dwukrotnie traktuje miejsce wstrzyknięcia wacikiem nasączonym 70% roztworem alkoholu (aby zapobiec zakażeniu).
  • Specjalna igła wertykulacyjna przebija skórę na bocznej powierzchni opuszki palca (gdzie sieć naczyń włosowatych jest bardziej rozwinięta).
  • Pierwszą kroplę krwi usuwa się suchym wacikiem.
  • Wymagana ilość krwi jest pobierana do szklanej rurki pomiarowej (rurka nie powinna dotykać powierzchni rany).
  • Po pobraniu krwi na miejsce wstrzyknięcia nanosi się czysty wacik, również zwilżony alkoholem (przez 2-3 minuty).
Krew żylna jest zbierana w następujący sposób:
  • Pacjent siedzi na krześle i kładzie dłoń na plecach, tak aby staw łokciowy znajdował się w pozycji maksymalnie wysuniętej.
  • 10 - 15 cm nad obszarem łokcia nakłada się gumkę (przyczynia się to do wypełnienia żył krwią i ułatwia zabieg).
  • Pielęgniarka określa położenie żyły, z której będzie pobierana krew.
  • Miejsce wstrzyknięcia traktuje się dwukrotnie wacikiem nasączonym 70% roztworem alkoholu.
  • Jednorazowa strzykawka przebija skórę i żyłę odpiszczelową. Igła powinna być umieszczona pod kątem około 30 ° do powierzchni skóry, jej końcówka powinna być skierowana w stronę barku (takie wprowadzenie zapobiega tworzeniu się zakrzepów krwi w żyle po zabiegu).
  • Po tym jak igła znajdzie się w żyle, pielęgniarka natychmiast usuwa opaskę uciskową i powoli ciągnie tłok strzykawki, uzyskując kilka mililitrów krwi żylnej (kolor ciemnej wiśni).
  • Po zebraniu wymaganej ilości krwi na skórę w miejscu wstrzyknięcia naciska się bawełniany wacik nasączony alkoholem i igła jest usuwana.
  • Pacjent jest proszony o zgięcie ramienia w łokciu (pomaga to zatrzymać krwawienie tak szybko, jak to możliwe) i siedzieć w korytarzu przez 10 - 15 minut, ponieważ zawroty głowy są możliwe po zabiegu.

Badanie krwi w laboratorium
Kilka kropli uzyskanej krwi przenosi się na szkiełko, barwione specjalnymi barwnikami i bada pod mikroskopem. Pozwala to określić kształt i rozmiar komórek. Inna część biomateriału umieszczana jest w specjalnym analizatorze hematologicznym (urządzenia te są dostępne w najnowocześniejszych laboratoriach), co automatycznie określa ilościowy i jakościowy skład badanej krwi.

Badanie mikroskopowe krwi w limfogranulomatozie jest niedoinformowane. Identyfikacja komórek nowotworowych w rozmazie krwi obwodowej jest możliwa w bardzo rzadkich przypadkach.

http://www.polismed.com/articles-limfogranulematoz-01.html

Czytaj Więcej Na Temat Przydatnych Ziół