Chłoniak jest wspólną nazwą kilku chorób onkologicznych, które mają wpływ na tkankę limfatyczną ze wzrostem liczby węzłów chłonnych i uszkodzeniem wielu narządów somatycznych, które charakteryzują się niekontrolowaną akumulacją patologicznych limfocytów. Chłoniak, podobnie jak wszystkie guzy lite, objawia się obecnością pierwotnej formy ogniska guza. Jednak chłoniak może nie tylko przerzuty, ale także rozprzestrzenić się na wszystkie układy ciała z jednoczesnym rozwojem stanu przypominającego białaczkę limfocytową. Ponadto występuje chłoniak bez powiększonych węzłów chłonnych. Może rozwijać się głównie w różnych narządach (płuca, mózg, żołądek, jelita). Ten chłoniak odnosi się do postaci pozawęzłowych.
Chłoniak jest dwojakiego rodzaju. Jest to duża grupa chłoniaków nieziarniczych i chłoniaka Hodgkina. W badaniach mikroskopowych znaleziono specyficzne komórki Berezovsky-Sternberg, które wskazują na diagnozę chłoniaka Hodgkina, a jeśli są nieobecne, wówczas choroby klasyfikuje się jako chłoniaki nieziarnicze.
Przyczyny chłoniaka
Do tej pory nie było możliwe ustalenie konkretnych przyczyn występowania różnych postaci chłoniaków. Do tej pory badano wiele substancji toksycznych w związku z zaangażowaniem w powstawanie chorób patologicznych. Nie ma jednak przekonujących dowodów na to, że substancje te mogą wywoływać występowanie chłoniaka.
Istnieją założenia dotyczące związku między niektórymi czynnikami ryzyka a prawdopodobieństwem rozwoju tych patologii u pewnej kategorii ludzi. Ta grupa obejmuje ludzi, którzy mieli bliskich krewnych z chłoniakami lub są chorzy; cierpiących na choroby o charakterze autoimmunologicznym; poddawane operacjom przeszczepu komórek macierzystych lub nerek; praca z substancjami rakotwórczymi; zakażony wirusami Epsteina-Barr, AIDS, wirusowym zapaleniem wątroby typu C, limfotropią typu T i opryszczką; w obecności bakterii Helicobacter pylori. Zatem zakażenie organizmu różnymi bakteriami i wirusami, charakter aktywności zawodowej może powodować pojawienie się chłoniaka u ludzi.
Ryzyko powstawania chorób u osób z osłabioną odpornością jest również znacznie zwiększone, co jest spowodowane wadą wrodzoną lub nabytą.
Objawy chłoniaka
Wszystkie objawy kliniczne choroby będą zależeć od jej rodzaju i lokalizacji. Chłoniak Hodgkina obejmuje pięć rodzajów złośliwych patologii i prawie trzydzieści podtypów chłoniaków nieziarniczych.
Pierwszy typ chłoniaka charakteryzuje się różnymi objawami klinicznymi charakteryzującymi się uszkodzeniami różnych typów węzłów chłonnych i narządów. Wszystkie objawy choroby dzielą się na typowe objawy choroby i lokalne. Prawie co trzeci pacjent z taką patologią ujawnia ogólny obraz chłoniaka, którym jest wzrost temperatury, ciężkie nocne poty, osłabienie całego ciała, ból stawów i kości, zmęczenie, utrata masy ciała, bóle głowy i swędzenie skóry. Jednym z najwcześniejszych objawów choroby jest zmiana temperatury ciała.
Chłoniak na samym początku progresji charakteryzuje się tym, że temperatura jest utrzymywana na liczbach podgorączkowych, a charakterystyczny wzrost zaczyna pojawiać się wieczorem. W wyniku chłoniaka nadal zachodzą procesy progresji, a następnie temperatura osiąga 39-40 stopni, aw nocy pacjenci doświadczają dreszczy, które zamieniają się w obfite pocenie się.
Jednym z objawów chłoniaka jest ogólne osłabienie pacjenta, które zmniejsza zdolność do pracy i może pojawić się przed rozpoznaniem choroby.
Chłoniak skórny objawia się jako charakterystyczny objaw w postaci świądu o różnym stopniu, który może pojawić się na długo przed uszkodzeniem limfatycznym narządów i węzłów. Dlatego może to być długi czas jedynego potwierdzenia choroby. Świąd jest uogólniony na całe ciało pacjenta z możliwą lokalizacją w niektórych częściach, takich jak przednia powierzchnia obszaru piersiowego, głowy, kończyn, w tym stóp i dłoni.
Podczas badania pacjentów można zdiagnozować różne uszkodzenia węzłów chłonnych o zróżnicowanej lokalizacji. Prawie 90% ognisk patologicznych znajduje się powyżej przepony, a pozostałe 10% jest zaznaczonych w dolnych partiach prostownika.
Z reguły chłoniak 70%, który jest związany z chłoniakiem Hodgkina, objawia się wzrostem liczby węzłów chłonnych szyjki macicy, które charakteryzują się elastyczną konsystencją, a nie spoistością między sobą iz pobliskimi tkankami. W badaniu dotykowym są one całkowicie bezbolesne, a skóra zlepieńca guza nie ulega zmianie, bez zaczerwienienia i nacieków. Również w 25% chłoniaków mogą występować zmiany w węzłach chłonnych nadobojczykowych, które zazwyczaj nie są duże. Około 13% węzłów chłonnych występuje w obszarach pach, które dzięki swojej budowie anatomicznej przyczyniają się do szybkiego rozprzestrzeniania się procesu patologicznego w części śródpiersia układu limfatycznego, jak również w węzłach chłonnych znajdujących się pod mięśniem piersiowym z przejściem do gruczołu sutkowego.
Chłoniak śródpiersia objawia się zmianą węzłów chłonnych w 20%. Klinicznie przejawia się to zmianą patologiczną nie tylko węzłów chłonnych, ale także procesów ściskania i ich kiełkowania w innych narządach i tkankach. W momencie wystąpienia choroby występuje niewielki suchy kaszel, któremu towarzyszy ból w okolicy klatki piersiowej. Bóle te mogą mieć różną lokalizację i być stałe i matowe, co może nasilać się podczas głębokiego oddechu lub kaszlu. Czasami pacjenci skarżą się na bóle, które przeszkadzają im w okolicy serca, przebijając się w naturze i łzawiąc w okolicy piersiowej. Wynika to ze wzrostu liczby węzłów chłonnych, które zaczynają wywierać nacisk na zakończenia nerwowe i serce lub ich kiełkowanie. W tym przypadku chłoniak śródpiersia może rozprzestrzeniać się na osierdzie, płuca i oskrzela. Następnie pacjenci odczuwają niewielką duszność, która rozwija się podczas ćwiczeń lub normalnego chodzenia. I wraz z dalszym postępem choroby, tj. wzrost węzłów chłonnych, duszność znacznie gorsza. Jeśli węzły chłonne śródpiersia są powiększone do znacznych rozmiarów, wówczas w górnej części może rozwinąć się zespół żyły głównej. Chociaż istnieją przypadki bezobjawowego występowania tej patologii, która jest losowo diagnozowana podczas rutynowego badania rentgenowskiego narządów klatki piersiowej.
Uszkodzenia zaotrzewnowe węzłów chłonnych są niezwykle rzadkie i stanowią około 8% przypadków. Najczęściej takie zmiany powodują rozwój chłoniaka żołądka. Początek choroby charakteryzuje się asymptomatycznym obrazem przepływu i tylko niewielki wzrost węzłów chłonnych w tym obszarze powoduje ból i drętwienie kręgosłupa lędźwiowego, wzdęcia i zaparcia. Podczas picia alkoholu, nawet w małych ilościach, ból w tej strefie jest nieco gorszy.
Chłoniak, który atakuje węzły chłonne w obszarach pachwinowych i biodrowych, występuje w 3% przypadków, ale charakteryzuje się złym rokowaniem i przebiegiem złośliwym. Zmiany zachodzące w tych węzłach chłonnych powodują skurcze lub uporczywy ból brzucha. Częstymi objawami uszkodzenia tych węzłów chłonnych są upośledzony drenaż limfatyczny, ciężkość kończyn, zmniejszona wrażliwość skóry wewnątrz i przed udami oraz obrzęk stóp.
Czasami lekarze diagnozują chłoniaka śledziony, co uważa się za rzadką patologię ze stosunkowo łagodnym przebiegiem i wysoką długością życia pacjentów w porównaniu z innymi formami. Chłoniak może obejmować śledzionę w procesie nowotworowym w 85% przypadków. Wraz z porażką patologii tego narządu odnotowuje się jego wzrost jako jedyny znak choroby, który określa się za pomocą ultradźwięków lub badań radionuklidów. Jednak jego normalne wymiary nie oznaczają, że zmiany są nieobecne lub odwrotnie.
Chłoniak płuc w formie pierwotnej jest bardzo rzadki, więc niektórzy autorzy kwestionują jego występowanie. Jednak w 30% przypadków płuca są dotknięte anomalią i przyłączają się do procesu nowotworowego. Komórki złośliwe mogą przedostać się do tkanki płucnej przez limfę lub krew z ognisk patologicznych w wyniku zapalenia węzłów chłonnych z bezpośrednim przejściem procesu z węzłów chłonnych podziałów śródpiersia do tkanki płuc. Objawia się to klinicznie kaszlem, dusznością, bólem za mostkiem, aw niektórych przypadkach krwiopluciem. Jeśli chłoniak wychwytuje tkankę płucną w ograniczonych ilościach, kaszel jest nieznaczny, a wszystkie inne objawy są całkowicie nieobecne. Uszkodzenie opłucnej, któremu towarzyszy wysięk w jamie opłucnej, charakteryzuje się specyficznymi zmianami w płucach.
W około 30% przypadków chłoniak wpływa na kości. Występuje chłoniak z pierwotnymi i wtórnymi uszkodzeniami kości w wyniku kiełkowania z patologicznych ognisk pobliskich struktur lub przez krew. Najczęściej chłoniak dotyczy rdzenia kręgowego, żebra, mostka i kości miednicy w procesie uszkodzenia. Bardzo rzadko obserwuje się zmiany patologiczne w kościach cewkowych i kościach czaszki. Ale jeśli tak się stanie, to pacjenci narzekają na charakterystyczny ból. Wraz z lokalizacją guza w kręgach, ból objawia się promieniowaniem, które wzrasta wraz z naciskiem na kręgi. Gdy kręgi dolnego odcinka piersiowego i górnego odcinka lędźwiowego są dotknięte, pojawia się drętwienie nóg i drganie. Wraz z dalszym postępem procesu wykrywane są porażenia i niedowłady kończyn dolnych, a funkcje narządów znajdujących się w rejonie miednicy są zaburzone.
Chłoniak w 10% wpływa na wątrobę. Patologiczne uszkodzenie narządu może być zarówno pojedyncze, jak i wielokrotne. Objawy takich zmian objawiają się w postaci nudności, zgagi, ciężkości po prawej stronie hipochondrium i nieprzyjemnego smaku w ustach. Pacjenci ci wykazują oznaki żółtaczki różnego pochodzenia, co pogarsza rokowanie choroby.
Chłoniak mózgu nie jest naznaczony specyficznymi zmianami, a takie zmiany są wykrywane w 4% przypadków.
Ponadto występują zmiany nowotworowe innych tkanek i narządów. Może to być chłoniak tarczycy, piersi, mięśnia sercowego, układu nerwowego.
Chłoniak może występować agresywnie lub indolentnie, ale czasami występuje wysoce agresywny przebieg z szybkim rozprzestrzenianiem się nowotworu złośliwego. Chłoniaki nieziarnicze charakteryzują się agresywnym przebiegiem z wysoką złośliwością. Chłoniak o niskiej złośliwości jest łagodnym kursem. Rokowanie tych chłoniaków wyróżnia się wspólnymi cechami. Agresywny chłoniak ma więcej możliwości wyzdrowienia, ale formy leniwe są nieuleczalnymi patologiami. Ponadto są one dobrze leczone za pomocą polichemoterapii, ekspozycji na promieniowanie i operacji, niemniej jednak mają wyraźną podatność na nawroty, w wyniku czego bardzo często dochodzi do śmiertelnego wyniku. Na każdym etapie ten chłoniak może przekształcić się w rozproszone duże komórki B i późniejsze uszkodzenie szpiku kostnego. Takie przejście nazywa się syndromem Richtera, który wskazuje na przeżywalność do dwunastu miesięcy.
Chłoniak złośliwy z reguły początkowo atakuje tkankę limfatyczną, a następnie szpik kostny. To właśnie odróżnia ją od białaczki.
Chłoniak, który należy do grupy nieziarniczej, występuje w obwodowych i trzewnych węzłach chłonnych, grasicy, tkance limfoidalnej nosogardzieli i przewodzie pokarmowym. Rzadziej dotyczy śledziony, gruczołów ślinowych, orbity i innych narządów.
Chłoniak jest również węzłowy i pozawęzłowy. To zależy od tego, gdzie pierwotnie znajdował się guz. Ale ponieważ złośliwe komórki rozprzestrzeniają się bardzo szybko w całym ciele, chłoniak złośliwy charakteryzuje się uogólnionym położeniem.
Chłoniak złośliwy charakteryzuje się wzrostem jednego lub kilku węzłów chłonnych; obecność uszkodzenia pozawęzłowego i ogólny początek procesu patologicznego w postaci utraty wagi, osłabienia i gorączki.
dzieci mają zdjęcie chłoniaka
Chłoniak stadium
Za pomocą etapów można określić możliwość penetracji i rozprzestrzeniania się nowotworu złośliwego w organizmie człowieka. Uzyskane informacje pomagają podjąć właściwą decyzję przy wyborze odpowiedniego programu leczenia terapeutycznego.
W oparciu o standardową klasyfikację Ann Arbor wyróżnia się cztery etapy procesu złośliwego.
Pierwsze dwa etapy chłoniaka są warunkowo uważane za lokalne lub lokalne, a trzeci i czwarty są wspólne. Do liczb (I, II, III, IV) z trzema głównymi objawami pacjentów (nocne poty, gorączka i utrata wagi) dodaje się literę B, aw przypadku braku - literę A.
W pierwszym stadium chłoniaka jeden obszar węzłów chłonnych jest zaangażowany w proces nowotworowy;
W stadium II chłoniaka dotkniętych jest kilka obszarów węzłów chłonnych, które znajdują się tylko po jednej stronie przepony;
W 3. stadium chłoniaka węzły chłonne są zlokalizowane po obu stronach przepony;
W stadium IV chłoniak rozprzestrzenia się do różnych narządów somatycznych i tkanek. Przy masywnym uszkodzeniu węzłów chłonnych symbol X jest dodawany do sceny.
Chłoniak B-komórkowy
Chłoniak ten odnosi się do agresywnych form choroby, w której struktura węzła chłonnego jest zaburzona, a komórki nowotworowe znajdują się we wszystkich obszarach.
Chłoniak z komórek B jest jednym z najczęstszych typów chłoniaków nieziarniczych o dużej złośliwości, różnorodnych cechach morfologicznych, objawach klinicznych i wrażliwości na metody leczenia. Można to wyjaśnić faktem, że chłoniak z komórek B może rozwinąć się zarówno początkowo, jak i zostać przekształcony z dojrzałych chłoniaków nieziarniczych, na przykład z chłoniaka grudkowego, chłoniaka MALT. Nieprawidłowe komórki charakteryzują się fenotypowymi objawami centroblastów lub immunoblastów w wyniku ekspresji antygenów komórek B. W 30% przypadków obserwuje się nieprawidłowość cytogenetyczną, zwaną translokacją (14; 8). W chłoniaku z komórek B następuje zmiana pozycji genów (w 40%) lub jej mutacja (w 75%).
Pierwsze dwa etapy choroby można zdiagnozować u jednej trzeciej pacjentów, a pozostałe przypadki postępują rozlegle, a dodatkowe strefy limfatyczne biorą udział w procesie patologicznym.
Chłoniak z komórek B powstaje z niedojrzałych komórek prekursorowych limfocytów B. Choroba ta składa się z kilku postaci, w tym chłoniaka Burkitta, przewlekłej białaczki limfocytowej z limfocytów, rozlanego chłoniaka z komórek B o dużej liczbie komórek, chłoniaka z dużych komórek immunoblastycznych, chłoniaka grudkowego, prekursora chłoniaka limfoblastycznego B.
Chłoniaki z komórek B rozwijają się w szybkim tempie. W zależności od miejsca lokalizacji pojawiają się różne typy objawów. Przede wszystkim są powiększone węzły chłonne, które nie powodują bólu. Mogą tworzyć się na szyi, ramionach, pod pachami, w głowie lub w kilku strefach jednocześnie. Choroba rozwija się również w jamach, gdzie bardzo trudno jest określić powiększenie węzłów chłonnych. Potem choroba wyrasta na śledzionę, wątrobę, kości i mózg.
Jednocześnie występuje wzrost temperatury, osłabienie, pocenie się w nocy, utrata masy ciała, zmęczenie. Objawy w chłoniaku B-komórkowym postępują przez okres dwóch do trzech tygodni. Z charakterystycznym obrazem klinicznym konieczne są konsultacje ze specjalistą i badanie diagnostyczne, aby wykluczyć lub potwierdzić diagnozę.
Leczenie chłoniaka
W leczeniu chłoniaka stosuje się tradycyjne metody leczenia chorób onkologicznych, obejmujące ekspozycję na promieniowanie i polikhemoterapię, a także ich kombinacje.
Przy wyborze metod leczenia bierze się pod uwagę etapy chłoniaka i czynniki ryzyka, które przyczyniają się do rozwoju procesu patologicznego. Najważniejsze kryteria ryzyka obejmują zmienione zmiany limfoblastoidalne (więcej niż trzy); na etapie B - szybkość sedymentacji erytrocytów wynosi 30 mm / h, na etapie A - 50 mm / h; zmiany pozawęzłowe; rozległe uszkodzenie śródpiersia; z MTI 0.33; z masywną splenomegalią z rozproszonym naciekiem; węzły chłonne - więcej niż pięć centymetrów.
Leczenie pacjentów z rozpoznaniem chłoniaka rozpoczyna się od powołania chemioterapii. I tylko pacjenci z pierwszym stadium (A) są poddawani ekspozycji na promieniowanie dotkniętego ogniska w całkowitej dawce 35 Gy. Praktycznie wszyscy pacjenci ze średnim i korzystnym rokowaniem są przepisywani w postaci polichemoterapii ABVD w postaci standardowego schematu, z niekorzystnym rokowaniem - BEASORR. Pierwszy schemat obejmuje dożylne podawanie leków, takich jak dakarbazyna, bleomycyna, doksorubicyna i winblastyna. Trzeci schemat obejmuje: bleomycynę, prednizolon, etopozyd, cyklofosfamid, winkrystynę, doksorubicynę i prokarbazynę.
Grupa z korzystnym rokowaniem obejmuje dwa pierwsze etapy chłoniaka bez czynników ryzyka. Tacy pacjenci zaczynają być leczeni przez wyznaczenie dwóch kursów ABVD. Po zakończeniu polichemoterapii promieniowanie podaje się w ciągu trzech tygodni. Grupa prognozy pośredniej obejmuje dwa pierwsze etapy z co najmniej jednym obecnym czynnikiem ryzyka. W przypadku tych pacjentów najpierw przeprowadza się cztery cykle ABVD, a pod koniec kilku tygodni przeprowadza się ekspozycję na promieniowanie na początkowo dotkniętych obszarach. Grupa ze złym rokowaniem obejmuje dwa ostatnie etapy (III, IV) procesu patologicznego. Tutaj leczenie rozpoczyna się od BEASORR lub ABVD z obowiązkowym odpoczynkiem przez dwa tygodnie. Następnie radioterapia jest również podawana z promieniowaniem na dotknięty szkielet.
W leczeniu pacjentów z łagodnymi i agresywnymi postaciami choroby starają się wykonywać podstawowe zadania, takie jak maksymalne przeżycie pacjentów i poprawa ich jakości życia. Sukces w rozwiązaniu tych problemów zależy od rodzaju samego chłoniaka i etapu jego wystąpienia. Dla zlokalizowanego przebiegu patologii złośliwej ważnym punktem jest zwalczenie nowotworu, wydłużenie oczekiwanej długości życia, a także możliwe wyleczenie. W uogólnionym procesie przepisuje się racjonalne leczenie w postaci terapii przeciwnowotworowej i leczenia paliatywnego, które wiążą się z poprawą jakości życia i wydłużeniem jego trwania.
Chłoniak w stadium końcowym charakteryzuje się programem opieki paliatywnej, dla którego ważne jest poprawienie jakości życia pacjentów. Podstawą terapii paliatywnej są: wsparcie psychologiczne, duchowe, społeczne, objawowe i religijne.
Chłoniaka złośliwej postaci i agresywny charakter kursu przy sprzyjającym rokowaniu można wyleczyć w 35%. Charakteryzuje się indywidualnym przewidywaniem za pomocą skali guza lub na podstawie oceny MPI. Zgodnie z systemem MPI każdy objaw niepożądany ma jeden punkt. Przy sumowaniu punktów prognostycznych określ przebieg choroby, korzystny lub niekorzystny. Przy całkowitym wyniku od zera do dwóch jest to chłoniak z korzystnym rokowaniem, od trzech do pięciu - niekorzystny, od dwóch do trzech - niepewny. Jeśli istnieje znaczna liczba pacjentów z niepewnym rokowaniem, dokonywana jest pełniejsza ocena skali guza, która obejmuje takie parametry, jak stadium i ogólne objawy, wielkość ogniska guza, poziom LDH i mikroglobuliny.
Ostatnie dwa etapy (III, IV), objawy B, rozmiary chłoniaka większe niż siedem centymetrów, poziom LDH zwiększony o 1,1 raza i poziom mikroglobuliny 1,5 raza przekroczony są uważane za niekorzystne znaki na tej skali. Pacjenci, których prognostyczne wyniki całkowite przekraczają liczbę 3, odnoszą się do pacjentów ze złym rokowaniem, a mniej niż trzech - w grupie korzystnego rokowania. Wszystkie te dane są wykorzystywane przy wyznaczaniu indywidualnego leczenia.
W leczeniu pacjentów z agresywnymi chłoniakami o korzystnym rokowaniu, chemioterapia jest zalecana w formie schematu HAZOR lub CHOP. Obejmuje leki takie jak prednizolon, doksorubicyna, winkrystyna (Oncovin), cyklofosfamid. Głównym celem polichemoterapii jest osiągnięcie absolutnej remisji we wczesnych etapach terapii, ponieważ wiąże się to ze wskaźnikami wzrostu całkowitego przeżycia. W częściowej regresji patologicznego nowotworu chemioterapia jest zawsze uzupełniana przez ekspozycję na promieniowanie dotkniętych obszarów.
Problemową grupą leczenia są pacjenci w podeszłym wieku, u których efekt terapii zależy od wieku. Do czterdziestu lat pełne remisje stanowią 65%, a po sześćdziesięciu - około 37%. Ponadto śmiertelność toksyczną można zaobserwować do 30% przypadków.
W leczeniu pacjentów w podeszłym wieku rifuksymab jest dodawany do leków chemioterapeutycznych, co prawie trzykrotnie zwiększa średni wskaźnik przeżycia. A dla pacjentów poniżej 61 roku życia stosują konsolidację telegramów i PCT przy użyciu schematu R-CHOP.
Nawracające leczenie agresywnych chłoniaków, które charakteryzuje się uogólnionym przebiegiem choroby, zależy od wielu czynników. Dotyczy to histologii guza, wcześniejszej terapii i wrażliwości na nią, odpowiedzi na leczenie, wieku pacjenta, ogólnego stanu somatycznego, stanu niektórych układów, a także szpiku kostnego. Z reguły leczenie nawrotu lub postępującego procesu powinno obejmować wcześniej niewykorzystane leki. Ale czasami w leczeniu nawrotów, które rozwinęły się rok po osiągnięciu absolutnej remisji, stosując wstępne schematy leczenia, mogą dać dobre wyniki.
Chłoniak w drugim stadium choroby, z dużym rozmiarem guza, ze zmianami w więcej niż trzech obszarach, z postacią komórek B i niekorzystnymi wartościami MPI, ma większe ryzyko rozwoju wczesnych nawrotów.
W praktyce medycznej jest coś takiego jak terapia rozpaczy. Ten rodzaj leczenia stosuje się u pacjentów z pierwotnymi postaciami opornymi na leczenie i z wczesnymi nawrotami anomalii złośliwych w postaci zwiększonych dawek polichemoterapii. Remisje w leczeniu rozpaczy występują w mniej niż 25% przypadków i są bardzo krótkie.
Przepis terapii wysokodawkowej jest uważany za alternatywę w leczeniu ciężkich pacjentów. Ale jest mianowana z dobrym statusem somatycznym.
Agresywny chłoniak można leczyć za pomocą terapii wysokodawkowej w pierwszych rzutach choroby patologicznej.
Podstawą czynnika prognostycznego chłoniaka typu leniwego z niskim stopniem złośliwości jest stadium choroby. Zatem stopniowanie patologii określa się po biopsji trepan szpiku kostnego w wyniku silnego zaangażowania w proces chorobowy.
Do tej pory chłoniak w postaci łagodnej nie ma określonych standardów w leczeniu, ponieważ są one absolutnie równie wrażliwe na znane metody leczenia raka, w wyniku czego nie ma lekarstwa. Zastosowanie polikhemoterapii prowadzi do krótkoterminowych pozytywnych wyników, a następnie choroba zaczyna się nawracać. Stosowanie promieniowania w postaci samoleczenia jest skuteczne w pierwszym lub pierwszym (E) stadium chłoniaka. W przypadku guzów o średnicy pięciu centymetrów całkowita dawka wynosi do 25 Gy na ostrość patologiczną i uważa się to za wystarczające. W ostatnich trzech etapach choroby patologicznej leki polikhemoterapeutyczne dodaje się do promieniowania o mocy 35 Gy. Czasami u 15% chłoniaków łagodnej natury może niespodziewanie cofnąć się. Następnie przejdź do leczenia standardowymi schematami leczenia. Można stosować lek monochemoterapeutyczny Chlorbutin z prednizolonem. A także zastosuje polichemoterapię w formie programu CVP, który obejmuje cyklofosfamid, winkrystynę, prednizolon.
Ostateczna terapia to ekspozycja na promieniowanie, przepisywana zgodnie ze wskazaniami. Interferon jest stosowany jako leczenie podtrzymujące.
Rokowanie chłoniaka
Pięcioletnie przeżycie osiąga się przy użyciu nowoczesnych metod chemioterapii, a także radioterapii. Na przykład u pacjentów z korzystnym rokowaniem takie wyniki można osiągnąć w 95%; ze średnio zaawansowanym - 75% i ze złym rokowaniem - w 60% przypadków
http://vlanamed.com/limfoma/Chłoniak. Rodzaje, przyczyny, objawy i stadia chłoniaka
Co to jest chłoniak?
Struktura i funkcja układu limfatycznego
Układ limfatyczny składa się z naczyń tworzących jedną sieć, która przenika wszystkie organy wewnętrzne. Przez sieć przepływa bezbarwna ciecz zwana limfą. Jednym z głównych składników limfy są limfocyty - komórki wytwarzane przez układ odpornościowy. Innym ogniwem w układzie limfatycznym są węzły chłonne (węzły chłonne), które składają się z tkanki limfatycznej. W węzłach chłonnych powstają limfocyty. Wszystkie części układu limfatycznego - węzły chłonne, naczynia krwionośne, limfa pełnią szereg ważnych funkcji niezbędnych dla ludzkiego życia.
Układ limfatyczny spełnia następujące funkcje:
- Bariera. W limfie oprócz limfocytów mogą występować różne patogenne bakterie, martwe komórki, elementy obce dla ciała. Węzeł chłonny pełni rolę depotu, który oczyszcza limfę, opóźniając wszystkie patogenne cząstki.
- Transport. Limfa dostarcza składniki odżywcze z jelit do tkanek i narządów. Ponadto limfa transportuje płyn pozakomórkowy z tkanek, tym samym odprowadzając tkanki.
- Odporny. Limfocyty wytwarzające węzły chłonne są głównym „narzędziem” układu odpornościowego w walce z wirusami i bakteriami. Atakują wszelkie szkodliwe komórki, które wykryją. Ze względu na to, że patogenne mikroorganizmy gromadzą się w węzłach chłonnych, zwiększają się w wielu chorobach.
Co dzieje się z układem limfatycznym w przypadku chłoniaka?
Czy rak chłoniaka nie jest?
Chłoniak jest nowotworem złośliwym, popularnie nazywanym „rakiem”. Jednak między chłoniakiem są bardzo różne, a przede wszystkim stopień złośliwości.
Przyczyny chłoniaka
Do tej pory nie wskazano jednego konkretnego czynnika, który można uznać za przyczynę chłoniaka. Ale w historii (historii choroby) pacjentów z tą patologią często występują podobne okoliczności. Pozwala to stwierdzić, że istnieje wiele predysponujących warunków, które nie są prawdziwą przyczyną chłoniaka, ale tworzą korzystne środowisko dla rozwoju i postępu tej choroby.
Rozróżnia się następujące czynniki predysponujące do chłoniaka:
- wiek, płeć;
- choroby wirusowe;
- infekcje bakteryjne;
- czynnik chemiczny;
- przyjmowanie leków immunosupresyjnych.
Wiek i seks
Choroby wirusowe
Różne czynniki wirusowe i bakteryjne często działają jako czynnik chłoniaka. U wielu pacjentów z uszkodzeniem układu limfatycznego wykrywa się wirus Epsteina-Barra. Wnikając do ciała przez unoszące się w powietrzu kropelki (na przykład podczas całowania) lub kontaktując się z gospodarstwem domowym (gdy dotknie się go, używając rzeczy zarażonej osoby), wirus ten powoduje różne choroby. Oprócz chłoniaka wirus Epsteina-Barra może wywoływać mononukleozę (chorobę narządów wytwarzających śluz), zapalenie wątroby (zapalenie wątroby), stwardnienie rozsiane (choroba mózgu).
Choroba objawia się podobnymi objawami w wielu infekcjach, a mianowicie ogólnym złym samopoczuciu, zwiększonym zmęczeniu, gorączce. Po 5 - 7 dniach po zakażeniu pacjent ma powiększone węzły chłonne (w szyi, dolnej szczęce, pachwinie) i pojawia się wysypka, która może mieć postać punktów, pęcherzyków, małych krwotoków. Inne choroby wirusowe, które przyczyniają się do wystąpienia chłoniaka, to wirus niedoboru odporności (HIV), niektóre rodzaje wirusów opryszczki i wirus zapalenia wątroby typu C.
Zakażenia bakteryjne
Czynnik chemiczny
Otrzymujące leki immunosupresyjne
Objawy chłoniaka
Objawy chłoniaka to:
- powiększone węzły chłonne;
- podwyższona temperatura;
- zwiększona potliwość;
- utrata masy ciała;
- słabość;
- swędzenie;
- ból;
- inne znaki.
Powiększone węzły chłonne w chłoniaku
Obrzęk węzłów chłonnych - główny objaw tej choroby, który pojawia się we wczesnych stadiach. Dzieje się tak, ponieważ niekontrolowany podział komórek rozpoczyna się w węzłach chłonnych, to znaczy powstaje guz. Są powiększone węzły chłonne u 90 procent pacjentów z chłoniakiem.
Lokalizacja powiększonych węzłów chłonnych
Częściej niż inni zwiększa się chłoniak w chłoniakach umiejscowionych w szyi i na plecach głowy. Często obrzęk węzłów chłonnych odnotowuje się w pachach, w pobliżu obojczyka, w pachwinie. W chłoniaku Hodgkina obrzęk węzłów chłonnych szyjnych lub podobojczykowych występuje u około 75% pacjentów. Powiększone węzły chłonne mogą występować w jednym określonym obszarze (na przykład tylko na szyi) lub jednocześnie w kilku miejscach (w pachwinie i na karku).
Pojawienie się powiększonych węzłów chłonnych
W chłoniaku węzły chłonne zmieniają się do tego stopnia, że jeśli nie są przykryte ubraniami, są uderzające. Podczas badania dotykowego odnotowuje się gęstszą konsystencję dotkniętych węzłów chłonnych. Są ruchome i z reguły nie są przylutowane do skóry i otaczających tkanek. Wraz z postępem choroby powiększone węzły, które sąsiadują ze sobą, tworzą duże formacje.
Czy węzły chłonne w chłoniaku
Zarówno powiększone, jak i pozostałe węzły chłonne z tą chorobą nie boli, nawet przy umiarkowanym nacisku. Niektórzy pacjenci odczuwają ból w dotkniętych węzłach chłonnych po wypiciu alkoholu. Czasami pacjenci w początkowej fazie wierzą, że węzły chłonne są powiększone z powodu procesu zapalnego i zaczynają przyjmować antybiotyki i inne leki przeciwko infekcji. Takie działania nie przynoszą rezultatów, ponieważ tego typu formacje nowotworowe nie reagują na leki przeciwzapalne.
Zwiększona temperatura w chłoniaku
Zwiększona temperatura ciała bez widocznych przyczyn zewnętrznych (przeziębienia, zatrucia) jest częstym „towarzyszem” prawie wszystkich postaci chłoniaka. W początkowej fazie choroby pacjenci zauważają niewielki wzrost tego wskaźnika (zwykle nie wyższy niż 38 stopni). Ten stan nazywany jest temperaturą podgorączkową lub podgorączkową. Stan podgorączkowy utrzymuje się przez długi czas (miesiące) i nie zanika po przyjęciu leków mających na celu obniżenie temperatury.
W późniejszych stadiach choroby temperatura może wzrosnąć do 39 stopni, gdy w proces nowotworowy zaangażowanych jest wiele narządów wewnętrznych. Z powodu guzów układy organizmu zaczynają działać gorzej, co prowadzi do procesów zapalnych, w wyniku których wzrasta temperatura ciała.
Zwiększona potliwość w chłoniaku
Utrata masy ciała
Ból chłoniaka
Zespół bólowy występuje czasami u pacjentów, ale nie jest objawem charakterystycznym dla choroby. Innymi słowy, niektórzy pacjenci mogą odczuwać ból w jednym lub kilku obszarach ciała, podczas gdy inni nie. Charakter i lokalizacja bólu mogą być różne. Obecność lub brak bólu, ich rodzaj i lokalizacja - wszystkie te czynniki zależą od narządu, w którym zlokalizowany jest guz.
W chłoniaku ból występuje najczęściej w następujących narządach:
- Głowa Bóle głowy są charakterystyczne dla pacjentów, których chłoniak dotyka pleców lub mózgu. Przyczyną bolesnych odczuć jest upośledzenie dopływu krwi do tych narządów, ponieważ chłoniak ściska naczynia krwionośne, zapobiegając prawidłowemu krążeniu krwi.
- Z powrotem. Pacjenci, u których grzbiety mają bóle pleców, skarżą się na ból pleców. Z reguły dolegliwości pleców towarzyszą bóle głowy.
- Klatka piersiowa. Ból w tej części ciała występuje, gdy narządy w klatce piersiowej są dotknięte. Zwiększając rozmiar, chłoniak zaczyna wywierać nacisk na sąsiednie narządy, z powodu których występuje ból.
- Brzuch Pacjenci z chłoniakiem brzucha odczuwają ból brzucha.
Swędzenie chłoniaka
Świąd skóry jest objawem bardziej charakterystycznym dla chłoniaka Hodgkina (występuje u około jednej trzeciej pacjentów). U niektórych pacjentów objaw ten utrzymuje się nawet po osiągnięciu stabilnej remisji (remisji objawów). Świąd może być miejscowy (w jednej części ciała) lub uogólniony (w całym ciele). W początkowej fazie choroby pacjenci są zaburzeni przez swędzenie miejscowe w dolnej części ciała, a mianowicie na udach i łydkach. Następnie lokalne swędzenie przepływa w uogólnioną formę.
Intensywność tej funkcji może być inna. Niektórzy pacjenci zauważają lekkie swędzenie, inni pacjenci skarżą się na nieznośne uczucie pieczenia, które powoduje przeczesywanie skóry, czasem krwi. Swędzenie limfatyczne ustępuje w ciągu dnia i wzrasta w nocy.
Uczucie swędzenia w tej chorobie jest charakterystycznym, ale nie stałym objawem. Oznacza to, że może zniknąć lub stać się nie tak silny, a następnie pojawić się ponownie lub zwiększyć. U niektórych pacjentów osłabienie świądu może wynikać z pozytywnej reakcji organizmu na prowadzoną terapię, u innych pacjentów dzieje się to bez wyraźnego powodu.
Chłoniak
Specyficzne objawy chłoniaka
Ta grupa obejmuje objawy charakterystyczne tylko dla niektórych typów chłoniaków. Objawy te ujawniają się później niż zwykłe objawy (temperatura, powiększone węzły chłonne), a ich występowanie jest związane z negatywnym wpływem guza na sąsiednie narządy lub tkanki.
Istnieją następujące specyficzne objawy chłoniaka:
- Kaszel Ten objaw pojawia się u pacjentów z chłoniakiem zlokalizowanym w klatce piersiowej. Sam kaszel można opisać jako suchy i wyniszczający. Tradycyjne leki przeciw kaszlowi nie przynoszą znaczącej poprawy pacjentom. Towarzyszy kaszel duszności i ból w klatce piersiowej.
- Obrzęk. Opuchlizna jest konsekwencją upośledzenia krążenia krwi, które występuje, gdy chłoniak zwiększa rozmiar i zaczyna wywierać nacisk na naczynia krwionośne. Te organy, które są blisko guza, puchną. Na przykład, z chłoniakiem w pachwinie, jedna lub obie nogi puchną.
- Rozstrój trawienny. Po pokonaniu tkanki limfatycznej zlokalizowanej w okolicy brzucha pacjenci obawiają się bólu brzucha, biegunki lub zaparcia, nudności. Dla wielu ich apetyt pogarsza się i następuje szybkie fałszywe nasycenie.
Rodzaje chłoniaków u ludzi
Chłoniak Hodgkina
Chłoniak Hodgkina (drugie imię limfogranulomatoza) to nowotwór złośliwy, który atakuje układ limfatyczny.
Dla tego typu chłoniaka charakteryzuje się tworzeniem się specyficznych ziarniniaków, skąd podąża za nazwą choroby. Główną różnicą między tym nowotworem a chłoniakiem nieziarniczym jest obecność specyficznych komórek patologicznych w tkance limfatycznej, zwanych komórkami Reeda-Sternberga. Komórki te są główną cechą morfologiczną chłoniaka Hodgkina. Są to duże (do 20 mikronów) komórki zawierające kilka jąder. Obecność takich komórek w punktach (zawartość ekstrahowana przez nakłucie) węzła chłonnego jest głównym dowodem rozpoznania. Ze względu na obecność tych komórek leczenie chłoniaka Hodgkina różni się zasadniczo od terapii, która jest wskazana u pacjentów z mięsakiem limfatycznym. Chłoniak Hodgkina nie jest tak powszechny jak chłoniak nieziarniczy i stanowi około 5 do 7 procent struktury wszystkich nowotworów i 35 do 40 procent struktury złośliwych chłoniaków. Najczęściej patologia ta jest diagnozowana u pacjentów w wieku od 20 do 30 lat.
Pochodzenie komórek chłoniaka Hodgkina jest nadal niejasne, ale ustalono, że rozwijają się one z limfocytów B. Istnieje wiele rodzajów chłoniaków opartych na strukturze histologicznej, ale klinicznie różnią się one nieznacznie od siebie. Jak już wspomniano, na szczęście chłoniak Hodgkina jest mniej powszechny. Przeważnie cierpią na to mężczyźni. Występują dwa szczytowe przypadki - pierwsze w ciągu 25 - 30 lat, drugie w ciągu 50 - 55 lat. U małych dzieci chłoniak występuje bardzo rzadko. Istnieje genetyczna predyspozycja do chłoniaka. Tak więc u bliźniąt częstotliwość występowania jest 5 razy wyższa niż wśród reszty populacji.
Objawy chłoniaka Hodgkina
Głównym objawem chłoniaka jest powiększenie węzłów chłonnych - powiększone węzły chłonne. Ten objaw występuje w 75–80% przypadków. Jednocześnie zwiększają się zarówno obwodowe węzły chłonne, jak i węzły wewnątrz klatki piersiowej. W przypadku tej choroby węzły chłonne są gęste, bezbolesne w dotyku i nie są przylutowane do siebie. Z reguły tworzą konglomeraty o różnych rozmiarach (paczki).
Grupy węzłów chłonnych, które najczęściej zwiększają chłoniaka Hodgkina, obejmują:
- szyjno-nadobojczykowy;
- pachowy;
- pachwinowy;
- udo
- węzły śródpiersia;
- węzły wewnątrz klatki piersiowej.
Obraz kliniczny chłoniaka Hodgkina różni się w zależności od lokalizacji powiększonych węzłów chłonnych. Tak więc, znajdujące się wewnątrz klatki piersiowej, węzły chłonne ściskają organy i naczynia krwionośne. Na przykład, gdy węzły chłonne śródpiersia są powiększone, żyła główna jest często ściśnięta. Konsekwencją tego jest rozwój zespołu żyły głównej górnej, który objawia się obrzękiem twarzy i szyi, a także dusznością i kaszlem. Części płuc, tchawicy i tylnej części mózgu z dalszym rozwojem paraliżu mogą być również skompresowane.
W chłoniaku Hodgkina często wpływa na układ kostny i narządy wewnętrzne. Tak więc porażka kości występuje u jednej trzeciej pacjentów. W połowie przypadków jest to kręgosłup, w innych przypadkach są to kości miednicy, żebra, mostek. Głównym objawem jest ból. Intensywność bólu jest bardzo wyraźna, ale także ból może wzrastać z naciskiem na dotknięte kości (na przykład, gdy naciska się na kręgosłup). Często (w 30 - 40 procentach przypadków) choroba wpływa na wątrobę i tworzą się w niej liczne ziarniniaki. Objawami uszkodzenia wątroby są zgaga, nudności, wymioty i uczucie goryczy w ustach.
Chłoniak nieziarniczy
Chłoniaki nieziarnicze to nowotwory złośliwe, czyli nowotwory. Również ten typ chłoniaka nazywa się mięsakiem limfatycznym. Ponad połowa wszystkich przypadków takiego guza jest diagnozowana u pacjentów w wieku powyżej 60 lat. Ten typ chłoniaka jest klasyfikowany według różnych kryteriów, spośród których charakter (dynamika rozwoju) i lokalizacja guza mają największą wartość.
Typy chłoniaków nieziarniczych to:
- Chłoniak Burkitta;
- rozlany chłoniak wielkokomórkowy;
- chłoniak aplastyczny;
- chłoniak brzeżny.
Jednym z głównych kryteriów jest dynamika rozwoju guza, to znaczy jego natura, która może być agresywna lub leniwa. Agresywne chłoniaki szybko się powiększają i dają przerzuty (kiełkują) do innych narządów. Powolny rozwój i powolny przebieg, podczas którego występują nawroty (powtarzające się zaostrzenia choroby), są charakterystyczne dla powolnych formacji. Interesującym faktem jest to, że agresywne chłoniaki są najlepiej wyleczone, a łagodne guzy mają tendencję do nieprzewidywalnego przebiegu.
Lokalizacja chłoniaków nieziarniczych
W zależności od lokalizacji mięsak limfatyczny może być węzłowy lub pozawęzłowy. W pierwszym przypadku guz znajduje się tylko w węźle chłonnym, nie wpływając na przylegającą tkankę. Takie guzy są charakterystyczne dla początkowych stadiów choroby. Odpowiadają pozytywnie na terapię, aw większości przypadków leczenie prowadzi do przedłużonej remisji (zatrzymania objawów).
Chłoniak Burkitta
Chłoniak Burkitta jest odmianą chłoniaka o bardzo wysokim stopniu złośliwości. Charakteryzuje się tendencją do rozprzestrzeniania się poza granice układu limfatycznego do krwi, szpiku kostnego i narządów wewnętrznych. Komórki nowotworowe chłoniaka Burkitta wywodzą się z limfocytów B. W przeciwieństwie do innych chłoniaków, gatunek ten ma swój własny obszar dystrybucji, są to kraje Afryki Środkowej, Oceanii i Stanów Zjednoczonych Ameryki.
Etiologia (pochodzenie) chłoniaka Burkitta, a także innych chłoniaków, nie została jeszcze wyjaśniona. Promieniowanie, wirus Epsteina-Barra i niekorzystne warunki środowiskowe odgrywają ważną rolę w pochodzeniu. Istnieją dwie formy chłoniaka Burkitta - endemiczne i sporadyczne. Endemiczna postać chłoniaka występuje w krajach Afryki Środkowej, dlatego często nazywana jest również Afryką. Różnica od formy sporadycznej polega na obecności w nim genomu wirusa Epsteina-Barra.
Obraz kliniczny zależy od lokalizacji patologicznego skupienia. Początkowo komórki nowotworowe są zlokalizowane w węzłach chłonnych, a następnie przenoszą się do otaczającego je narządu. Wynikiem wzrostu guza jest upośledzenie czynności narządów. Jeśli rosnące węzły chłonne tworzą między sobą konglomeraty, to w rezultacie naczynia i nerwy są często ściśnięte.
Początek choroby może być nagły lub stopniowy, w zależności od lokalizacji guza. Pierwsze objawy są jak zawsze niespecyficzne i mogą imitować (przypominać) przeziębienie. Ponadto częstym objawem chłoniaka - gorączka. Gorączkę często łączy się z nocnymi potami i utratą wagi. Objawy te są objawami ogólnego syndromu zatrucia. Częstym objawem chłoniaka Burkitta jest regionalna limfadenopatia (obrzęk węzłów chłonnych). Jeśli chłoniak jest zlokalizowany na poziomie przewodu pokarmowego, wówczas obraz kliniczny chłoniaka jest uzupełniany przez niedrożność jelit i, w ciężkich przypadkach, krwawienie z jelit. Z lokalizacją chłoniaka na poziomie układu moczowo-płciowego, głównym objawem jest niewydolność nerek. Jego objawami są obrzęk, zmniejszenie dziennego wydalania moczu (całkowity mocz), zaburzenia równowagi elektrolitowej. W miarę postępu choroby pacjenci często tracą na wadze, mogą stracić nawet 10 kilogramów miesięcznie.
Rozlany chłoniak wielki
Rozlany chłoniak wielkokomórkowy odnosi się do chłoniaków o wysokim stopniu agresywności. Oczekiwana długość życia w przypadku tego typu raka zmienia się w ciągu kilku miesięcy. W tym przypadku limfocyty B są podstawowym substratem dla komórek nowotworowych. Ludzie najczęściej chorują na osoby w średnim i starszym wieku. W tym przypadku główny punkt skupienia może znajdować się zarówno w węzłach chłonnych, jak i pozanodalnych, czyli poza węzłem chłonnym. W drugim przypadku guz najczęściej lokalizuje się na poziomie przewodu pokarmowego i układu moczowo-płciowego.
Odrębnym wariantem chłoniaka wielkokomórkowego jest pierwotny chłoniak wielkokomórkowy śródpiersia. Uważa się, że początkowo guz ten rozwija się z gruczołu grasicy (grasicy), który następnie przechodzi w śródpiersie. Pomimo tego, że ten typ chłoniaka jest zdolny do aktywnego wzrostu w sąsiednie narządy, prawie nigdy nie daje przerzutów. Chory z chłoniakiem wielkokomórkowym najczęściej młodych kobiet.
Dla rozlanego chłoniaka wielkiego charakteryzującego się kilkoma opcjami rozwoju. W pierwszym przypadku występuje jednoczesny wzrost kilku węzłów chłonnych (rozwój limfadenopatii). Ten objaw będzie poważny w obrazie klinicznym guza. Możliwe jest również, że guz znajduje się poza węzłem, w jakimś narządzie. W takim przypadku przeważają specyficzne objawy uszkodzenia narządów. Na przykład, gdy zlokalizowany jest w układzie nerwowym - będą to objawy neurologiczne, podczas gdy zlokalizowane w żołądku - objawy żołądkowe. Możliwe jest również, że pierwszym miejscem jest syndrom zatrucia z objawami w postaci gorączki, pocenia się, gwałtownego spadku masy ciała.
Klasyfikacja chłoniaków pod względem stopnia agresywności
National Cancer Institute w Stanach Zjednoczonych zaproponował klasyfikację chłoniaków na podstawie średniej długości życia pacjentów. Według tej klasyfikacji chłoniaki dzielą się na leniwe, agresywne i wysoce agresywne.
Rodzaje chłoniaków ze względu na stopień agresywności są następujące:
- Indolent (powolny) - średnia długość życia zmienia się w ciągu kilku lat. Należą do nich limfocyt i chłoniak grudkowy.
- Agresywny - średnia długość życia jest obliczana w tygodniach. Obejmują one rozlany chłoniak wielki, rozlany chłoniak mieszany.
- Wysoce agresywny - średni czas trwania obliczany jest w tygodniach. Obejmują one chłoniaka Burkitta, białaczkę T-komórkową.
Chłoniaki limfoblastyczne (T i B)
Chłoniaki limfoblastyczne mogą rozwijać się zarówno z limfocytów T, jak i limfocytów B. Morfologicznie i klinicznie chłoniak limfoblastyczny jest bardzo podobny do białaczki limfatycznej. Ten typ chłoniaka jest podatny na powstawanie masywnych guzów, które często są zlokalizowane w śródpiersiu. Chłoniak charakteryzuje się uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego wraz z rozwojem pojedynczych i wielokrotnych uszkodzeń nerwów. Ponadto transformacja szpiku kostnego przez rodzaj ostrej białaczki, co oznacza tworzenie komórek blastycznych (nowotworowych) w szpiku kostnym.
Podobnie jak wszystkie inne chłoniaki nieziarnicze, chłoniak limfoblastyczny wyróżnia się przebiegiem złośliwym. Chłoniaki z komórek T stanowią około 80 procent, chłoniaki z komórek B - 20 procent. Wraz z postępem choroby łączy się uszkodzenie wątroby, nerek, śledziony.
Chłoniak brzeżny i anaplastyczny
Chłoniak brzeżny i anaplastyczny to warianty chłoniaków nieziarniczych charakteryzujących się wysokim stopniem złośliwości. Chłoniak brzeżny jest wariantem chłoniaka, który rozwija się w strefie granicznej (marginalnej) komórek śledziony. Strefa brzegowa to granica między białymi i czerwonymi miazgami, która zawiera dużą liczbę limfocytów i makrofagów. Ten typ chłoniaka odnosi się do powolnych guzów.
Chłoniak anaplastyczny pochodzi z komórek T. W przypadku tego typu raka komórki całkowicie tracą swoje cechy, uzyskując wygląd „młodych” komórek. Termin ten nazywany jest aplazją, od którego pochodzi nazwa choroby.
Chłoniaki u dzieci
Niestety, chłoniaki o różnym stopniu agresywności występują również u dzieci. W tej kategorii chłoniaki stanowią około 10 procent wszystkich nowotworów złośliwych. Najczęściej diagnozowane u dzieci w wieku od 5 do 10 lat, bardzo rzadko u dzieci poniżej 1 roku.
U dzieci chłoniaki charakteryzują się zwiększoną agresywnością, szybkimi przerzutami i kiełkowaniem do innych narządów. Dlatego dzieci z reguły idą do szpitala już w późnych stadiach (guz rośnie i szybko rośnie).
Obraz kliniczny chłoniaka charakteryzuje się uszkodzeniem szpiku kostnego, ośrodkowego układu nerwowego i narządów wewnętrznych.
Chłoniaki nieziarnicze występują zwykle, podczas gdy chłoniak Hodgkina jest stosunkowo rzadki. W pierwszym przypadku często dotyka się narządów wewnętrznych, a mianowicie jelit i jamy brzusznej. Objawami chłoniaka brzucha są ból brzucha, niedrożność jelit (objawiająca się zaparciami) i wyczuwalny guz podczas badania. Leczenie polega na polikhemoterapii. Chłoniak Hodgkina objawia się bezbolesnymi węzłami chłonnymi, najczęściej szyjkowymi. Limfadenopatia (powiększone węzły chłonne) jest połączona ze zwiększoną potliwością, gorączką, utratą masy ciała.
Ważne jest, aby pamiętać, że u dzieci, ze względu na wiek i ograniczone słownictwo, przyjmowanie historii jest czasami trudne. Rzadko mówią, co im przeszkadza, nie mogą wskazać dokładnej lokalizacji bólu. Dlatego ważne jest, aby zwracać uwagę na pośrednie objawy choroby - zwiększone zmęczenie, osłabienie, pocenie się, drażliwość. Małe dzieci są często kapryśne, źle śpią, stają się ospałe i apatyczne.
Stopień chłoniaka
Chłoniak pierwszego stopnia
Pierwszy, początkowy etap charakteryzuje się uszkodzeniem jednego węzła chłonnego lub kilku węzłów chłonnych, które znajdują się w tej samej strefie (na przykład szyjnych węzłów chłonnych). Chłoniak, zlokalizowany w jednym narządzie, bez towarzyszących zmian w węzłach chłonnych, jest również uważany za guz pierwszego stopnia. Wszystkie chłoniaki pierwszego stadium są guzami miejscowymi, to znaczy nie mają przerzutów do innych narządów, tkanek.
Oprócz oznaczenia stadium guzowi przypisuje się oznaczenie literowe, w zależności od tego, w której strefie ciała się znajduje. Tak więc, jeśli guz znajduje się w węźle chłonnym, grasicy, śledzionie lub w obrębie limfatycznego pierścienia gardłowego (nagromadzenie tkanki limfatycznej w gardle), chłoniak jest oznaczony po prostu numerem I, który wskazuje etap. Chłoniak pierwszego stopnia, zlokalizowany na przykład w żołądku, jelitach i innych narządach, jest wskazany przez dodatkową literę E.
Chłoniak drugiego stopnia
Drugi etap chłoniaka określa się, gdy guz infekuje 2 lub więcej węzłów chłonnych znajdujących się po jednej stronie przepony (mięsień zlokalizowany między klatką piersiową a jamą brzuszną). Chłoniaki tego typu są oznaczone tylko liczbą II.
Guz, który dotknął jeden węzeł chłonny i sąsiednie tkanki lub narząd, jest również klasyfikowany jako etap 2. Tego rodzaju procesy nowotworowe, z wyjątkiem liczb, są oznaczone literą E.
Chłoniak trzeciego stadium
Chłoniak w trzecim stadium jest zaangażowany w proces patologiczny 2 lub więcej węzłów chłonnych znajdujących się po obu stronach przepony. Ten typ guza jest wskazywany tylko liczbami. Podobny etap jest „nadawany” w sytuacjach, gdy węzły chłonne z różnych obszarów ciała i jeden organ lub kawałek tkanki zlokalizowany w pobliżu węzła chłonnego są zaangażowane w proces nowotworowy. W tym przypadku guz jest oznaczony literą E.
Do 3 etapów należą również chłoniaki, wpływające zarówno na śledzionę, jak i kilka węzłów chłonnych znajdujących się po przeciwnych stronach przepony. Takie nowotwory są oznaczone literą S. Litery E, S wskazują proces, w który zaangażowanych jest kilka węzłów chłonnych, sąsiednich narządów i śledziony.
Chłoniak w stadium czwartym
Ilu żyje z chłoniakiem?
Przeżycie w chłoniaku zależy od stadium choroby, poprawności leczenia, wieku pacjenta i stanu jego układu odpornościowego. Osiągnięcie długotrwałej (co najmniej 5-letniej) remisji (zatrzymanie objawów) jest możliwe w przypadkach, gdy guz rozpoznaje się w pierwszym lub drugim etapie, a czynniki ryzyka są całkowicie nieobecne.
Istnieją następujące czynniki ryzyka dla chłoniaka pierwszego i drugiego stopnia:
- chłoniak znajduje się w klatce piersiowej, a jego rozmiar osiąga 10 centymetrów;
- proces nowotworowy, oprócz węzłów chłonnych, rozprzestrzenił się także na każdy narząd;
- komórki nowotworowe znajdują się w 3 lub więcej węzłach chłonnych;
- podczas testów obserwuje się wysoką szybkość sedymentacji erytrocytów;
- przez długi czas utrzymują się typowe objawy (nocne poty, niska gorączka, utrata masy ciała).
Przeżycie w późniejszych stadiach choroby waha się od 30 procent (dla etapu 4) do 65 procent (dla etapu 3). Na tym etapie czynnikami ryzyka są wiek powyżej 45 lat, płeć męska, przy wykonywaniu testów wysoki poziom białych krwinek, niski poziom albuminy, hemoglobiny, limfocytów.
http://www.tiensmed.ru/news/limfomas1.html