Główny Słodycze

Rybia łuska: przyczyny, objawy i leczenie.

Rybia łuska jest dziedziczną chorobą skóry podobną do dermatozy. Patologia jest charakterystycznym naruszeniem procesu rogowacenia i pojawienia się łusek na ciele, podobnie jak łuski ryb. Stąd nazwa choroby, pochodzi od greckiego słowa ichthys - ryba.

Przyczyny rybiej łuski

Główną przyczyną choroby jest mutacja genu, która może być przenoszona przez pokolenie. Naukowcy wciąż nie odkryli procesu biochemicznego leżącego u podstaw choroby. Charakterystycznymi objawami są zwiększony poziom cholesterolu, nadmierne gromadzenie się aminokwasów, zaburzenia metaboliczne. Mutacja spowodowana przez rybią łuskę prowadzi do zmniejszenia procesów metabolicznych: ich aktywność zmniejsza się, termoregulacja skóry jest zaburzona, a udział enzymów w procesach oksydacyjnych w zewnętrznych warstwach skóry wzrasta. Osoby z rybią łuską cierpią na zmniejszenie funkcji tarczycy i gruczołów rozrodczych, nadnerczy, trudności w działaniu gruczołów potowych, odchylenia w keratynizacji skóry, spowolnione odrzucanie martwych komórek naskórka i wchłanianie witaminy A

Ciało pacjenta wygląda bardzo nieestetycznie, jest pokryte łuskami, a między nimi gromadzą się kompleksy aminokwasów, które nie zostały wchłonięte przez organizm. Substancje stojące wywołują efekt cementowania na skórze, w wyniku czego zrogowaciałe komórki ściśle łączą się ze zdrowymi komórkami. Oddzielenie skal powoduje silny ból u pacjenta.

Rodzaje rybiej łuski

Istnieje kilka rodzajów rybiej łuski:

  • wulgarne (zwykłe);
  • serpentyn;
  • masa perłowa (genialny);
  • igła;
  • czarny;
  • blaszkowate

Istnieje inna forma rybiej łuski, podzielona na osobną grupę - wrodzoną rybią łuskę. Występuje w płodzie w łonie matki i wyraża się w naruszeniu procesu normalnego rogowacenia skóry. Dziecko rodzi się z tą patologią w obecności genów obojga rodziców. Jednak specyficzna manifestacja genu nie może powodować 100% transmisji. Zwykle wrodzona postać rybiej łuski jest niezgodna z życiem dziecka.

Wulgarna rybia łuska jest najczęstszą dziedziczną postacią rybiej łuski. Zazwyczaj rozwija się w okresie dojrzewania.

Czarna rybia łuska rozwija się u osób starszych, gdy starzejąca się skóra jest podatna na zmiany strukturalne i zwiększa powstawanie plam pigmentowych.

Objawy choroby są szczególnie wyraźne u małych dzieci. Uszkodzenia tkanek są bardzo znaczące i nie sposób ich nie zauważyć. Skóra staje się sucha z powodu naruszenia produkcji sebum. Włosy na głowie są przerzedzone i wypadają, stają się suche i łamliwe. Dzieci pozostają w tyle za swoimi rówieśnikami w rozwoju, nie tylko we wskaźnikach fizjologicznych, ale także w rozwoju umysłowym. Układ odpornościowy jest osłabiony, co pozwala na rozwój chorób zakaźnych i zapalnych.

Objawy rybiej łuski

Objawy kliniczne rybiej łuski zależą od postaci choroby. Wulgarna rybia łuska ma następujące objawy:

  • sucha skóra;
  • szorstkość;
  • tworzenie jasnoszarej lub ciemnoszarej łuski;
  • pojawienie się zatyczek rogowych u podstawy mieszków włosowych;

W innych formach rybiej łuski są:

  • czarne i brązowe łuski;
  • pomiędzy łuskami pojawiają się pęknięcia, które sprawiają, że wyglądają jak skóra węża;
  • dotknięte obszary znajdują się na plecach, szyi, kończynach dolnych i górnych, brzuchu i skórze głowy.

Diagnoza choroby

Diagnoza choroby nie jest trudna. Dermatolog może łatwo zdiagnozować chorobę. W niektórych przypadkach wykonuje się badania histologiczne, aby dokładnie to potwierdzić.

Leczenie rybiej łuski

Rybia łuska jest leczona przez dermatologa w szpitalu lub ambulatoryjnie (w zależności od ciężkości choroby).

Pacjentowi przez długi czas przypisuje się witaminy A, E, B, C i kwas nikotynowy, powtarzając cykl w dużych dawkach. Przepisano także leki, które przyczyniają się do łagodzenia łusek (działanie lipotropowe). Aby zwiększyć odporność organizmu, przepisywane są preparaty zawierające mikroelementy, transfuzje osocza krwi, gamma globulina, ekstrakt z aloesu. Jeśli obserwuje się ogólnoustrojowe zmiany w tarczycy lub trzustce, przepisuje się odpowiednie leczenie: tarczycę w pierwszym przypadku i insulinę w drugim.

W bardzo ciężkich przypadkach lub w wrodzonej postaci choroby przepisywana jest terapia hormonalna. W okresie normalizacji przeprowadza się rutynowe badania w celu monitorowania ogólnego stanu pacjenta i zapobiegania rozwojowi powikłań.

Terapia miejscowa obejmuje kąpiele z roztworem nadmanganianu potasu, solą, skrobią i smarowaniem dotkniętych obszarów kremem. Woda do kąpieli jest nasycona witaminą A, chlorkiem sodu i mocznikiem.

Promieniowanie ultrafioletowe dotkniętych obszarów, pływanie w morzu i umiarkowane kąpiele słoneczne poprawiają kondycję skóry. Kąpiele z siarczkiem i dwutlenkiem węgla są zalecane dla pacjentów z rybią łuską, stymulując procesy metaboliczne w skórze właściwej. W remisji, muł i błoto torfowe są pokazane jako środki zapobiegawcze. Poprawę stanu pacjenta obserwuje się w przypadku leczenia sanatoryjno-uzdrowiskowego. W domu można wziąć kąpiel z solą morską, boraksem i gliceryną. Lepiej naprzemiennie stosować takie kąpiele: jeden dzień z boraksem i solą, drugi z gliceryną w połączeniu z boraksem. Bardzo skuteczne są również kąpiele z igłami, herbatą i sianem.

Zapobieganie chorobom

Nie można zapobiec rozwojowi rybiej łuski, ale współczesna medycyna może zapobiec narodzinom chorego dziecka. Główną profilaktyką choroby jest obserwacja małżeństw w celu określenia ryzyka genetycznego. Dla par, w których rodzinach były przypadki rybiej łuski, prowadzone są konsultacje w celu edukowania i wyjaśniania przyczyn choroby. Niektóre pary są przeciwwskazane do posiadania dzieci w przypadku obciążonego dziedziczenia przynajmniej jednego rodzica. Takie pary zalecają adopcję sierot, ponieważ ryzyko zachorowania na dziecko jest zbyt duże.

Rokowanie choroby

Niestety rokowanie choroby jest zawsze niekorzystne. Ponieważ nawet w łagodnej postaci istnieje ryzyko dodania chorób ogólnoustrojowych i postępu chorób metabolicznych.

http://iakosmetolog.ru/kozhnye-zabolevaniya/ixtioz.html

Choroba skóry rybia łuska: przyczyny, objawy, leczenie

Termin „rybia łuska” pochodzi od greckiego słowa ihtiosis (w tłumaczeniu - ryba) i jednoczy w sobie grupę genetycznych patologii skóry, którym towarzyszą zmiany w skórze. U takich pacjentów wygląd skóry przypomina rybie łuski lub skórę gada. Zmiany te wynikają z mutacji genetycznych, które prowadzą do naruszenia rogowacenia skóry i pojawienia się na nich suchych skorup i łusek.

Dermatolodzy opisali około 40 odmian rybiej łuski. Niektóre z nich są dość powszechne (na przykład zwykła rybia łuska lub wulgarna rybia łuska obserwuje się u jednej osoby na 250), podczas gdy inne są rzadkimi patologiami (na przykład blaszkami rybiej łuski lub rybią łuską arlekina). W większości przypadków choroba ta jest wrodzona i zaczyna się pojawiać natychmiast po urodzeniu lub w dzieciństwie. Nabyta rybia łuska jest mniej powszechna, rozwija się nie z powodu zaburzeń genetycznych, ale z powodu innych patologii.

W tym artykule poznamy przyczyny rozwoju, niektóre formy choroby, objawy, metody diagnozowania i leczenia takiej choroby dermatologicznej, jak rybia łuska. Informacje te będą przydatne dla Ciebie i Twoich bliskich, ponieważ jeśli podejrzewasz rozwój tej patologii, będziesz w stanie podjąć wszystkie niezbędne środki na czas.

Powody

Przyczyną rozwoju wrodzonej rybiej łuski są zawsze mutacje dziedzicznych genów. Czynniki, które wywołują takie zaburzenia genetyczne, nie zostały jeszcze zbadane przez genetyków. Wiadomo, że mutacje prowadzą do zmiany wielu procesów biochemicznych w ciele pacjenta, co objawia się jako naruszenie rogowacenia skóry. Z reguły objawy wrodzonej rybiej łuski obserwuje się u dziecka bezpośrednio po jego urodzeniu, ale czasami są one widoczne po raz pierwszy tylko w dzieciństwie.

Naukowcy nie przebadali jeszcze w pełni wszystkich mechanizmów rozwoju tej postaci rybiej łuski, ale ustalono, że mutacja genów powoduje niepowodzenie metabolizmu białek i gromadzenie się aminokwasów i lipidów zaczyna się we krwi. Pacjent jest naruszeniem wszystkich procesów metabolicznych, zwiększa aktywność enzymów zaangażowanych w procesy oksydacyjne oddychania skóry, zmiany w termoregulacji. Następnie rozwija się niedobór odporności komórkowej i humoralnej, zmniejsza się aktywność tarczycy, gruczołów płciowych i nadnerczy, a także narusza się wchłanianie witamin.

Wszystkie te zmiany patologiczne prowadzą do wolniejszego odrzucania zrogowaciałej warstwy skóry, a na ciele pacjenta pojawiają się łuski przypominające skórę gada lub łuski ryb. Kompleksy aminokwasów gromadzą się między skorupami i łuskami, które powodują gęste sklejenie zrogowaciałych obszarów skóry ze sobą i trudno je oddzielić od skóry, powodując bolesne odczucia u pacjenta.

Nabyta forma rybiej łuski jest wywoływana przez inne choroby i częściej zaczyna się objawiać u osób powyżej 20 roku życia. Ta patologia może być spowodowana następującymi warunkami:

  • choroby układu pokarmowego;
  • nowotwory łagodne lub złośliwe;
  • ciężkie choroby: sarkoidoza, AIDS, trąd, toczeń rumieniowaty układowy, pelagra, niedoczynność tarczycy itp.;
  • przewlekła hipo-i awitaminoza (zwłaszcza witamina A);
  • długotrwałe stosowanie niektórych leków: kwasu nikotynowego, butyrofenonu, triparanolu itp.

Formy rybiej łuski

W tej chwili nie ma jednej klasyfikacji rybiej łuski. Patologię można sklasyfikować według następujących parametrów:

  • na czynnik genetyczny;
  • przez naturę zmian skórnych;
  • według wagi.

Zgodnie z czynnikiem genetycznym wyróżnia się następujące formy chorób:

  • rybia łuska spowodowana dziedziczeniem;
  • rybia łuska, objawiająca się na tle dziedzicznych zespołów;
  • Nabyte stany podobne do rybiej łuski spowodowane chorobami, lekami lub hipowitaminozą.

Ze względu na charakter zmian skórnych wyróżnia się te rodzaje rybiej łuski:

  • prosty (lub wulgarny) - rozwija się w ciągu pierwszych 2-3 lat życia, objawia się silną suchością skóry, pojawieniem się szarawych łusek (są takie odmiany prostej rybiej łuski: poroniona, biała, błyszcząca, pęcherzowa, porostowa, serpentynowa, oklepana, czarna, napalona);
  • kolczasty - przejawiający się pojawieniem się zrogowaciałych form w postaci igieł lub kolców;
  • lamellar - na ciele noworodka znajduje się żółtobrązowy film przypominający kolodion;
  • obwiednia liniowa - na ciele pojawiają się pierścieniowe obszary rumienia, które są otoczone różowawymi wałkami w łuszczeniu w postaci płytek (zarysy takich zmian skórnych mogą zmieniać się w czasie);
  • jednostronne - zmiany skórne są zlokalizowane na jednej połowie ciała, chorobie towarzyszy torbielowate uszkodzenie nerek i liczne deformacje kości;
  • pęcherzykowy (lub choroba Daryi) jest rzadką chorobą, której towarzyszy pojawienie się (w przybliżeniu w drugiej dekadzie życia) zrogowaciałych wykwitów guzowatych i rogowacenia w łojotokowych obszarach ciała (skronie, czoło, fałdy nosowo-wargowe, skóra głowy, plecy itp.), czasami skóra zmiany obserwuje się na większych obszarach, na dłoniach i podeszwach pojawiają się obszary hiperkeratozy, patologii często towarzyszy upośledzenie umysłowe, zaburzenia endokrynologiczne i torbielowate uszkodzenia płuc i kości;
  • X-związane - można zaobserwować od momentu porodu, czasami w połączeniu z zespołem Kalmana, w pełni objawiającym się tylko u chłopców (dziewczęta są nosicielkami zmutowanego genu), zmiany skórne są bardziej rozległe i wyraźne (niż w przypadku rybiej łuski), wnętrostwo, hipogonadyzm można zaobserwować, upośledzenie umysłowe, zmętnienie rogówki, nieprawidłowości szkieletowe, mikrocefalia i inne zaburzenia rozwojowe;
  • rybia łuska płodu (arlekin owocowy) - jedna z najcięższych postaci choroby (dzieci umierają natychmiast po urodzeniu lub w pierwszych tygodniach życia) rozwija się po 4-5 miesiącach rozwoju płodowego, przy urodzeniu „skorupa” bardzo suchej i grubej skóry jest obecna na skórze dziecka, występuje wyraźna deformacja uszu, nosa i wywinięcia powiek, kończyny są zdeformowane, często można wykryć oznaki niedorozwoju narządów wewnętrznych;
  • epidermolityczna - jedna z najcięższych postaci wrodzonej rybiej łuski, skóra noworodka ma jasny czerwony kolor (jak wrząca woda po oparzeniu), przy najmniejszym dotyku naskórek jest odrywany, skóra jest gruba i biała na stopach i dłoniach, o 3-4 lata na skórze w okolicy stawy mogą tworzyć koncentryczne przegrzebki, choroba jest często śmiertelna.

W zależności od stopnia zaawansowania, te formy rybiej łuski są rozróżniane:

  • ciężki - zaczarowany rodzi się przedwcześnie i umiera w pierwszych dniach życia;
  • umiarkowane - patologie są zgodne z życiem;
  • późno - pierwsze objawy choroby pojawiają się w ciągu pierwszych 2-3 miesięcy lub 1-5 lat życia.

Objawy

Obraz kliniczny rybiej łuski zależy w dużej mierze od postaci choroby. W naszym artykule szczegółowo przeanalizujemy objawy najczęstszego typu tej rybiej choroby, zwykłej (lub wulgarnej).

W większości przypadków pierwsze oznaki tej patologii pojawiają się w wieku 1 lub 2-3 lat. Czasami czują się nieco wcześniej, ale nigdy nie pojawiają się u dzieci poniżej 3 miesięcy (najprawdopodobniej wynika to ze specyfiki procesów metabolicznych w skórze noworodków i dzieci w starszym wieku).

Pierwszymi objawami rybiej łuski są oznaki suchej skóry i jej szorstkość. Następnie obszary skóry stają się grubsze i pokryte małymi, ściśle przylegającymi płatkami o białawym lub szaro-czarnym kolorze. Rozmiar i wygląd łusek może być inny, a ich natura decyduje o typie rybiej łuski (pęcherzowej, błyszczącej, czarnej, serpentynowej, poronnej, białej, igielnej itp.). Nasilenie takich objawów choroby może również zmieniać się od skrajnie łagodnego do bardzo ciężkiego.

Zmiany skórne są zawsze obserwowane na twarzy (zwłaszcza na policzkach i czole), na zewnętrznych powierzchniach kończyn i dolnej części pleców, ale prawie nigdy nie występują w obszarze dużych fałd (pachy, pachwina lub między pośladkami). Płatki mogą leżeć na sobie i zakłócać normalne funkcjonowanie gruczołów łojowych (czasami ich praca jest całkowicie zatrzymana). Jednak w dotkniętych obszarach skóry nigdy nie występują objawy procesu zapalnego (zaczerwienienie, obrzęk itp.).

Podczas badania pacjenta widoczne są zmiany na czerwonym obrzeżu warg. Suchość skóry i obecność dużej liczby wyraźnych łusek są bardzo widoczne w tym obszarze. Na dłoniach takich pacjentów występuje śluzowaty peeling i jasna ostrość wzorca skóry.

Zmiany w skórze wulgarnej rybiej łuski nie są obserwowane na włosach i paznokciach (taka zmiana jest bardziej charakterystyczna dla zakażeń grzybiczych). U takich pacjentów charakterystyczne jest zwiększenie kruchości i przerzedzenie włosów, w niektórych obszarach mogą one całkowicie wypaść. Obserwuje się suchość, matowienie i rozwarstwienie paznokci oraz szybki postęp wielu próchnicy.

Ogólny stan chorego dziecka nie zawsze jest zakłócany i odnotowuje się go jedynie przy dużych zmianach skórnych u małych dzieci. U młodych pacjentów często obserwuje się kruchą sylwetkę, która nie przybiera na wadze i pozostaje w tyle. Czasami dziecko może doświadczyć upośledzenia umysłowego.

U pacjentów z rybią łuską odporność jest zmniejszona i często cierpią na różne choroby zapalne (zapalenie płuc, zapalenie ucha, neurodermit, łuszczyca, ropne zmiany skórne, egzema lub choroby grzybowe). Następnie zaburzenia immunologiczne mogą prowadzić do rozwoju różnych reakcji alergicznych.

Wraz z postępem choroby u pacjentów ze zwykłą rybią łuską można zaobserwować różne patologie spowodowane zaburzeniami metabolicznymi. Obejmują one:

  • zaburzenia wchłaniania witamin A i E;
  • podwyższony poziom cholesterolu;
  • choroba wątroby;
  • tendencja do miażdżycy, nadciśnienia i innych patologii układu sercowo-naczyniowego;
  • niedoczynność tarczycy itp.

U pacjentów z rybią łuską można zaobserwować zaburzenia narządów wzroku:

  • przewlekłe zapalenie siatkówki i zapalenie spojówek;
  • tendencja do krótkowzroczności;
  • tendencja do „nocnej ślepoty”.

Najbardziej wyraźne objawy wulgarnej rybiej łuski u dzieci w wieku 9-10 lat. W przyszłości organizm i wiele procesów metabolicznych dziecka przechodzi istotną restrukturyzację związaną z dojrzewaniem, a nasilenie objawów choroby może się zmienić.

Jedna cecha jest charakterystyczna dla wulgarnej rybiej łuski: u większości chorych dzieci w lecie obserwuje się poprawę. Wynika to ze wzrostu aktywności słonecznej i wystarczającego spożycia witamin i minerałów z pożywienia. Dlatego tacy pacjenci (szczególnie w lecie) mają długi pobyt na świeżym powietrzu i aktywne włączanie do diety wystarczającej ilości świeżych warzyw i owoców.

Zwykła rybia łuska może występować zarówno u chłopców, jak iu dziewcząt. W przyszłości ta dolegliwość jest przekazywana dzieciom zgodnie z zasadą autosomalnej dominacji, to znaczy, jeśli jedno z rodziców jest nosicielem zmutowanego genu, wówczas jego dziecko prawie 100% dziedziczy tę patologię.

Diagnostyka

W większości przypadków diagnoza rybiej łuski nie jest trudna. Aby go przeprowadzić, wystarczy, aby dermatolog zbadał pacjenta i wykonał badanie histologiczne próbki skóry.

Jeśli podejrzewasz wrodzoną postać rybiej łuski lub rybiej łuski arlekina, okazuje się, że kobiety w ciąży przeprowadzają testy płynu owodniowego i próbki skóry płodu (wykonuje się je w 19-21 tygodniu ciąży). Przy potwierdzaniu diagnozy „płodu arlekina” wskazana jest aborcja.

Leczenie

Formy genetyczne rybiej łuski nie są podatne na całkowite wyleczenie, a dzięki nabytym formom tej choroby dermatologicznej pacjent jest leczony główną chorobą powodującą tę patologię. Obecnie trwają badania mające na celu stworzenie leków, które będą mogły wpływać na zmienione geny i przyczynić się do ich regeneracji. Możliwe, że ich stworzenie pozwoli pacjentom z dziedzicznymi postaciami rybiej łuski pozbyć się tej nieprzyjemnej i poważnej choroby.

Leczenie wszystkich form rybiej łuski prowadzi dermatolog. Potrzeba hospitalizacji pacjenta zależy od ciężkości przypadku klinicznego.

Następujące leki mogą być przepisywane pacjentom z różnymi postaciami dziedzicznej rybiej łuski:

  • witaminy A, C, E i grupa B;
  • kwas nikotynowy;
  • leki hormonalne: insulina, hormony tarczycy, glikokortykosteroidy (jeśli wskazano);
  • suplementy mineralne z potasem, fitiną, żelazem;
  • preparaty z aloesem;
  • środki immunomodulujące;
  • transfuzje osocza i podawanie gamma globulin;
  • antybiotyki (przy dołączaniu wtórnej infekcji);
  • olejowy roztwór retinolu (w postaci kropli po odwróceniu powieki).

W leczeniu miejscowym można przepisać pacjentów z rybią łuską:

  • stosowanie specjalnych produktów do ogólnej higieny i pielęgnacji skóry: żel, krem ​​i szampon Losterin;
  • leki lipotropowe z lipamidem i witaminą U;
  • kąpiel z nadmanganianem potasu, wywar z rumianku, krwawnika lub szałwii;
  • stosowanie kremu dla niemowląt z witaminą A;
  • terapeutyczne kąpiele solankowe, węglowe i skrobiowe;
  • stosowanie kremów z AEvit, mocznikiem, chlorkiem winylu i sodu (dla dorosłych);
  • terapia błotem;
  • napromieniowanie ultrafioletowe (w dawkach podtlenowych);
  • narażenie na glony, wodę lub inne produkty morskie.

Lekarz może zalecić pacjentowi stosowanie niektórych środków ludowych w leczeniu rybiej łuski:

  • otrzymanie naparu pokrzywy z pokrzywy, ziaren owsa, kwiatów wrotyczu, owoców popiołu górskiego i skrzypu polnego, serdecznika i babki;
  • otrzymywanie infuzji ziołowych środków z trawy Leonurus, Wrotycz pospolity, babki, skrzypu i korzeni trawy pszenicznej;
  • maść na bazie oleju Hypericum, wosku, propolisu, terpentyny, glistnika i masła;
  • kąpiele z naparami ziół leczniczych (igły, herbata, nagietek, pył z siana itp.);
  • kąpiel z sodą, boraksem i gliceryną, solą i boraksem.

Plan leczenia rybiej łuski jest opracowywany dla każdego pacjenta indywidualnie i zależy od postaci i ciężkości choroby. Oprócz kompleksowej terapii ogólnej i lokalnej, praca z psychologiem jest pokazywana takim pacjentom i ich rodzinom, ponieważ choroba ta zawsze wiąże się z zaburzeniami równowagi psychicznej. Z kolei terminowa eliminacja stresu, wewnętrznych doświadczeń i problemów z alienacją od społeczeństwa ma pozytywny wpływ nie tylko na psychikę pacjenta, ale także poprawia ogólny stan pacjenta. Stałe wsparcie psychologiczne zapobiega szybszemu postępowi choroby, co może być wywołane przez niekorzystne tło emocjonalne.

W większości przypadków rokowanie rybiej łuski jest niekorzystne, ponieważ nawet przy łagodnym przebiegu tej choroby pacjent często ma patologie ogólnoustrojowe, a postęp zaburzeń metabolicznych prowadzi do rozwoju powikłań. Jedynym sposobem zapobiegania dziedzicznym formom rybiej łuski jest planowanie ciąży z obowiązkowym określeniem ryzyka posiadania dziecka z tą patologią.

Pary, w których ta patologia jest obserwowana u jednego z rodziców, są zalecane odmową posiadania własnych dzieci, usług IVF przy użyciu materiału dawcy (jaja lub plemniki) lub adopcji.

Jeśli nieprawidłowości płodu zostaną wykryte już w czasie ciąży, kobiecie można zalecić sztuczne przerwanie.

Z którym lekarzem się skontaktować

Przy pierwszych objawach choroby - zmiany skórne - należy skontaktować się ze swoim dermatologiem. W razie potrzeby zdiagnozuje konsultacje z innymi specjalistami: immunologiem, endokrynologiem, okulistą, psychologiem.

http://myfamilydoctor.ru/zabolevanie-kozhi- ixtioz-prichiny-vozniknoveniya-simptomy-lechenie /

Rybia łuska

Rybia łuska jest dziedziczną chorobą skóry występującą jako dermatoza. Charakteryzuje się rozproszonymi zakłóceniami rogowacenia i objawia się w postaci łusek na skórze, które przypominają łuski ryb. Główną przyczyną rybiej łuski jest mutacja genowa, której odziedziczona biochemia nie została jeszcze rozszyfrowana. Naruszenie metabolizmu białek, gdy aminokwasy gromadzą się we krwi i zaburzenia metabolizmu tłuszczów, które objawiają się zwiększonym poziomem cholesterolu, są główną manifestacją mutacji genowych prowadzących do rybiej łuski.

Rybia łuska

Rybia łuska jest dziedziczną chorobą skóry występującą jako dermatoza. Charakteryzuje się rozproszonymi zakłóceniami rogowacenia i objawia się w postaci łusek na skórze, które przypominają łuski ryb.

Przyczyny i mechanizm rybiej łuski

Główną przyczyną rybiej łuski jest mutacja genowa, której odziedziczona biochemia nie została jeszcze rozszyfrowana. Naruszenie metabolizmu białek, gdy aminokwasy gromadzą się we krwi i zaburzenia metabolizmu tłuszczów, które przejawiają się podwyższonym poziomem cholesterolu, są główną manifestacją mutacji genu prowadzącej do rybiej łuski.

Wszystkie procesy metaboliczne są zredukowane, termoregulacja organizmu jest zaburzona, a aktywność enzymów w procesach utleniania oddychania skóry, przeciwnie, wzrasta. U pacjentów z mutacją genu, która jest przyczyną rybiej łuski, tarczyca, nadnercza i gruczoły płciowe natychmiast się zwiększają lub niedobory odporności humoralnej i komórkowej natychmiast się nasilają. Naruszenie wchłaniania witaminy A wraz ze zmniejszeniem funkcji gruczołów potowych i prowadzi do naruszenia keratynizacji skóry w kierunku hiperkeratozy, ponieważ występuje nadmierna produkcja keratyny o zmodyfikowanej strukturze, która wraz ze spowolnieniem procesu warstwy rogowej naskórka i powoduje rybią łuskę. W rybiej łusce kompleksy aminokwasów gromadzą się między łuskami, które mają efekt cementowania, dlatego łuski są ściśle ze sobą powiązane, a ich oddzielenie od ciała jest niezwykle bolesne.

Objawy kliniczne rybiej łuski

Częsta lub wulgarna rybia łuska występuje w wieku trzech lat, ale zwykle diagnozuje się ją do trzeciego miesiąca życia. Jest to najczęstsza forma rybiej łuski, dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Na początku skóra staje się sucha i szorstka, a następnie pokryta małymi białawymi lub szaroczarnymi łuskami, ściśle do siebie przylegającymi. W rybiej łusce obszar łokci, podkolanowe skamieniałości, okolica pachowa i obszar pachwiny nie są naruszone.

Na dłoniach pojawia się śluzowaty peeling, skóra staje się wyraźniejsza. Nasilenie rybiej łuski zależy od tego, jak głęboko mutacja genu jest, być może nieskuteczna, kiedy jedyną manifestacją rybiej łuski jest suchość i lekkie złuszczanie się skóry na powierzchniach prostowników.

W rybiej łusce włosy, zęby i paznokcie podlegają zmianom dystroficznym. Charakterystyczne są suche kruche włosy, paznokcie pękają i złuszczają się, łączy się wiele próchnicy. Dość często rybiej łusce towarzyszy uszkodzenie oczu - przewlekłe zapalenie spojówek i zapalenie siatkówki. Pacjenci z rybią łuską mają dziedziczną predyspozycję do krótkowzroczności, która zaczyna przejawiać się w dzieciństwie. Ponieważ odporność jest zmniejszona, choroby alergiczne i ropne zakażenia są trwałe. Później dochodzi do zaburzeń w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych, najczęściej odnotowuje się niewydolność sercowo-naczyniową i choroby wątroby.

Recesywna rybia łuska występuje tylko u mężczyzn, chociaż jest dziedziczona na chromosomie X i różni się tym, że przyczyną choroby jest wada enzymów łożyskowych. Objawy kliniczne pojawiają się w drugim tygodniu życia, rzadziej bezpośrednio po urodzeniu. Zrogowaciałe warstwy skóry wyglądają jak duże, gęste czarno-brązowe łuski i przypominają tarcze. Skóra między łuskami jest pokryta pęknięciami, ponieważ wygląda podobnie do skóry krokodyla lub węża. U dzieci z recesywną rybią łuską często obserwuje się upośledzenie umysłowe, anomalie w strukturze szkieletowej i padaczkę. Młodzieńcza zaćma i hipogonadyzm występują w 10-12% przypadków.

Wrodzona rybia łuska rozwija się w macicy w 4-5 miesiącu ciąży. Po urodzeniu skóra dziecka pokryta jest grubymi, napalonymi tarczami w kolorze szaro-czarnym. W przypadku wrodzonej rybiej łuski łuski mogą osiągnąć do 1 cm grubości, łuski mają inny kształt, gładki lub postrzępiony, skóra między nimi pokryta jest bruzdami i pęknięciami. Z powodu gęstych, dobrze przylegających łusek, usta dziecka są rozciągnięte lub zwężone, tak że rura do karmienia ledwo przechodzi. Otwory są zdeformowane i wypełnione rogowymi łuskami, powieki są skręcone ze względu na rozciąganie. Prawie wszystkie dzieci mają nieprawidłowości szkieletowe - stopa końsko-szpotawa, stopa końsko-szpotawa, wiele dzieci z wrodzoną rybią łuską ma nadproża na stopach i dłoniach, czasem nie ma paznokci. Ciąża jest często przedwczesna, odsetek martwych urodzeń jest dość wysoki. Ponieważ istnieją anomalie niezgodne z życiem, większość dzieci z wrodzoną postacią rybiej łuski umiera w pierwszych dniach życia.

Rybia łuska naskórkowa jest formą wrodzonej rybiej łuski. Skóra dziecka jest jasnoczerwona jak parzona wrząca woda. Zespół Nikolsky'ego jest pozytywny, podobnie jak w pęcherzycy noworodków - z lekkim dotknięciem następuje odrzucenie łusek naskórka. Skóra na dłoniach i podeszwach bieli, znacznie pogrubiona. W niektórych przypadkach z naskórkową postacią rybiej łuski mogą występować krwotoki w skórze i błonach śluzowych. Jest to niekorzystny znak, jeśli dołączyłyby krwotoki, wtedy najczęściej umierają dzieci. Z lżejszymi objawami klinicznymi rybiej łuski pęcherze stają się z czasem mniej, ale w trakcie życia choroba powraca w postaci ognisk, podczas gdy w czasie nawrotu rybiej łuski temperatura często wzrasta do wysokich wysokości. W czwartym roku życia, w niektórych częściach ciała, warstwy rogowe pojawiają się w postaci grubych brudno-szarych łusek, które są zlokalizowane głównie w miejscach naturalnych fałd skórnych.

Często wady układu nerwowego, hormonalnego i innych układów organizmu, u wielu dzieci z wrodzoną rybią łuską zdiagnozowano później w oligofrenii, paraliżu spastycznym, spowodowanym gromadzeniem się kwasu fitanowego w tkankach. Polineuropatia, niedokrwistość, infantylizm komplikują przebieg rybiej łuski. Procent śmiertelności jest bardzo wysoki z powodu współistniejących powikłań i chorób towarzyszących.

Diagnoza rybiej łuski

W większości przypadków objawy kliniczne są wystarczające do zdiagnozowania rybiej łuski. W postaciach wrodzonych musi być odróżniony od rumieniowatości i innych chorób. Badanie histologiczne skóry potwierdza diagnozę.

Leczenie i zapobieganie rybiej łusce

Leczenie rybiej łuski, w zależności od ciężkości, przeprowadza się w warunkach ambulatoryjnych lub w szpitalu. Witaminy z grupy A, E, B, witaminy C i kwasu nikotynowego w dużych dawkach są przepisywane przez długie powtarzane cykle. Leki o działaniu lipotropowym zmiękczają łuski. Są to preparaty zawierające lipamid i witaminę U. Transfuzje osocza, gamma globulina, preparaty zawierające żelazo i wapń, jak również ekstrakt z aloesu, okazały się stymulować odporność. Jeśli występują zmiany w tarczycy z rozwojem niedoczynności tarczycy, wskazana jest tarczyca, aw przypadku niedoczynności tarczycy - insulina.

W ciężkich przypadkach i wrodzonej rybiej łusce przepisuje się natychmiast terapię hormonalną, aw przypadku odwrócenia powiek wkrapla się do oczu olejowy roztwór octanu retinolu. Po normalizacji stanu powoli zmniejsza się dawka leków hormonalnych w celu całkowitego zniesienia. Podczas okresowej remisji wykonywane są badania krwi w celu monitorowania ogólnego stanu pacjenta i zapobiegania powikłaniom. Pokazano matkom karmiącym wszystkie witaminy jako dzieci z rybią łuską.

Terapia miejscowa polega na przyjmowaniu wspólnych kąpieli z roztworem nadmanganianu potasu i smarowaniu skóry kremem dla dzieci z suplementacją witaminy A. Sól i skrobia, kąpiele ogólne lub miejscowe są pokazywane dorosłym pacjentom z rybią łuską, w zależności od procesu lokalizacji. Do wody dodaje się witaminę A, chlorek sodu i mocznik.

Promieniowanie UV w dawkach podtlenowych, talasoterapii i helioterapii, ośrodki z kąpielami siarczkowymi i dwutlenkiem węgla stymulują procesy metaboliczne w skórze właściwej. Błota mułowo-torfowe są zalecane już na etapie rozwiązywania nawrotów rybiej łuski i jako środek zapobiegawczy. Aromatyczne retinoidy dzięki temu, że przywracają pracę komórek skóry właściwej i normalizują procesy metaboliczne, stały się ostatnio szeroko rozpowszechnione w leczeniu rybiej łuski.

Rokowanie rybiej łuski jest zawsze niekorzystne, ponieważ nawet w łagodniejszych postaciach choroby dodanie patologii ogólnoustrojowych i postęp chorób metabolicznych prowadzi do powikłań. Główną profilaktyką rybiej łuski jest doradztwo przed zajściem w ciążę w celu określenia stopnia ryzyka genetycznego. W przypadku wykrycia rybiej łuski płodu poprzez analizę płynu owodniowego zaleca się aborcję. Pary o wysokim ryzyku posiadania dziecka z rybią łuską lepiej powstrzymać się od ciąży na rzecz adopcji sierot.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/ichthyosis

Czym jest rybia łuska skóry - jak leczyć, przyczyny, typy i zdjęcia

Rybia łuska jest chorobą genetyczną, w której obserwuje się nadmierne rogowacenie skóry. W rezultacie staje się jak rybie łuski. Objawy występują głównie w niemowlęctwie lub dzieciństwie. U pacjentów nadnercza są często zaburzone, a układ odpornościowy słabnie. Na dotkniętych obszarach funkcja potu i gruczołów łojowych jest zmniejszona, więc skóra stale wysycha.

Przyczyny rybiej łuski

Rybia łuska skóry jest spowodowana dziedziczną mutacją genu. Charakteryzuje się naruszeniem metabolizmu białek i lipidów. W rezultacie zmniejsza się intensywność procesów metabolicznych w organizmie i wzrasta oddychanie skóry. Czasami rozwój choroby może być wywołany przez patologię narządów wewnętrznych:

  • zaburzenia czynności tarczycy;
  • choroby nadnerczy i narządów krwiotwórczych;
  • zmiany skórne związane z wiekiem;
  • hipowitaminoza.

Rodzaje rybiej łuski i objawy choroby

Wrodzona rybia łuska skóry

  1. Prosta (wulgarna) rybia łuska - ta forma występuje u dzieci w wieku 2-3 miesięcy do 3-4 lat. Objawia się wysuszeniem skóry i pojawieniem się małych biało-szarych łusek. Na dłoniach i stopach pojawiają się fałdy i występuje silny peeling. Zmiany w prostej rybiej łusce nie dotyczą pachy, pachwiny, podkolanowego i łokciowego zgięcia. Ta forma choroby ma kilka podgatunków:
    • Łagodna rybia łuska lub kserodermia: skóra jest sucha, łuszczenie jest słabe.
    • W genialnej rybiej łusce na ramionach i nogach pojawiają się łuski, które wyglądają jak mozaika.
    • Białej rybiej łusce towarzyszy pojawienie się małych łusek przypominających białą mąkę.
    • Pęcherze - na skórze pojawiają się pęcherze.
    • Serpentyna - charakteryzuje się wyglądem gęstych rogów, oddzielonych rowkami.
    • Róg - łuski wystają ponad powierzchnię skóry.
    • Licheny - na ciele pojawiają się małe erupcje, podobne do porostów.
  2. Recessive (X-linked) rybia łuska - tylko noworodki płci męskiej są chore. Duże, ciemne płatki pojawiają się na skórze i mocno przylegają do powierzchni. Zimą choroba pogarsza się, aw procesie dorastania objawy nasilają się. Chłopcy z tą postacią choroby są często upośledzeni umysłowo.
  3. Liniowa rybia łuska - na skórze pojawiają się plamy zaczerwienienia i obrzęku różowego koloru ze średnim łuszczeniem.
  4. Arlekinowa rybia łuska (rybia łuska płodu) - objawy pojawiają się w 4-5 miesiącu rozwoju wewnątrzmacicznego. Skóra noworodka pokryta jest grubymi, ściśle związanymi rogowymi tarczami o ciemnoszarym kolorze. Rozciągają się lub mocno ściskają usta dziecka, uniemożliwiając normalne karmienie. Kanał słuchowy i przedsionki są zdeformowane. Mogą wystąpić anomalie w rozwoju szkieletu - krzywizna ramion i nóg, skoczków na palcach. W tej postaci choroby często obserwuje się poród martwy lub dzieci umierają wkrótce po urodzeniu.
  5. Rybia łuska naskórkowa - często wrodzona, skóra purpurowa, jakby po oparzeniu. Nawet słaby dotyk powoduje oderwanie górnej warstwy z tworzeniem się ran. Na stopach i dłoniach skóra wybiela się i gęstnieje. W przypadku ciężkiej skóry występują krwotoki. Zmiany mogą stopniowo zanikać, ale nawroty są możliwe podczas życia. Przez 3-4 lata u dziecka w obszarze fałdów skórnych (pachwina, podkolanowe i łokciowe zgięcia) pojawiają się grube łuski o ciemnoszarym kolorze.
  6. Rybia łuska

Pacjenci często mają choroby współistniejące:

  • niewydolność serca;
  • choroba wątroby;
  • alergie;
  • częste ropne infekcje;
  • kruche włosy i paznokcie;
  • próchnica;
  • oligofrenia;
  • polineuropatia;

Leczenie rybiej łuski

Specyficzna terapia mająca na celu wyeliminowanie przyczyny choroby i pełne wyzdrowienie nie jest rozwinięta. Leczenie polega na pielęgnacji skóry, eliminacji objawów i kontroli chorób towarzyszących. W celu ogólnego wzmocnienia organizmu i zwiększenia odporności zaleca się stosowanie preparatów witaminowych i immunostymulujących.

Aby złagodzić stan pacjenta, dotknięte obszary należy zwilżyć. Aby to zrobić, po prysznicu nałóż na skórę tłuste kremy z retinolem i oliwą z oliwek. Okresowo odwiedzaj ośrodki lub kąpiele z solą morską, sodą lub skrobią. W chwilach zaostrzenia podczas kąpieli można dodać igły, herbatę i siano. Aby zwalczać powikłania infekcyjne przy użyciu ogólnoustrojowych antybiotyków.

Ważną rolę w leczeniu choroby odgrywa adaptacja społeczno-psychologiczna. Ludzie z rybią łuską są trudniej znaleźć pracę, ponieważ są przeciwwskazani do ciężkich ładunków, wiatru, słońca, przepracowania. Rybia łuska u dzieci powoduje wiele problemów psychologicznych - przystosowanie się do społeczeństwa może być trudne, często doświadczają kompleksów z powodu ich niezwykłego wyglądu. Pomoc wykwalifikowanego psychologa, wsparcie krewnych i zespół pomoże rozwiązać takie problemy. W przypadku silnego napięcia nerwowego zaleca się stosowanie środków uspokajających i przeciwdepresyjnych.

Leczenie środków ludowych

Medycyna alternatywna oferuje kilka skutecznych przepisów na leczenie rybiej łuski:

  • Roztop 500 g masła w rondlu, dodaj 200 g gumy sosnowej i pozostaw na ogniu na 10 minut. Drobno posiekaj 30 g zielnego glistnika i wrzuć do wrzenia kompozycję. Po kolejnych 5 minutach wlać do garnka 1 l oleju Hypericum i wlać 60 g sproszkowanej kredy. Namoczyć kompozycję na ogniu przez 2,5 godziny, dodać 50 g glistnika, kolejne pół godziny gotować na małym ogniu, a następnie wyjąć i ostudzić. Po 12 godzinach ponownie doprowadzić do wrzenia i przecedzić. Powstała kompozycja do leczenia dotkniętej skóry 2-3 razy dziennie.
  • Wymieszaj i posiekaj 20 g kwiatów wrotyczu, 10 g sercówki, 20 g liści babki lancetowatej, 40 g korzeni trawy pszenicznej i 10 g skrzypu. Aby napełnić konstrukcję 2 szklankami przegotowanej wody, należy wytrzymać godzinę i przefiltrować. Pij jedną trzecią szklanki 3 razy dziennie, kursy po miesiącu z przerwą tygodniową.
  • Pij 20-30 kropli nalewki Aralia 2-3 razy dziennie przed posiłkami, w ciągu 1-2 miesięcy.

Zapobieganie i rokowanie rybiej łuski

Profilaktyka pierwotna jest nieobecna. Jeśli co najmniej jeden z małżonków w rodzinie ma przypadki rybiej łuski, przed planowaniem ciąży należy przejść poradnictwo medyczne i genetyczne. Jeśli u płodu wykryta zostanie wrodzona postać choroby, zaleca się przerwanie ciąży.

Rokowanie powrotu do zdrowia jest słabe, rokowanie na życie zależy od postaci choroby. Przy prostej, blaszkowatej i recesywnej rybiej łusce jest to korzystne. Z innymi formami wysokiego prawdopodobieństwa śmierci.

http://medictime.ru/ixtioz-kozhi-prichiny-vidy-metody-lecheniya/

Rybia łuska Przyczyny, objawy, objawy, diagnoza i leczenie patologii

Witryna zawiera podstawowe informacje. Odpowiednia diagnoza i leczenie choroby są możliwe pod nadzorem sumiennego lekarza. Wszelkie leki mają przeciwwskazania. Wymagane konsultacje

Rybia łuska jest grupą dziedzicznych chorób skóry. Głównym objawem tej choroby jest naruszenie procesu rogowacenia (tworzenie nabłonka rogówki). Dla rybiej łuski charakteryzuje się wczesnym początkiem choroby (w pierwszych trzech latach życia). Rybia łuska prowadzi do nadmiernego łuszczenia się skóry, która wygląda jak łuski ryb (od greckiego. Ichthys - „ryba”). Nasilenie objawów rybiej łuski może być bardzo zróżnicowane. Czasami objawy rybiej łuski nie powodują praktycznego dyskomfortu, a osoba może z nimi żyć przez całe życie. Ale w niektórych przypadkach wrodzona rybia łuska może prowadzić do znacznego uszkodzenia skóry dziecka, co może spowodować śmierć (rybia łuska płodu).


Różne formy rybiej łuski występują w wyniku mutacji genetycznych, które wciąż nie są w pełni zrozumiałe. Niedawno, w kontekście tej choroby, duże znaczenie ma niedobór witaminy A, a także różne choroby układu hormonalnego. Podstawą procesu patologicznego tej choroby jest nadmierna produkcja keratyny (białka skóry).

Ciekawe fakty

  • Istnieje około 30 postaci klinicznych rybiej łuski;
  • W rzadkich przypadkach rybia łuska może być nabytą, a nie wrodzoną chorobą;
  • Zmiany dystroficzne włosów, paznokci i zębów są charakterystyczne dla rybiej łuski;
  • Gdy rybia łuska często wiąże się z chorobami zakaźnymi;
  • W niektórych przypadkach rybia łuska może prowadzić do uszkodzeń siatkówki;
  • Wulgarna rybia łuska jest najczęstszą postacią rybiej łuski. Według statystyk, forma ta występuje w 80 - 95% przypadków.
  • Najczęściej rybia łuska występuje między 12 a 50 tygodniem po urodzeniu.

Struktura skóry i gruczołów skórnych

Skóra jest najbardziej zewnętrzną barierą, która ma bezpośredni kontakt ze środowiskiem. Skóra przewyższa wszystkie inne organy ludzkiego ciała. U przeciętnej osoby powierzchnia skóry osiąga 2 metry kwadratowe, a waga może przekraczać 5 kg.

Skóra spełnia wiele różnych funkcji. Chroni tkankę podstawową przed skutkami różnych czynników agresji. Nienaruszona skóra jest nieprzepuszczalna dla większości patogennych bakterii, a także różnych substancji toksycznych. Pod wpływem promieni ultrafioletowych w skórze następuje synteza witaminy D (cholekalcyferol), która jest niezbędna do regulacji metabolizmu wapnia i fosforu w organizmie człowieka. Również skóra bierze udział w równowadze woda-sól. To zaburzenia genetyczne w keratynizacji skóry i przydatków skóry (pochodne skóry) prowadzą do rybiej łuski i chorób podobnych do rybiej łuski.

W skórze znajdują się następujące warstwy funkcjonalne:

  • naskórek;
  • skóra właściwa;
  • tłuszcz podskórny.

Naskórek

Naskórek jest najbardziej powierzchowną warstwą skóry. Grubość naskórka może się znacznie różnić w zależności od rodzaju skóry. Warto zauważyć, że istnieją dwa rodzaje skóry - cienkie i grube. Naskórek typu cienkiej skóry nie przekracza kilku milimetrów. Cienka skóra pokrywa twarz, tułów, krocze i kończyny. Z kolei gruba skóra pokrywa tylko dłonie i stopy. Gruba skóra jest w stanie wytrzymać wysokie obciążenia mechaniczne. Grubość naskórka cienkiej skóry nie przekracza 0,5 milimetra, a grubość grubego rodzaju skóry może osiągnąć 2 lub więcej milimetrów.

W naskórku zwyczajowo rozróżnia się 5 warstw funkcjonalnych:

  • Warstwa podstawna. Podstawowa warstwa naskórka jest najgłębszą warstwą. Główną cechą warstwy podstawowej jest obecność komórek macierzystych, które zapewniają stałą regenerację naskórka. W warstwie podstawowej wyróżnia się 5 typów komórek.
Keratynocyty
Keratynocyty lub komórki nabłonkowe są głównymi komórkami naskórka. Keratynocyty są bezpośrednio zaangażowane w proces keratynizacji (keratynizacja). Podczas procesu różnicowania keratynocyty stają się zdolne do wytwarzania wielu specjalnych białek (keratyna, keratolinina, ewolucynina, filagryna). Białka te są w stanie chronić skórę przed skutkami mechanicznymi, biologicznymi i chemicznymi. Ponadto, pod wpływem promieni ultrafioletowych, keratynocyty biorą udział w produkcji witaminy D. W trakcie rozwoju części składowe (organelle) komórki są niszczone w komórkach nabłonkowych, a na ich miejsce gromadzi się duża ilość keratyny (białko, które daje siłę skóry). Również między tymi komórkami powstaje specjalna substancja cementująca, która jest nieprzepuszczalna dla wody, ze względu na zawartość dużej liczby lipidów. Ze względu na różnicowanie komórek macierzystych w warstwie podstawnej stale pojawiają się nowe keratynocyty, które mają kształt pryzmatyczny. W trakcie ich rozwoju biernie przemieszczają się w górę do powierzchniowej warstwy naskórka, gdzie zamieniają się w zrogowaciałe łuski (korneocyty). Cały proces keratynizacji, począwszy od różnicowania komórki macierzystej w keratynocyt, a skończywszy na tworzeniu korneocytu, trwa około 25 do 30 dni. Należy zauważyć, że proces ten jest nieco przyspieszony w naskórku typu grubej skóry.

Melanocyty
Melanocyty są w rzeczywistości komórkami pigmentowymi naskórka. Melanocyty, w przeciwieństwie do keratynocytów, pochodzą z tkanki nerwowej (grzebień nerwowy). W melanocycie znajduje się duża liczba specjalnych struktur komórkowych (melanosomy), które są odpowiedzialne za produkcję melaniny. W melanosomach pod działaniem tyrozynazy przeprowadzana jest sekwencyjna transformacja aminokwasu tyrozyny w melaninę (z łacińskich melas - „czarny”). Melanina jest w stanie chronić tkankę podstawową przed szkodliwym działaniem promieni ultrafioletowych. Produkcja tego pigmentu skórnego zależy od intensywności ekspozycji na promieniowanie słoneczne, a także od stężenia hormonu stymulującego melanocyty we krwi (hormonu pośredniego przysadki mózgowej).

Komórki Langerhansa
Komórki Langerhansa są białymi komórkami procesowymi, które biorą udział w reakcjach odpowiedzi immunologicznej. Komórki Langerhansa nazywane są również makrofagami śródnaskórkowymi (komórka absorbująca bakterie). Komórki Langerhansa rozpoznają antygeny (obce fragmenty mikroorganizmów), przenikają z naskórka do skóry właściwej, a także do naczyń limfatycznych skóry, gdzie wywołują odpowiedź immunologiczną. Należy zauważyć, że wraz z wiekiem liczba makrofagów śródnaskórkowych stopniowo zmniejsza się, co prowadzi do zmniejszenia funkcji immunologicznej i objawia się wzrostem częstości chorób skóry u osób starszych.

Komórki Merkel
Komórki Merkel są komórkami sferycznymi, które biorą udział w realizacji wrażliwości dotykowej. Włókno nerwowe, które bierze udział w procesie transmisji impulsów z tej komórki do rdzenia kręgowego, a następnie do odpowiednich ośrodków w korze mózgowej, zbliża się do podstawy komórki Merkela. Te komórki w dużej liczbie znajdują się na dłoniach i stopach, w obszarze nosa, a także w obszarze krocza. Komórki te zawierają pewne substancje podobne do hormonów, które są w stanie regulować wzrost i różnicowanie keratynocytów. Komórki Merkel są aktywnie zaangażowane w regenerację naskórka i, jeśli to konieczne, mogą prowadzić do ekspansji światła naczyń włosowatych (małych naczyń krwionośnych) skóry właściwej.

Komórki macierzyste
Komórki macierzyste w warstwie podstawowej zapewniają stałą odnowę naskórka. Jeśli to konieczne, powodują powstawanie nowych keratynocytów, a tym samym uczestniczą w procesie regeneracji naskórka. Komórki macierzyste i keratynocyty z warstwy podstawowej tworzą własną warstwę naskórka, zwaną zarazkiem.

  • Kolczasta warstwa. Kolczasta (kolczasta) warstwa naskórka składa się z kilku warstw keratynocytów (nie więcej niż 10). Również w warstwie wyrostka kolczystego znajduje się kilka komórek Langerhansa. Keratynocyty warstwy kolczystej, w zależności od stopnia zróżnicowania, mają inny kształt. Keratynocyty są bardzo silnie połączone ze sobą, jak również z leżącymi pod spodem keratynocytami warstwy podstawowej dzięki desmosomom (rodzaj kontaktu międzykomórkowego, który może wytrzymać duży efekt mechaniczny). W keratynocytach warstwy kolczystej następuje wzrost produkcji keratyny, a także powstawanie z niej tonofilamentów i tonofibryli (cienkich nici białkowych, które zwiększają siłę wiązań międzykomórkowych). Zawierają także nowe formacje - keratynosomy lub granulki Odlandu, które zawierają blaszkowate inkluzje lipidów (ceramidy, siarczan cholesterolu) i zapewniają wodoodporność naskórka.
  • Warstwa ziarnista Ziarnista warstwa naskórka składa się z kilku warstw keratynocytów, które są owalne. Te bardziej dojrzałe formy keratynocytów zawierają filagrynę, ewolucyninę, keratolininę i inne białka. Filagryna bierze udział w tworzeniu substancji wewnątrzkomórkowej, łącząc między sobą tonofile keratynowe. Kiedy pewne tłuszcze, węglowodany i białka są przyłączone do tej macierzy wewnątrzkomórkowej, powstaje nowa substancja - keratogyalina, która jest prekursorem keratyny. Podczas procesu tworzenia keratogyaliny jądro keratynocytów, a także organelli wewnątrzkomórkowych, zostaje częściowo zniszczone. To keratogyalina nadaje ziarnistym komórkom ziarnistym wygląd. Inne białka, takie jak ewolucynina i keratolinina, chronią keratynocyty przed nadmierną ekspozycją na enzymy hydrolityczne (enzymy, które mogą rozbijać nawet bardzo silne związki). W procesie różnicowania keratynocytów coraz więcej białek keratynowych bierze udział w tworzeniu specjalnej substancji cementującej.
  • Brylantowa warstwa. Brylantowa warstwa naskórka składa się z płaskich keratynocytów, w których jądro i struktury komórkowe są całkowicie zniszczone (korneocyty). Keratynosomy z keratohyaliną łączą się tworząc jaskrawą jednorodną masę, która ma światło załamujące światło. Liczba desmosomów między korneocytami zmniejsza się, ale zamiast tego siła błyszczącej warstwy zdradza środek cementujący. Stopniowo jama każdego keratynocytu jest wypełniona sznurkami keratynowymi (włóknami). Zmiany te są połączone z ruchem korneocytów do warstwy rogowej. Warto zauważyć, że ta warstwa jest całkowicie nieobecna w skórze typu cienkiego.

  • Warstwa rogowa. Warstwa rogowa jest najbardziej powierzchowną warstwą naskórka. Ta warstwa jest najbardziej widoczna w grubej skórze. Grubość warstwy rogowej może przekraczać 0,06 cm, w tej warstwie znajdują się w pełni dojrzałe keratynocyty, które są skalami rogowymi. Kształt zrogowaciałych łusek przypomina spłaszczone wielościany, które znajdują się jeden na drugim i przypominają płytkę. Każdy górny płatek jest pokryty keratoliną, która chroni korneocyt. Wewnątrz wagi znajduje się włókno keratynowe. Docierając do warstwy powierzchniowej, każda zrogowaciała skala podlega złuszczaniu lub odrzuceniu.
Wzrost i rogowacenie keratynocytów zachodzą stale w naskórku skóry. Podczas różnicowania w naskórku warstwa rogowa jest stale aktualizowana. Procesy te są bezpośrednio regulowane przez układ nerwowy, układ hormonalny i niektóre substancje podobne do hormonów, które są wytwarzane w komórkach Langerhansa i keratynocytów. Wrodzone lub nabyte zaburzenia w mechanizmie wzrostu i rogowacenia mogą prowadzić do rybiej łuski.

Derma

Skóra właściwa lub sama skóra jest grubszą warstwą skóry niż naskórek. W skórze właściwej zwykle rozróżnia się dwie warstwy funkcjonalne. W tych warstwach znajduje się duża ilość kolagenu (białko włókniste, dające tkance siłę). Wielkość skóry właściwej z reguły nie przekracza 0,5 cm W skórze właściwej znajduje się wiele naczyń włosowatych (małych naczyń), które odżywiają nie tylko samą skórę, ale także naskórek (dzięki procesowi dyfuzji). Również w samej skórze znajdują się cebulki włosowe, a także gruczoły łojowe. To właśnie skóra właściwa jest odpowiedzialna za percepcję dotykową, ponieważ zawiera wiele receptorów bólowych, dotykowych i temperaturowych.

W samej skórze zwyczajowo rozróżnia się dwie warstwy funkcjonalne:

  • Warstwa brodawkowata. Warstwa brodawkowata znajduje się najbardziej powierzchownie i jest oddzielona od naskórka przez błonę podstawną. Warstwa brodawkowata składa się ze sznurków tkanki łącznej, które są w stanie przeniknąć przez naskórek w postaci brodawek. W macierzy (substancji) międzykomórkowej kruchej włóknistej tkanki łącznej warstwy brodawkowej znajdują się faliste wiązki włókien kolagenowych i wiązek elastyny ​​prostej. Te elementy strukturalne nadają całej powłoce siłę i elastyczność. Warstwa brodawkowata zawiera wiele różnych komórek - komórki tuczne (komórki odpornościowe), fibroblasty (komórki syntetyzujące włókna), makrofagi (komórki absorbujące patogeny), komórki mezenchymu (komórki macierzyste) itp.
  • Warstwa siatki. Warstwa sieciowa, w przeciwieństwie do warstwy brodawkowatej, składa się z gęstej włóknistej tkanki łącznej, której włókna kolagenowe są ułożone losowo. Ponadto w warstwie siatkowej występuje znacznie mniej komórek funkcjonalnych niż w skórze brodawkowatej (z reguły są to fibroblasty). Wiele wiązek włókien kolagenowych, splecionych, tworzy strukturę siatkową. Kształt tej struktury siatki w dużej mierze zależy od stopnia działania mechanicznego na skórę. Warstwa siatki jest najbardziej rozwinięta tam, gdzie skóra nieustannie odczuwa efekt mechaniczny. Czasami włókna kolagenowe warstwy sieciowej mogą przenikać do podskórnej tkanki tłuszczowej.

Tłuszcz podskórny

Wyrostki skórne

Wyrostki skóry pochodzą z naskórka. Pod wyrostkami skóry oznaczają gruczoły skórne, a także włosy i paznokcie.

W rybiej łusce może nie tylko wpływać na skórę, ale także niektóre przydatki skóry:

  • Gruczoły łojowe. Gruczoły łojowe są zewnętrznymi gruczołami wydzielniczymi. Głównym zadaniem gruczołów łojowych jest wytwarzanie sebum. W ciągu dnia gruczoły łojowe są w stanie wyprodukować około 18 gramów sebum. Sebum jest niezbędne do utrzymania wilgoci w naskórku, do smarowania włosów i skóry (nadaje lśniący wygląd). Ponadto sebum jest naturalną substancją antyseptyczną i jest w stanie zneutralizować niektóre patogeny. Gruczoły łojowe znajdują się prawie w całym ciele, z wyjątkiem tylko obszarów o grubym typie skóry. Gruczoły łojowe mogą znajdować się w warstwie brodawkowatej skóry właściwej lub w warstwie pośredniej, między warstwą siatkowatą a brodawkową. W strukturze gruczołu łojowego znajduje się wiele ubytków (pęcherzyków), które otwierają się na powierzchni skóry jednym wspólnym przewodem wydalniczym. Przechodząc z głębi na powierzchnię, komórki gruczołów łojowych ulegają hydrolitycznemu rozszczepieniu, zamieniając się w sebum. Warto zauważyć, że ilość łoju zależy od stanu układu hormonalnego. Gruczoły łojowe w większości przypadków znajdują się w pobliżu mieszków włosowych.
  • Gruczoły potowe. Gruczoły potowe są zewnętrznymi gruczołami wydzielniczymi. Te gruczoły chronią ciało przed przegrzaniem. Wydalanie potu prowadzi do zmniejszenia całkowitej temperatury ciała z powodu wymiany ciepła. Gruczoł potowy jest prostym gruczołem kanalikowym, a końcowa część gruczołu jest reprezentowana przez kłębuszek, który otwiera się na powierzchni jako pory końcowe. Gruczoły potowe dziennie emitują średnio około 500 mililitrów potu. U mężczyzn gruczoły potowe są większe i bardziej rozwinięte niż u kobiet. Proces pocenia się zależy od temperatury otoczenia, a także od stanu całego ciała.
  • Włosy Włosy są częścią osłony ochronnej. W strukturze włosów zwyczajowo przydziela się widoczną część (rdzeń) włosów, a także część, która leży pod skórą - korzeń włosów. Trzonek włosa składa się z 3 funkcjonalnych warstw.
Sprawa mózgu
Substancja mózgowa trzonu włosa składa się z keratynocytów, które są słabo zróżnicowane. W rdzeniu znajdują się specjalne ubytki zaangażowane w proces transportu składników odżywczych do korzenia włosów.

Kora
Kora (warstwa korowa) to środkowa warstwa włosów składająca się z keratynocytów, które zawierają pośrednie formy keratyny. Keratynocyty w substancji korowej mają lekko wydłużony kształt. To jest w korze włosów, która zawiera melaninę, która wpływa na kolor włosów.

Skórka
Skórka jest zewnętrzną warstwą składającą się z korneocytów. Te komórki są blisko siebie, dzięki czemu zapewniona jest siła włosów. W przypadku uszkodzenia korneocytów włosy tracą swój pierwotny połysk i stają się kruche.

Korzeń włosa znajduje się w skórze brodawkowatej. U podstawy korzenia znajduje się cebula, która składa się z aktywnie dzielących się keratynocytów. Od dołu żarówka jest połączona z brodawką włosów, która odżywia wszystkie komórki włosów. Główną funkcją brodawki jest regulowanie procesu wzrostu włosów. W przypadku śmierci brodawki włosowej włosy w tym miejscu już nie rosną.

  • Gwoździe Gwoździe są płytką rogową, która znajduje się na łożu paznokcia. Paznokcie chronią tylne powierzchnie końcowych paliczków palców u rąk i nóg. Jest tutaj - pod paznokciami jest wiele zakończeń nerwowych. Płyta rogowa składa się z keratyny, która zawiera atomy siarki w dużych ilościach. W płytce paznokcia rozróżnij ciało, korzeń i wolną krawędź paznokcia. Korzeń gwoździa to ta część płytki rogowej, która znajduje się pod tylną rolką paznokcia. W tylnej części łożyska paznokcia (matrycy paznokcia) znajdują się komórki nabłonkowe zaangażowane w wzrost paznokcia. Komórki te nazywane są onihoblastami. Wolna krawędź gwoździa to część wystająca poza łoże paznokcia. Ciało paznokcia jest częścią pośrednią, która znajduje się między korzeniem a wolną krawędzią.

Przyczyny rybiej łuski

Główną przyczyną rybiej łuski jest obecność mutacji genetycznej lub zaburzenia ekspresji niektórych genów (proces wykorzystywania informacji genetycznej do syntezy niektórych białek), które kodują pośrednie formy keratyny. Dla rybiej łuski charakterystyczne naruszenie metabolizmu białek i lipidów (tłuszczu). Brak równowagi metabolizmu lipidów prowadzi do słabej absorpcji rozpuszczalnej w tłuszczach witaminy A, jak również do gromadzenia się cholesterolu we krwi. W przypadku rybiej łuski skóra staje się niezwykle podatna na różne infekcje bakteryjne. Również u pacjentów z rybią łuską występują różne zaburzenia układu hormonalnego (tarczyca, nadnercza, gruczoły płciowe). Naruszenie metabolizmu białek i lipidów, nadmierne wytwarzanie wadliwej postaci keratyny, wraz z powolnym procesem złuszczania łuski rogowej - wszystko to prowadzi ostatecznie do rybiej łuski.

Należy zauważyć, że choroba ta charakteryzuje się nagromadzeniem dużej liczby aminokwasów między skalami rogowymi. Te kompleksy aminokwasów pełnią funkcję substancji cementującej, co komplikuje proces złuszczania, a także czyni go niezwykle bolesnym.

Dla każdej formy rybiej łuski charakterystyczne są różne mechanizmy patogenetyczne zaburzeń procesu rogowacenia.

Wyróżnia się następujące formy rybiej łuski:

  • rybia łuska pospolita;
  • blaszkowata rybia łuska;
  • Rybia łuska związana z X;
  • Choroba Darii;
  • erytrodermia ichthyosiform.

Vulgaris rybia łuska

Wulgarna lub rybia łuska jest najczęstszą postacią rybiej łuski. Według statystyk wulgarna rybia łuska występuje w około 80–95% przypadków wśród wszystkich form rybiej łuski. W większości przypadków ta forma rybiej łuski przejawia się w pierwszych latach życia dziecka (1-3 lata).

Przyczyną wulgarnej rybiej łuski jest mutacja genetyczna odziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Ten rodzaj dziedziczenia oznacza, że ​​choroba genetyczna przejawi się, jeśli dziecko odziedziczy zmutowany allel (jedną z form genu, który z góry określa alternatywny rozwój) od co najmniej jednego z rodziców. Należy zauważyć, że ten rodzaj dziedzicznej choroby objawia się u chłopców i dziewcząt z tą samą częstotliwością.

Zaburzenia patologiczne mają charakter uogólniony i rozciągają się na prawie całą skórę. Skóra staje się wyjątkowo sucha, pojawia się peeling i pojawia się pogrubienie skóry. Gruczoły skórne (łojowe i potowe) praktycznie przestają funkcjonować. Główną cechą rybiej łuski jest uszkodzenie powierzchni prostowników kończyn górnych i dolnych. W większości przypadków ma to wpływ na powierzchnię prostownika stawu łokciowego, kolanowego i skokowego, a także obszar krzyżowy. W dzieciństwie często wpływa na skórę twarzy - policzki i czoło. Napalone łuski, w zależności od ciężkości choroby, mogą być cienkie i przezroczyste lub masywne i ciemne. W przypadku wulgarnej rybiej łuski często tworzą się czapy rogowych łusek, które są zdolne do blokowania otworów mieszków włosowych (rogowacenia grudkowego) i gruczołów łojowych. Mechaniczne ciśnienie tych kołków tubowych prowadzi do atrofii (zmniejszenia liczby funkcjonalnych komórek) gruczołów łojowych i mieszków włosowych. W tej klinicznej postaci rybiej łuski obserwuje się hiperkeratozę (pogrubienie warstwy rogowej), a także zmniejszenie warstwy ziarnistej naskórka. Również w warstwie zarodkowej naskórka obserwuje się procesy zwyrodnieniowe.

Należy zauważyć, że przy tej postaci rybiej łuski strefy zginania stawów łokciowych, podkolanowych kopyt, depresji pachowych, a także strefy pachwinowej pozostają nienaruszone (choroba nie wpływa na te strefy).

Wyróżnia się następujące postacie kliniczne vulgaris rybiej łuski:

  • Xerodermia. Xerodermia w kontekście wulgarnej rybiej łuski jest najłatwiej płynącą formą. Xerodermia prowadzi do suchości i lekkiej szorstkości skóry, która najczęściej występuje na powierzchniach prostowników kończyn.
  • Prosta rybia łuska. Prosta rybia łuska charakteryzuje się stosunkowo niewyrażonymi objawami. Głównym zarzutem jest sucha skóra połączona z peelingiem. Napalone łuski przypominają otręby (łuskowate łuski). W przeciwieństwie do kserodermii dotknięte są nie tylko kończyny, ale także pień. Ponadto często można zobaczyć porażkę skóry głowy. Napalone łuski mają małe rozmiary, a ich centralna część ściśle łączy się z głębokimi warstwami naskórka.
  • Rybia łuska genialna. Genialna rybia łuska prowadzi do nagromadzenia dużej liczby półprzezroczystych łusek na powierzchniach prostowników kończyn, których szczególnie wiele znajduje się w strefie mieszków włosowych. Czasami zrogowaciałe łuski mogą przypominać mozaikę z wyglądu.
  • Rybia łuska serpentynowa. Rybia łuska serpentynowa przejawia się w postaci wstążkowatych łusek koloru szarego lub brązowego. W wężowej rybiej łusce każda zrogowaciała skala jest otoczona głębokimi bruzdami (przypomina osłonę węża).
Należy zauważyć, że objawy rybiej łuski zmniejszają się w okresie dojrzewania (okres dojrzewania) ze zmianą poziomów hormonów. Ta choroba genetyczna trwa całe życie. Okresy zaostrzenia rybiej łuski występują w zimie.

Rybia łuska

Rybia łuska pojawia się z powodu defektu białka transglutaminazy. Białko to w pewnym stopniu reguluje proces różnicowania keratynocytów. Wada białka transglutaminazy prowadzi do hiperplazji (nadmiernego wzrostu) warstwy podstawowej, w której następuje przyspieszony wzrost keratynocytów i ich ruch z warstwy podstawowej do warstwy rogowej.

W przypadku blaszkowatej rybiej łuski zaczerwieniona skóra dziecka jest całkowicie pokryta najcieńszym żółto-brązowym filmem. W niektórych przypadkach ten film można przekształcić w duże napalone łuski, które wkrótce znikną całkowicie. Ale częściej skale pozostają do końca życia.

Z reguły hiperkeratoza z blaszkową rybią łuską może wzrastać z wiekiem. Jednocześnie następuje regresja erytrodermii (zmniejsza się zaczerwienienie skóry). Najbardziej widoczne zmiany obserwuje się w fałdach skóry. Skóra twarzy jest w większości przypadków czerwona, rozciągnięta i łuszcząca się. Pocenie się zwykle nasila, zwłaszcza w obszarach o grubej skórze.

Rybia łuska związana z X.

Rybia łuska sprzężona z chromosomem X jest recesywną chorobą skóry. Ten typ choroby dotyka tylko mężczyzn, podczas gdy kobiety mogą być nosicielami wadliwego genu. Rybia łuska sprzężona z chromosomem X prowadzi do wrodzonej niewydolności sulfatazy steroidowej. Enzym ten jest niezbędny do transformacji hormonów steroidowych z formy nieaktywnej w aktywną.

Według statystyk rybia łuska związana z X występuje u około jednego na 3000 do 5000 mężczyzn. Ta forma rybiej łuski przejawia się już w drugim tygodniu życia. Zewnętrznie, sprzężona z X rybia łuska przypomina wężową rybią łuskę - na skórze jest dużo ciemnobrązowych rogowych łusek, które otaczają pęknięcia i rowki. Dość często chłopcy cierpiący na rybią łuskę sprzężoną z chromosomem X wykazują upośledzenie umysłowe, a także różne anomalie kości szkieletowych.

Choroba Darya

Choroba Darii (dyskeratoza pęcherzykowa) jest jedną z form klinicznych wrodzonej rybiej łuski. Choroba Daryi prowadzi do opóźnienia w rozwoju umysłowym dziecka, a także wpływa na gruczoły tarczycowe i płciowe.

Hiperplazja warstwy ziarnistej i rogowej jest charakterystyczna dla choroby Darii. Z powodu defektu w jednym z enzymów biorących udział w procesie keratynizacji w warstwie zarodkowej wykrywane są ciała anomalne i ziarna.

Głównym objawem dyskeratozy pęcherzykowej jest wysypka skórna o łuszczącej się powierzchni. Na skórze pojawia się wiele gęstych guzków (grudek) o kulistym kształcie. Wielkość grudek z reguły nie przekracza 0,5 cm, dość często guzki łączą się, co prowadzi do powstawania zmian płaczących. Charakteryzuje się również rozwojem hiperkeratozy podpaznokciowej, która prowadzi do pogrubienia paznokci. Warto zauważyć, że w chorobie Darii czasami można wpływać na błony śluzowe.

Erytrodermia ichthyosiform

Erytroderma ichthyosiform (choroba Broca) charakteryzuje się syntezą wadliwej keratyny, a także upośledzonym wzrostem i różnicowaniem keratynocytów. W górnych warstwach naskórka powstaje duża liczba wakuoli (pęcherzyków) i ziaren oraz występuje znaczące pogrubienie warstwy rogowej naskórka (hiperkeratoza akantokeratolityczna). Jedną z różnic między erytrodermią ichthyosiform a wulgarną rybia łuską jest obecność nacieku zapalnego w skórze właściwej (nagromadzenie białych krwinek).

Eythroderma ichthyosiform jest autosomalną dominującą chorobą. Ta choroba prowadzi do obrzęku i pogrubienia skóry. Na skórze występują liczne pęcherze i ogniska płaczące. Ponadto choroba Brocka charakteryzuje się wyraźnym stanem zapalnym w skórze właściwej. Paznokcie są zwykle pogrubione i zdeformowane. Należy zauważyć, że najczęściej objawy choroby ustępują wraz z wiekiem (spadek).

Objawy rybiej łuski

Objawy rybiej łuski są liczne i zróżnicowane. Dla każdej klinicznej postaci rybiej łuski istnieje szereg charakterystycznych objawów i objawów. Warto zauważyć, że nasilenie niektórych objawów zależy od ciężkości choroby.

http://www.polismed.com/articles-ikhtioz-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie.html

Czytaj Więcej Na Temat Przydatnych Ziół